美羅華治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡例

1、1,美羅華治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡2例,劉 彧2012.09.02,上海長征醫(yī)院風濕科,,,,2,病例1,女性，狼瘡腎炎,3,病史資料,患者余×， 女，21歲2010年12月出現(xiàn)午后低熱，抗感染無效2011年1月出現(xiàn)手指、手背散在紅斑；期間出現(xiàn)一次腹部痙攣性疼痛，伴嘔吐、腹瀉當?shù)蒯t(yī)院就診，行相關檢查WBC 2.4×109/L，PLT 81×109/L24小時尿蛋白定量2.5gANA陽性，SSA陽性；

2、C3 0.19g/L， C4 0.02g/LB超示胸腔、腹腔、盆腔積液腎穿示薄基底膜腎病伴增生性LN（IV型）,4,病史資料,診斷：SLE，LN予激素、羥氯喹、驍悉治療，病情好轉2011年12月起開始中藥治療，減激素、停免疫抑制劑2012年6月，強的松5mg/日WBC 2.6×109/L24小時尿蛋白定量6.168g,5,病史資料,入院查體上肢內(nèi)側、腹壁、大腿內(nèi)側見紫紋腹部移動性濁音陰性，雙下肢輕度凹陷性水腫

3、輔助檢查WBC 1.7×109/L，ESR 8 mm/h， CRP 3.40 mg/L ANA陽性， 抗dsDNA陽性， SSA陽性C3 0.154g/L， C4 0.022g/L24小時尿蛋白定量8.9g重復腎穿示LN （IV+V型）SLEDAI評分：13分,6,治療過程,6月6日起甲強龍80mg治療9天6月15日起甲強龍1000mg治療3天（合用丙球）后甲強龍40mg/日，驍悉、低分子肝素、白蛋白驍悉治

4、療過程中出現(xiàn)肝酶升高、白細胞減少，尿蛋白、補體無明顯改善6月28日和7月10日美羅華500mg美卓樂40mg /日、環(huán)孢素75mg 2/日,7,治療過程,8,治療過程,輸注美羅華過程中未出現(xiàn)不良反應輸注后血常規(guī)、肝功檢查也未見異常7月12日C3 0.436g/L， C4 0.053g/L24小時尿蛋白定量6.6g電話隨訪病情穩(wěn)定，無感染發(fā)生,9,病例2,女性，狼瘡腦病,10,病史資料,患者顧× × ， 女

5、，44歲2010年12月出現(xiàn)雙膝、腕關節(jié)痛，無晨僵2012年4月出現(xiàn)腹脹、下肢和眼瞼水腫當?shù)蒯t(yī)院就診，行相關檢查Hb 73g/L，PLT 60×109/L尿蛋白（+++）ANA陽性，抗dsDNA陽性，抗Sm陽性C3 0.17g/L， C4 0.06g/LB超示胸腔、心包、腹腔積液,11,病史資料,診斷：SLE，LN予激素、羥氯喹、CTX治療，病情改善不明顯2012年4月下旬入我科，SLEDAI評分20分予

6、大劑量激素、環(huán)孢素、丙球等綜合治療，癥狀改善住院期間出現(xiàn)肺部感染2012年5月初出現(xiàn)瞻望、狂躁，腰穿、頭顱MRI檢查排除感染，考慮狼瘡腦病,12,病史資料,予甲強龍1000mg治療3天，一周后甲強龍500mg治療3天（合用丙球），精神癥狀緩解繼以甲強龍80mg /日、環(huán)孢素，補充白蛋白、利尿等治療2012年6月血常規(guī)恢復正常、補體上升、尿蛋白減少， SLEDAI評分14分，病情好轉出院,13,病史資料,2012年7月6日來我科復

7、診，訴下肢肌力減退查體：腹水征陰性，四肢亦無水腫Hb 74g/L，PLT 99×109/LC3 0.65g/L， C4 0.24g/L空腹及餐后血糖升高予激素減量，胰島素控制血糖,14,病史資料,2012年7月18日突發(fā)意識障礙、呼之不應再次腰穿、頭顱MRI檢查排除感染，考慮狼瘡腦病復發(fā)予脫水、甲強龍500mg治療3天（合用丙球），神志恢復正常7月25日和8月1日美羅華500mg強的松50mg /日，環(huán)孢素5