多發(fā)性大動(dòng)脈炎

1、多發(fā)性大動(dòng)脈炎疾病概述多發(fā)性大動(dòng)脈炎又稱原發(fā)性大動(dòng)脈炎綜合征、主動(dòng)脈弓綜合征、無脈癥。多見于青年女性。本病的病因尚不明確，目前多數(shù)認(rèn)為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌、病毒等感染有關(guān)的自身免疫性疾病。多發(fā)性大動(dòng)脈炎為主動(dòng)脈及其分支的慢性、進(jìn)行性、且常為閉塞性的炎癥，臨床上根據(jù)受累動(dòng)脈的不同而分為不同的臨床類型，其中以頭和臂部動(dòng)脈受累引起的上肢無脈癥為最多，其次是降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈受累的下肢無脈癥和腎動(dòng)脈受累引起的腎動(dòng)脈狹窄性高血壓，也可見肺動(dòng)

2、脈和冠狀動(dòng)脈受累而出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和心絞痛甚至急性心肌梗塞。本病的病因尚不明確，近年來認(rèn)為這是一種與免疫復(fù)合物沉著有關(guān)的自體免疫性疾病，且多數(shù)可能與某些感染有關(guān)聯(lián)。目前多數(shù)認(rèn)為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌、病毒等感染有關(guān)的自身免疫性疾病。有的患者曾檢出抗主動(dòng)脈抗體，但其病因作用不肯定。在亞洲和非洲發(fā)病率較高。多見于年青女性，發(fā)病年齡５－４５歲。發(fā)與男之比約1:8。疾病描述動(dòng)脈栓塞是指血塊或進(jìn)入血管內(nèi)的異物成為栓子，隨著血流沖人并停頓在口徑與

3、栓子大小相似的動(dòng)脈內(nèi)，造成動(dòng)脈阻塞，引起急性缺血的臨床表現(xiàn)。特點(diǎn)是起病急驟，癥狀明顯，進(jìn)展迅速，預(yù)后嚴(yán)峻，需積極處理。癥狀體征急性動(dòng)脈栓塞的臨床表現(xiàn)，可以概括為5“P”：疼血流動(dòng)力學(xué)的變化，則可出現(xiàn)血壓下降、休克和左心衰竭，甚至造成死亡。栓塞發(fā)生后，受累肢體可發(fā)生組織缺血壞死，引起嚴(yán)重的代謝障礙，表現(xiàn)為高鉀血癥、肌虹蛋白尿和代謝性酸中毒，最終導(dǎo)致腎功能衰竭。疾病病因動(dòng)脈栓塞主要由血栓所造成，此外，空氣、脂肪、癌栓以及導(dǎo)管折斷等異物也能成

4、為栓子。栓子的主要來源如下：①心源性，如風(fēng)濕性心臟病、冠狀動(dòng)脈硬化性心臟病及細(xì)菌性心內(nèi)膜炎時(shí)，心室壁的血栓脫落；人工心臟瓣膜上的血栓脫落等。②血管源性，如動(dòng)脈瘤或人工血管腔內(nèi)的血栓脫落；動(dòng)脈粥樣斑塊脫落。③醫(yī)源性，動(dòng)脈穿刺插管導(dǎo)管折斷成異物，或內(nèi)膜撕裂繼發(fā)血栓形成并脫落等。其中以心源性為最常見。栓子可隨直流沖入腦部、內(nèi)臟和肢體動(dòng)脈。一般停留在動(dòng)脈分叉處。在周圍動(dòng)脈栓塞中，下肢較上肢多見，依次為股總動(dòng)脈、髂總動(dòng)脈、腘動(dòng)脈和腹主動(dòng)分叉部位；