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1、《熱性驚厥診斷治療與管理專(zhuān)家共識(shí)》(2016及2017實(shí)用版)解讀,,主要內(nèi)容,《熱性驚厥診斷治療與管理專(zhuān)家共識(shí)》2016《熱性驚厥診斷治療與管理專(zhuān)家共識(shí)》(2017實(shí)用版)中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)神經(jīng)學(xué)組2017.9發(fā)布,熱 性驚厥(febrile seizures )背景,驚厥是兒童時(shí)期常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)重癥,熱性驚厥(以下簡(jiǎn)稱(chēng)FS)是小兒驚厥中最常見(jiàn)的原因,患病率3%-5%。早在1984年《中華兒科雜志》就發(fā)表了我國(guó)專(zhuān)家關(guān)于FS診
2、斷與治療的建議。2016年“ 熱性驚厥診斷治療與管 專(zhuān)家共識(shí)(2016)” 在《中華兒科雜志》上發(fā)表(主旨是規(guī)范化診治,避免過(guò)度檢查和治療)2017.9熱性驚厥診斷治療與管理專(zhuān)家共識(shí)(2017實(shí)用版) 《中華實(shí)用兒科雜志》發(fā)表(提高兒科和全科醫(yī)師診治水平,合理利用醫(yī)療資源),熱性驚厥(FS)定義,美國(guó)兒科學(xué)會(huì)2011年定義:一次熱程中(肛溫>?腋溫?)出現(xiàn)的驚厥發(fā)作,無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的證據(jù)及導(dǎo)致驚厥的其它原因,既往也沒(méi)有無(wú)熱
3、驚厥史。我國(guó)學(xué)者認(rèn)為:初次驚厥發(fā)作在6月-5歲,在上呼吸道感染或其他疾病的初期,體溫在38℃突然出現(xiàn)驚厥,排除顱內(nèi)感染和其他導(dǎo)致驚厥的器質(zhì)性或代謝異常,既往沒(méi)有無(wú)熱驚厥史。問(wèn)題:1.驚厥通常發(fā)生在熱程的什么時(shí)候?2.若發(fā)作前無(wú)發(fā)熱,發(fā)作后出現(xiàn)是否診斷?,以下情況不應(yīng)診斷為熱性驚厥,既往有癲癇病史因感染誘發(fā)驚厥發(fā)作中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染中毒性腦病新生兒發(fā)熱伴驚厥全身代謝紊亂急性中毒遺傳代謝病所致驚厥,分類(lèi):?jiǎn)渭冃裕?0%-
4、80%) 復(fù)雜性,,FSE-熱性驚厥持續(xù)狀態(tài),指Fs發(fā)作時(shí)間≥30 min或反復(fù)發(fā)作、發(fā)作間期意識(shí)未恢復(fù)達(dá)30 min及以上。 對(duì)381例發(fā)熱伴驚厥持續(xù)狀態(tài)患兒進(jìn)行病因分析顯示,81.6%為FSE,6.6%為腦病或腦炎,0.8%為腦膜炎,7.6%為癲癇,3.4%為其他原因。因此對(duì)FSE 的診斷必須排除其他病因。( Journal of Child Neurology 2016),FS病因,發(fā)病機(jī)制,診斷與鑒別診斷,,急性發(fā)作期的治
5、療,多數(shù)FS呈短暫發(fā)作,持續(xù)時(shí)間1~3 min,不必急于止驚藥物治療。 應(yīng)保持呼吸道通暢,防止跌落或受傷; 勿刺激患兒,切忌掐人中、撬開(kāi)牙關(guān)、按壓或搖晃患兒導(dǎo)致其進(jìn)一步傷害; 抽搐期間分泌物較多,可讓患兒平臥頭偏向一側(cè)或側(cè)臥位,及時(shí)清理口鼻腔分泌物,避免窒息; 同時(shí)監(jiān)測(cè)生命體征、保證正常心肺功能,必要時(shí)吸氧,建立靜脈通路。,若驚厥發(fā)作持續(xù)>5 min,則需要使用藥物止驚,首選:靜脈緩慢注射地西泮0.3~0.5 mg/kg(
6、≤10 mg/次)速度:1~2 mg/min,如推注過(guò)程中發(fā)作終止即 停止推注(如何推?)若5 min后發(fā)作仍未控制或控制后復(fù)發(fā),可重復(fù)一劑 。如仍不能控制,咋辦?bing,,注射用丙戊酸鈉,多用于不能口服時(shí)的替代治療,如果沒(méi)建立靜脈通道怎么辦?,咪達(dá)唑侖0.3 mg/kg(≤10 mg/次)肌肉注射(醫(yī)院有價(jià)格21左右,2ml 10mg) 100 g/L水合氯醛溶液0.5 mL/kg灌腸,抗焦慮藥、強(qiáng)鎮(zhèn)靜藥,肌注吸收迅速
7、完全鎮(zhèn)靜、肌松、抗驚厥、抗焦慮不良反應(yīng):嗜睡鎮(zhèn)靜過(guò)度、頭痛、幻覺(jué)、呃逆、喉痙攣,催眠、抗驚厥作用相對(duì)溫和有毒,對(duì)胃黏膜有刺激,,間歇性預(yù)防治療,指征:(1)短時(shí)間內(nèi)頻繁驚厥發(fā)作(6個(gè)月內(nèi)≥3次或1年內(nèi)≥4次);(2)發(fā)生驚厥持續(xù)狀態(tài),需止驚藥物治療才能終止發(fā)作者。用法:在發(fā)熱開(kāi)始 即給予地西泮口服,每8 h口服0.3 mg/kg,≤3次大多可有效防止驚厥發(fā)生。有報(bào)道新型抗癲癇藥物左乙拉西坦間歇性用藥可預(yù)防FS復(fù)發(fā)??R西平
8、和苯妥英鈉間歇性用藥對(duì)預(yù)防復(fù)發(fā)無(wú)效,預(yù)防發(fā)作一直是Fs臨床處理的關(guān)鍵而又缺乏公認(rèn)的指南及規(guī)范,長(zhǎng)期預(yù)防治療,單純性Fs遠(yuǎn)期預(yù)后良好,不推薦長(zhǎng)期抗癲癇藥物治療 。Fs持續(xù)狀態(tài)、復(fù)雜性Fs等具有復(fù)發(fā)或存在繼發(fā)癲癇高風(fēng)險(xiǎn)的患兒,建議到兒科神 經(jīng)專(zhuān)科進(jìn)一步評(píng)估。,關(guān)于退熱藥的使用,退熱藥不能防止熱性驚厥發(fā)作,也不會(huì)降低熱性驚厥復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn),退熱藥物有相應(yīng)的不良反應(yīng),應(yīng)按常規(guī)使用退熱藥物,不應(yīng)過(guò)分積極。在處理驚厥的同時(shí)應(yīng)積極查找發(fā)熱的病因,制
9、定相應(yīng)的治療方案,防止驚厥的反復(fù)發(fā)作。,復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的評(píng)估,熱性驚厥首次發(fā)作的復(fù)發(fā)率為30%-40%,多在發(fā)病后1年內(nèi)復(fù)發(fā);≥2次發(fā)作后的復(fù)發(fā)率為50%。復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素:(1)起始 年齡小(20%,2項(xiàng)危險(xiǎn)因素者復(fù)發(fā)率>30%,3項(xiàng)危險(xiǎn)因素者>60%,4項(xiàng)危險(xiǎn)因素的復(fù)發(fā)率>70% 年齡越小,復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)越高,小于1歲的熱性驚厥患兒有50%的復(fù)發(fā)可能,而首發(fā)年齡大于3歲者復(fù)發(fā)率降至20%,熱性驚厥繼發(fā)癲癇的評(píng)估,10%-15
10、%的癲癇患者既往有熱性驚厥史,單純性FS與復(fù)雜性FS發(fā)展為癲癇的概率分別為1.O%-1.5%與4.0%-15.0%.熱性驚厥繼發(fā)癲癇的主要危險(xiǎn)因素: (1)神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常;(2)一級(jí)親屬有特發(fā)性或遺傳性癲癇病史;(3)復(fù)雜性熱性驚厥。無(wú)上述危險(xiǎn)因素者約占所有熱性驚厥患兒的60%,其患癲癇的可能性為0.9%;存在1個(gè)危險(xiǎn)因素,癲癇發(fā)生率為2%;存在上述2個(gè)或以上危險(xiǎn)因素,癲癇發(fā)生率增至10%.長(zhǎng)時(shí)程驚厥發(fā)作,癲癇發(fā)生率為 9
11、.4%。驚厥發(fā)作前發(fā)熱時(shí)間短以及熱性驚厥發(fā)作次數(shù)多也是繼發(fā)癲癇的危險(xiǎn)因素 ?,熱性驚厥附加癥,熱敏感相關(guān)的癲癇綜合征,Dravet綜合征(嬰兒嚴(yán)重肌陣攣性癲癇)特征:(1)1歲以內(nèi)起病,常因發(fā)熱誘發(fā)首次發(fā)作;(2)主要表現(xiàn)為發(fā)熱誘發(fā)的全面性或半側(cè)陣攣發(fā)作,1次熱程中易反復(fù)發(fā)作;(3)具有熱敏感的特點(diǎn),易發(fā)生驚厥持續(xù)狀態(tài);(4)1歲以后出現(xiàn)多種形式的無(wú)熱發(fā)作;(5)智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退;(6)初期腦電圖多數(shù)正常,1歲以后出現(xiàn)全
12、導(dǎo)棘慢波或多棘慢波,或局灶性,或多灶性放電。多數(shù)患兒藥物療效不佳,發(fā)作難以控制,Dravet綜合征是遺傳性癲癇常見(jiàn)類(lèi)型之一,70%一80%的患兒與基因突變有關(guān)。,熱敏感相關(guān)的癲癇綜合征,遺傳性癲癇伴熱性驚厥附加癥(GEFS+), GEFS+為家族性遺傳性癲癇綜合征,具有表型異質(zhì)性,最常見(jiàn)的表型是熱性驚厥,發(fā)病年齡3月齡至6歲;其次是熱性驚厥附加癥,表現(xiàn)為6歲后仍出現(xiàn)有熱或無(wú)熱全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作。 對(duì)于反復(fù)的熱性驚厥發(fā)作、局灶性發(fā)作或驚
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