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1、背景:膽道閉鎖(biliary atresia,BA)是危機(jī)患兒生命的嚴(yán)重疾病,以往病死率很高,是新生兒及嬰幼兒阻塞性黃疸的主要原因之一,也是造成新生兒及嬰幼兒死亡的主要肝臟疾病。BA的發(fā)病率為1/10000~1/14000.,在我國(guó)發(fā)病率約為1/8000~1/15000。BA的治療主要是早期手術(shù),手術(shù)最佳時(shí)間為40~60天,60天內(nèi)手術(shù)者生存率較高,而90天后接受手術(shù)治療者生存率很低。未接受手術(shù)者,患兒肝臟呈進(jìn)行性纖維化,最終需要肝移
2、植才能長(zhǎng)期生存,否則存活時(shí)間一般不超過(guò)一年。因此,早期診斷、及時(shí)治療關(guān)系到患兒的預(yù)后及生存質(zhì)量,意義重大。
目的:通過(guò)回顧性對(duì)比和分析激素干預(yù)在BA和嬰兒肝炎綜合癥(Neonatal hepatitissyndrome,NS)診斷及治療中的臨床資料,探討激素干預(yù)在兩種疾病的診斷及治療中的臨床價(jià)值。
治療與方法:回顧分析2008年10月至2010年11月鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科及小兒內(nèi)科36例高度懷疑BA的
3、黃疸患兒行激素干預(yù)進(jìn)行診斷及治療的臨床資料和隨訪資料,并與同期未應(yīng)用激素干預(yù)的32例黃疸患兒的臨床資料及隨訪資料進(jìn)行比較。早期均給予抗病毒、保肝、利膽、維生素藥物保守治療,同時(shí)激素組加用甲潑尼龍。保守治療兩周后,比較兩組血清膽紅素和酶學(xué)的變化量、保守治療有效率、探查術(shù)中BA陰性率、術(shù)后返流性膽管炎的發(fā)生率及激素并發(fā)癥之間的差異。隨訪主要采用門(mén)診復(fù)查隨訪和電話隨訪的方式進(jìn)行,少數(shù)病例術(shù)后因并發(fā)癥再次入院同時(shí)收集所需資料。計(jì)量資料用“均數(shù)±
4、標(biāo)準(zhǔn)差”表示,統(tǒng)計(jì)學(xué)分析采用x2檢驗(yàn)或t檢驗(yàn),P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,所有數(shù)據(jù)的統(tǒng)計(jì)學(xué)處理均有SPSS17.0 for Windows統(tǒng)計(jì)軟件完成。
結(jié)果:保守治療兩周后,激素組有效率(38.89%)明顯高于非激素組(28.13%)。兩組保守治療前谷丙轉(zhuǎn)氨酶(Aspartate aminotrasferase,AST)無(wú)差異,保守治療后及治療前后變化量有顯著性差異(P<0.05)。保守治療有效者繼續(xù)按原方案治療,膽
5、紅素降至正常時(shí)甲強(qiáng)龍逐漸減量。保守治療無(wú)效者均行剖腹探查術(shù),膽道閉鎖者行肝門(mén)空腸吻合(portoenterostomy,Kasai)術(shù),膽栓淤積癥行膽囊造瘺膽道沖洗術(shù)。探查術(shù)中激素組膽道閉鎖陰性率9.09%(2/22)明顯低于非激素組39.13%(9/23),差異有顯著性意義(P<0.05)。BA患兒術(shù)后平均隨訪(11.00±4.36)個(gè)月。激素組和非激素組BA患兒術(shù)后6個(gè)月黃疸清除率分別為65%(13/20)和28.57%(4/14)
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