系統(tǒng)性紅斑狼瘡繼發(fā)抗磷脂綜合征7例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)與評(píng)析.pdf

1、目的:旨在總結(jié)SLE-APS的臨床特征、免疫學(xué)檢查、治療及轉(zhuǎn)歸,并與PAPS比較,強(qiáng)化對(duì)本綜合征的認(rèn)識(shí),以期早期適宜的干預(yù)治療、改善病情。
　　方法:回顧性分析2007.1至2012.12我院7例SLE-APS患者的臨床癥狀、免疫學(xué)檢查、病情活動(dòng)度、診治和轉(zhuǎn)歸;通過(guò)西文數(shù)據(jù)庫(kù)檢索1994年至今SLE-APS英文文獻(xiàn)病例,集中復(fù)習(xí)同期國(guó)內(nèi)的SLE-APS病例報(bào)道,對(duì)其臨床特點(diǎn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、診治及轉(zhuǎn)歸進(jìn)行統(tǒng)計(jì),并與文獻(xiàn)報(bào)道的大樣本PA

2、PS患者的資料進(jìn)行比較。
　　結(jié)果:7例患者男女比例1:6;2例首發(fā),余為SLE發(fā)病后平均2.43年出現(xiàn)APS表現(xiàn);4例發(fā)生APS事件時(shí)SLEDAI評(píng)分≧10分;血栓事件、病態(tài)妊娠及血小板減少發(fā)生率分別為71％、66.7%、57%,ACL、aβ2GPI陽(yáng)性率為100%和57%;全部患者均應(yīng)用激素,6例接受大劑量激素、環(huán)磷酰胺、丙種球蛋白沖擊中的單或多項(xiàng)聯(lián)合治療及抗凝治療,2例血漿置換,結(jié)果1例自動(dòng)出院,6例好轉(zhuǎn)。英文文獻(xiàn)35例患者

3、男女比例1:6;17例先確診SLE,7例先出現(xiàn)反復(fù)APS事件,11例一發(fā)病便同時(shí)符合SLE和APS分類標(biāo)準(zhǔn);血栓栓塞、病態(tài)妊娠及血小板減少發(fā)生率分別為80%、44%和45.7%,ACL、LA、aβ2GP1陽(yáng)性率分別為77%、48.6%、25.7%;61.9%患者發(fā)生APS事件時(shí)SLEDAI評(píng)分≧10分;闡述治療的25例患者,全部應(yīng)用激素;20例予甲強(qiáng)龍、環(huán)磷酰胺、靜脈丙種球蛋白沖擊中的一種或多種;血漿置換、生物制劑治療各1例;口服免疫抑

4、制劑10例;24例予抗凝;結(jié)果21例好轉(zhuǎn),2例自動(dòng)出院,2例死亡。復(fù)習(xí)中文病例共25例,臨床特征及治療同英文文獻(xiàn)相似。經(jīng)統(tǒng)計(jì),SLE-APS與PAPS兩者多數(shù)臨床特征相似,但網(wǎng)狀青斑、肺栓塞在PAPS多見(jiàn)(P<0.01;P<0.05),白細(xì)胞減少,抗ds-DNA抗體、ENA、ANA陽(yáng)性,低C4血癥更易發(fā)生于合并SLE時(shí)(P<0.01)。早期予抗凝、激素治療可能阻止病情進(jìn)展(P<0.05)。
　　結(jié)論:SLE-APS好發(fā)于育齡期女性