成人先天性心臟病綱要-浙江大學教學信息化平臺

1、<p>　　成人先天性心臟病綱要</p><p><b>　　概述</b></p><p>　　隨著小兒先天性心臟?。╟ongenital heart disease）診斷及外科手術(shù)、經(jīng)導管介入治療技術(shù)的發(fā)展，很多先心病患兒能存活至成人。本章簡述常見成人先天性心臟病的臨床特點和處理原則。</p><p><b>　　分類 &

2、lt;/b></p><p>　　1 、無分流的先天性心臟病 常見的有單純肺動脈口狹窄、主動脈縮窄、主動脈口狹窄、右位心等。</p><p>　　2、左向右分流的先天性心臟病 常見的類型有心房間隔缺損、部分性肺靜脈畸形引流、心室間隔缺損、動脈導管未閉、心內(nèi)膜墊缺損等。少見的類型有主動脈竇瘤破入右心、左心室-右心房溝通、主動脈-肺動脈間隔缺損、冠狀動靜脈瘺等。</p>

3、<p>　　3、右向左分流的先天性心臟病 以法洛四聯(lián)癥及三聯(lián)癥、三尖瓣下移畸形(Ebstein Anomaly)伴異常房間交通、完全性大血管轉(zhuǎn)位、完全性肺靜脈畸形引流、艾森曼格綜合征 （Eisenmenger syndrome）等較常見。而永存動脈干、單心室、右室雙出口、左心發(fā)育不良綜合征、肺動靜脈瘺等少見。</p><p>　　自然病程和轉(zhuǎn)歸 </p&

4、gt;<p>　　在兒童期接受了成功的姑息性或根治性外科手術(shù)治療者，大多可進人成人期。</p><p>　　未接受手術(shù)或介入治療者（畸形輕，不需要手術(shù)治療；畸形復雜，病情嚴重，難以糾治；因非醫(yī)學的其他原因而未接受手術(shù)治療）部分可進人成人期的先天性心臟病：</p><p>　　常見類型有房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈口狹窄、二葉式主動脈瓣畸形、法洛四聯(lián)癥、Eise

5、nmenger 綜合征等。</p><p>　　少見類型有右位心、糾正性大血管轉(zhuǎn)位、三尖瓣下移畸形、主動脈縮窄、肺動靜脈瘺、冠狀動靜脈瘺、主動脈瓣上或瓣下狹窄等。</p><p><b>　　病人的轉(zhuǎn)歸：</b></p><p>　　病變輕者可長期存活而無癥狀。</p><p>　　隨著年齡增長，在原有畸形的基礎(chǔ)上病變發(fā)

6、展變化，使病情加重或臨床表現(xiàn)發(fā)生改變。 </p><p>　　在兒童期接受手術(shù)治療的病人，其轉(zhuǎn)歸和預后與手術(shù)矯治的程度有關(guān)。外科手術(shù)在心臟遺留的瘢痕，可形成折返性心律失常的基礎(chǔ)。</p><p><b>　　臨床表現(xiàn)</b></p><p>　　1、心力衰竭 由于長期容量或壓力負荷過重，可使心臟擴大，心室壁肥厚和纖維化，心肌收縮力降低。心力衰

7、竭是死亡的主要原因。術(shù)前已形成的心肌損傷和肺血管病變術(shù)后并不能完全逆轉(zhuǎn)。隨著年齡增長，也可能發(fā)生心功能不全。對有些復合畸形，手術(shù)并不能使體循環(huán)和肺循環(huán)的解剖完全恢復正常。</p><p>　　2、發(fā)紺 左向右分流先天性心臟病，肺動脈壓力將隨著年齡增長而增高。到成人期后，可由左向右分流變?yōu)橛蚁蜃蠓至鞫霈F(xiàn)發(fā)紺，稱為艾森曼格綜合征。</p><p>　　3、感染性心內(nèi)膜炎 在拔牙、皮膚感染

8、、泌尿生殖道及胃腸道器械檢查或介入治療，心導管術(shù)及外科手術(shù)前，均應預防性使用抗生素。</p><p>　　4、心律失常 心臟房室擴大，心肌肥大和纖維化是發(fā)生心律失常的基礎(chǔ)，可導致緩慢性或快速性心律失常。 手術(shù)對竇房結(jié)和房室結(jié)的損傷以及在心房或心室遺留的手術(shù)瘢痕是發(fā)生心律失常的基礎(chǔ)。對嚴重的心動過緩，應安置心臟起搏器。房性心律失常，如心房撲動和顫動常見于房間隔缺損修補術(shù)后。室性心律失常見于法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后。對心

9、房撲動和室性心動過速，可采用經(jīng)導管射頻消融術(shù)或藥物治療。</p><p>　　5、妊娠 先天性心臟病患者懷孕時，應考慮到妊娠對母體和胎兒的影響。 </p><p>　　6、合并其他心血管疾病 先天性心臟病患者進入成人期后，可能患其他心血管疾病，以原發(fā)性高血壓、冠心病和心瓣膜病較為常見。合并存在的疾病可使原有先天性心臟病的病理生理和臨床表現(xiàn)發(fā)生改變。 </p><p&

10、gt;　　成人先心病患者存在的問題</p><p>　　無論是何種先天性畸形，均面臨著諸多共同的問題，包括疾病的管理、社會心理問題、感染性心內(nèi)膜炎預防、心律失常的處理、非心臟手術(shù)問題、妊娠和避孕、成人先心病患者治療時機的選擇、術(shù)后隨訪等。</p><p>　　建立成人先天性心臟病的診斷和治療程序</p><p>　　收集患者先心病歷史資料；</p>&

11、lt;p>　　先心病患者出現(xiàn)特定癥狀和體征（暈厥、呼吸困難、心力衰竭、心律失常、心雜音變化）進行全面評估；</p><p>　　影像診斷：心臟超聲，CT，MRI。</p><p>　　診斷性心臟導管檢查術(shù)：檢測壓力、心輸出量、血管阻力及檢測各心腔血氧飽和度，量化解剖分流量、肺循環(huán)與體循環(huán)血流比值(Qp/Qs)等有利于診斷及明確是否需要或適合進一步手術(shù)或介入干預。</p>

12、<p>　　內(nèi)科治療：心力衰竭、心律失常治療，血栓栓塞及感染性心內(nèi)膜炎的預防。</p><p>　　手術(shù)或介入治療：存在有明顯心臟結(jié)構(gòu)異常的成人先心病。</p><p>　　常見成人先天性心臟病</p><p>　　一、房間隔缺損 （atrial septal defect；ASD）在成人先天性心臟病中約占30 %。分為繼發(fā)孔（第二孔）和原發(fā)孔（第一孔）

13、型。繼發(fā)孔型常見。</p><p><b>　　臨床特點：</b></p><p>　　大多數(shù)ASD患者到了青春期后才出現(xiàn)癥狀，大、中型ASD在20至30歲左右將發(fā)生充血性心力衰竭和肺動脈高壓，而且無論是否手術(shù)治療，均可能出現(xiàn)房性心律失常（房撲或房顫），此外部分患者可因矛盾性血栓而引起腦血管栓塞。并發(fā)癥有肺動脈高壓、右心衰竭、房性心律失常、感染性心內(nèi)膜炎、肺動脈栓塞及

14、反常性栓塞等。</p><p><b>　　治療 ：</b></p><p>　　對于成人ASD患者，只要超聲檢查有右室容量負荷的證據(jù)，均因盡早關(guān)閉缺損。只要未發(fā)生嚴重肺動脈高壓，均應考慮外科手術(shù)或經(jīng)導管封堵術(shù)治療。外科手術(shù)后遠期可發(fā)生房性心律失常，以心房撲動和顫動較為常見。</p><p>　　二、心室間隔缺損 （ventricular se

15、ptal defect , VSD）在成人先天性心臟病中約占10％。根據(jù)缺損部位可分為室上嵴上型、室上嵴下型（又稱為膜部缺損，最常見）、隔瓣后型和肌部缺損。 </p><p><b>　　臨床特點：</b></p><p>　　缺損小者，預后較好。缺損較大者，若未經(jīng)手術(shù)治療，多在30 歲之前死亡。一般死于心力衰竭、嚴重心律失常、反常性栓塞或感染性心內(nèi)膜炎。肺血管阻力和

16、肺動脈壓呈進行性增高，一般在20 歲之前即可發(fā)生艾森曼格綜合征。合并主動脈瓣脫垂和關(guān)閉不全的病人，其主動脈瓣關(guān)閉不全的程度隨年齡增長進行性加重。</p><p><b>　　治療：</b></p><p>　　對肺動脈壓正常的小缺損，可不做手術(shù)。但若合并主動脈瓣脫垂和關(guān)閉不全時，即使分流量很小，也應手術(shù)。修補缺損后可防止主動脈瓣反流進行性加重。發(fā)生肺動脈高壓后，手術(shù)修

17、補的效果欠佳。 少數(shù)病人術(shù)后遠期可發(fā)生室性心律失常。</p><p>　　三、動脈導管未閉 （patent ductus arteriosus , PDA) 是由于胎兒期連接肺動脈主干與降主動脈的動脈導管于出生后未閉塞所致。在成人中，比房間隔缺損和室間隔缺損少見。未閉的動脈導管有管型、窗型和漏斗型。</p><p><b>　　臨床特點： </b></p>

18、;<p>　　分流量較小者無癥狀。分流量較大時，由于肺動脈壓升高，存活至成人期的病人多伴有肺動脈高壓和差異性紫紺。30 歲以后，多數(shù)病人發(fā)生心力衰竭?；几腥拘孕膬?nèi)膜炎的危險性較大。</p><p><b>　　治療： </b></p><p>　　在出現(xiàn)肺動脈高壓和以右向左分流為主之前，可采用經(jīng)導管封堵或手術(shù)結(jié)扎未閉的動脈導管。</p>&

19、lt;p>　　四、 肺動脈口狹窄 （pulmonic stenosis) ，可單獨存在，也可合并其他心臟畸形。有三種類型： ① 瓣膜狹窄型，約占75 % ；② 漏斗部型，右室流出道肥厚或有隔膜，造成流出道狹窄；③ 肺動脈型，肺動脈主干狹窄，可合并分支狹窄。單純性肺動脈瓣狹窄在成人先天性心臟病中較為常見。由于右心室排血受阻，右室壓力增高，可出現(xiàn)右室肥厚，肺動脈壓力降低。</p><p><b>

20、　　臨床特點：</b></p><p>　　未經(jīng)手術(shù)或介人治療的病人，一般可活到成人期。在出現(xiàn)右心衰竭前多無癥狀。</p><p>　　成人輕、中度瓣膜狹窄患者，其狹窄程度并不隨年齡增長而加重。</p><p>　　嚴重狹窄者，隨著年齡增長，右心室肥厚加重，右室舒張壓和右房壓升高，可經(jīng)卵圓形孔發(fā)生右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺。</p><p&

21、gt;<b>　　治療：</b></p><p>　　對瓣膜型狹窄者，如果右心室與肺動脈之間收縮期壓力階差＞40mmHg 者，應考慮采用經(jīng)導管球囊擴張術(shù)或外科手術(shù)治療。這兩種治療方式的近、遠期效果均好。術(shù)后遠期存活率與正常人群相近。</p><p>　　五、法洛四聯(lián)癥 （tetralogy of Fallot）是成人最常見的發(fā)紺型

22、先天性心臟病。包括肺動脈口狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚等四種畸形或病變。其中肺動脈口狹窄和室間隔缺損為基本病變。若無主動脈騎跨則屬于廣義或不典型的四聯(lián)癥。如果四聯(lián)癥合并房間隔缺損，又可稱為五聯(lián)型；肺動脈瓣狹窄合并房間隔缺損或卵圓孔未閉稱三聯(lián)癥。由于肺動脈口狹窄，右心室排血受阻，右心室壓升高，并造成右室肥厚。右心室的血液經(jīng)室間隔缺損射人主動脈，使體循環(huán)動脈血氧飽和度明顯下降，病人出現(xiàn)發(fā)紺。</p><p&g

23、t;<b>　　臨床特點： </b></p><p>　　未經(jīng)手術(shù)治療的病人，其自然病程主要取決于肺動脈口狹窄的嚴重程度。嚴重狹窄者很難存活至成人期。成人患者的臨床表現(xiàn)與兒童相似，但缺氧發(fā)作較為少見。 常見并發(fā)癥有腦卒中、腦膿腫、缺氧發(fā)作、鼻衄、咯血、感染性心內(nèi)膜炎及心力衰竭。成人患者死亡的主要原因是心力衰竭和心律失常。</p><p><b>　　治療 ：

24、</b></p><p><b>　　1 ．內(nèi)科治療</b></p><p>　　及時補液，以防脫水。缺氧發(fā)作時，應立即給予吸氧、補液、鎮(zhèn)靜、取屈膝位。靜脈注射β受體阻滯劑和碳酸氫鈉，以解除右室流出道痙攣。</p><p>　　2 ．外科手術(shù)治療 </p><p>　　主張早期手術(shù)，由于姑息性手術(shù)后再作根治

25、性手術(shù)死亡率比一次完成根治性手術(shù)高，故應盡早爭取一次完成根治性手術(shù)。早期手術(shù)治療者，30年存活率可達77 % ~86 % ，術(shù)后遠期死亡的原因主要有心力衰竭和嚴重心律失常。</p><p>　　六、 三尖瓣下移畸形 埃布斯坦畸形（Ebstein 's anomaly )，少見，三尖瓣后葉和隔葉下移至右心室，部分右室房化，右心房擴大。合并房間隔缺損或卵圓孔未閉時，右心房血液分流至左心房，可出現(xiàn)發(fā)紺。<

26、;/p><p><b>　　臨床特點：</b></p><p>　　若未合并其他畸形，大多數(shù)病人可活到成人期。在青春期前，一般無癥狀。</p><p>　　臨床表現(xiàn)主要包括發(fā)紺、呼吸困難和心力衰竭。</p><p>　　25%~30%病人合并預激綜合征，房室旁路通常位于右側(cè)?？煞磸桶l(fā)作室上性心動過速，嚴重者可能引起猝死。&l

27、t;/p><p><b>　　治療：</b></p><p>　　外科手術(shù)治療的時間 一般選擇在15歲之后盡早施行。對合并房室旁路并伴有反復發(fā)作室上性心動過速者，應采用外科手術(shù)或經(jīng)導管射頻消融術(shù)阻斷旁路的傳導功能。</p><p>　　輕型預后良好 若三尖瓣下移畸形重，心臟進行性擴大，發(fā)紺和充血性心力衰歇出現(xiàn)早及反復發(fā)作心動過速者預后差。<

28、;/p><p>　　肺動脈高壓的靶向治療</p><p>　　肺動脈高壓的靶向治療 指南建議：①先心病肺動脈高壓靶向治療須在專門心臟中心進行（Ⅰ/C）；②內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦（Bosentan）應首先用于WHO功能分級3級的艾森曼格綜合征（Ⅰ/B）；③其他內(nèi)皮素受體拮抗劑、5型磷酸二酯酶抑制劑、前列腺素可用于WHO功能分級3級的艾森曼格綜合征（Ⅱa/C）；④可聯(lián)合治療WHO功能分級3級的艾森

29、曼格綜合征（Ⅱb/C）；⑤艾森曼格綜合征應避免應用鈣拮抗劑（Ⅲ/C）。</p><p>　　成人先心病患者治療時機選擇</p><p>　　成人先心病患者治療時機的選擇是疾病管理的重要方面。許多成人患者兒童時期已行先心病手術(shù)治療，在成年人期間仍需手術(shù)矯治主要有以下幾種情況：①早期手術(shù)患者出現(xiàn)殘余或新的血液動力學改變；②兒童期先心病診斷未明確或忽視病情進展至成人期而需手術(shù)矯治；③早期行姑息性

30、手術(shù)治療。指南對每個疾病的不同治療手段選擇的時機進行了規(guī)范。介入治療改善了成人先心病患者手術(shù)的需要。部分復雜先心病通過雜交手術(shù)、體循環(huán)系統(tǒng)和肺動脈支架及經(jīng)皮瓣膜置換術(shù)等介入新技術(shù)的發(fā)展獲得了良好療效。</p><p>　　ASD患者存在單純左向右分流、肺動脈壓低于全身血壓的2/3，肺血管阻力小于全身血管阻力的2/3, 或?qū)Ψ窝軘U張劑治療或缺損封堵試驗有反應的患者, 可考慮介入或手術(shù)閉合ASD。</p>

31、;<p>　　對于VSD患者而言，肺循環(huán)與體循環(huán)血流比值(Qp/Qs)≥2.0，且臨床檢查證實存在左室容量超負荷的患者，應予以閉合VSD。 對于肺動脈壓低于全身血壓的2/3、肺血管阻力小于全身血管阻力的2/3、Qp/Qs>1.5且存在單純左向右分流的患者，可予以閉合VSD。</p><p>　　當成人動脈導管未閉（PDA）患者出現(xiàn)左心房和（或）左心室擴大、合并肺動脈高壓或單純左向右分

32、流，或既往有動脈內(nèi)膜炎病史，可經(jīng)皮或手術(shù)閉合動脈導管。此時經(jīng)導管介入治療應作為一線選擇。而存在肺動脈高壓出現(xiàn)右向左分流時不是動脈導管封堵的適應證。</p><p>　　伴有嚴重肺動脈瓣關(guān)閉不全且臨床癥狀明顯或運動耐量明顯減低的法洛氏四聯(lián)征（TOF）患者可考慮進行肺動脈瓣置換。伴有中重度右心室擴張、癥狀性心律失?；蛑兄囟热獍攴盗髡咭部蛇M行肺動脈瓣置換。</p><p>　　總之，治療時機的