肺動脈高壓篩查診斷與治療專家共識

1、肺動脈高壓篩查診斷與治療專家共識肺動脈高壓篩查診斷與治療專家共識前言前言肺動脈高壓的主要特征是肺動脈阻力進行性升高，最終導致患者因右心衰竭死亡。右心衰竭是所有類型肺動脈高壓患者致殘、致死的共同途徑，而肺動脈高壓是右心衰竭的最主要原因，其病因復雜、診斷治療棘手，致使該領(lǐng)域長期發(fā)展緩慢。然而，右心衰竭的防治也是心血管科醫(yī)師無法回避，且越來越重要的衛(wèi)生保健問題。在西方國家，隨著研究的進展，肺動脈高壓已逐漸成為備受重視的一大類心血管疾病。200

2、4年美國胸科醫(yī)師學院（ACCP）及歐洲心臟病學會（ESC）分別依據(jù)循證醫(yī)學證據(jù)制定了各自的肺動脈高壓診斷治療指南，規(guī)范了臨床的診斷和治療行為，提出了標準的診斷和治療流程，使患者預后得到很大改善[13]。盡管我國有些單位目前已采用2003年WHO關(guān)于肺高血壓（簡稱肺高壓）的最新診斷分類標準，但是大多數(shù)單位在臨床工作中仍然存在以下問題：（1）診斷術(shù)語混亂，概念不清晰。（2）缺乏規(guī)范的診斷流程及標準，不重視右心導管檢查和急性肺血管擴張試驗（a

3、cutepulmonaryvasodilattesting），基本沒有開展6min步行距離試驗。（3）缺乏統(tǒng)一的治療方案，醫(yī)師往往根據(jù)自己的經(jīng)驗來制定治療方案，導致濫用鈣通道阻滯劑及某些血管擴張劑。因此，迫切需要制定一個適合我國臨床實際的肺動脈高壓規(guī)范化診斷治療的專家共識來指導臨床和研究。為了便于讀者了解某一診療方法的價值或意義，本專家共識對支持各診療方法循證醫(yī)學證據(jù)等級，以國際通用的方式表達如下：Ⅰ類：已證實和（或）一致公認某診療措施

4、有益、有用和有效。Ⅱ類：某診療措施的有用性和有效性的證據(jù)尚有矛盾或存在不同觀點。Ⅱa類：有關(guān)證據(jù)和（或）觀點傾向于有用和有效。Ⅱb類：有關(guān)證據(jù)和（或）觀點尚不能充分說明有用和有效。Ⅲ類：已證實和（或）一致公認某診療措施無用和無效并在有些病例可能有害。對證據(jù)來源的水平表達如下：證據(jù)水平A：資料來源于多項隨機臨床試驗或匯總分析。證據(jù)水平B：資料來源于單項隨機臨床試驗或多項非隨機試驗。證據(jù)水平C：專家共識和（或）小型試驗結(jié)果。專用術(shù)語說明與定

5、義專用術(shù)語說明與定義一、專用術(shù)語說明一、專用術(shù)語說明主要有肺高血壓、肺動脈高壓和特發(fā)性肺動脈高壓三個概念。肺高血壓是指肺內(nèi)循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生高血壓，包括肺動脈高壓、肺靜脈高壓和混合性肺高壓。整個肺循環(huán)，任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的肺循環(huán)血壓增高均可稱為肺高血壓（簡稱：肺高壓），對應英文為“pulmonaryhypertension”。目前可將肺高壓分為5大類，具體分類見肺高壓的診斷分類。肺動脈高壓是指孤立的肺動脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，主

6、要原因是肺小動脈原發(fā)病變或其他的原發(fā)疾病而導致的肺動脈阻力增加，表現(xiàn)為肺動脈壓力升高而肺靜脈壓力在正常范圍內(nèi)，所以需要肺毛細血管楔壓（PCWP）正常才能診斷，對應英文為“pulmonaryarterialhypertension”。目前被劃分為肺高壓的第一大類。需要強調(diào)：本文所敘述的診斷治療規(guī)范均限于肺動脈高壓。特發(fā)性肺動脈高壓是肺動脈高壓的一種，指沒有發(fā)現(xiàn)任何原因，包括遺傳、病毒或藥物而發(fā)生的肺動脈高壓，并需排除肺靜脈壓力增高，對應英

7、文為“idiopathicpulmonaryarterialhypertension”。二、定義二、定義類肉瘤樣病，組織細胞增多癥，淋巴血管瘤病，肺血管壓迫（腺瘤，腫瘤，纖維性縱隔炎）肺高壓分類是根據(jù)病因、病理生理及治療方法的不同而進行的診斷分類，只有將肺高壓患者的診斷定位清楚，才能制定下一步治療方案。每一大類肺高壓的基本治療原則都有很大區(qū)別。建議建議：我國應采用威尼斯WHO肺動脈高壓專題會議對肺高壓的診斷分類原則。按照本分類原則明確患

8、者具體診斷分類。廢棄使用“原發(fā)性肺動脈高壓、無法解釋的肺動脈高壓和繼發(fā)性肺動脈高壓”的診斷名詞。病理解剖病理解剖肺動脈高壓患者的各級肺動脈均可發(fā)生結(jié)構(gòu)重建，且嚴重程度和患者的預后有一定的相關(guān)性。肌型和彈性肺動脈、微細肺動脈的主要病理改變是中膜肥厚、彈性肺動脈擴張及內(nèi)膜粥樣硬化。各級肺小葉前或小葉內(nèi)肺動脈主要表現(xiàn)為狹窄型動脈病變和復合型動脈病變：狹窄型病變包括肺動脈中膜平滑肌肥厚、內(nèi)膜及外膜增厚；復合病變則包括叢樣病變、擴張性病變和動脈炎

9、性病變［7］。對臨床表現(xiàn)復雜、診斷困難的肺動脈高壓患者，盡量爭取行肺動脈病理解剖學檢查。診斷診斷鑒于肺動脈高壓診斷的復雜性［3，8］，建議患者到肺血管疾病?？浦行幕蛘呔哂蟹窝軐I(yè)醫(yī)師的心血管內(nèi)科、呼吸內(nèi)科、免疫內(nèi)科或小兒內(nèi)科就診，進行全面的診斷和功能評價。建議我國各省市自治區(qū)應在本地區(qū)建立肺血管病專業(yè)中心，培訓專科醫(yī)師，建立相應的?？崎T診和病房。建議非肺血管病專業(yè)醫(yī)師，在接診到可疑肺動脈高壓患者時，應及時將患者轉(zhuǎn)診到?？漆t(yī)師處進行診斷

10、評價。危重患者不宜轉(zhuǎn)診時，應邀請?？漆t(yī)師參與診治。一、病史一、病史1癥狀肺動脈高壓本身沒有特異性臨床表現(xiàn)。最常見的首發(fā)癥狀是活動后氣短、乏力，其他癥狀有胸痛、咯血、眩暈或暈厥、干咳。氣短往往標志肺動脈高壓患者出現(xiàn)右心功能不全。而當發(fā)生暈厥或眩暈時，則往往標志患者心輸出量已經(jīng)明顯下降。需要強調(diào)，肺高壓患者首次出現(xiàn)癥狀至確診的時間間距與預后有明確的相關(guān)性［9］，因此病歷采集時應準確記錄首次出現(xiàn)癥狀的時間。2危險因素（1）既往史：先天性心臟病

11、、結(jié)締組織病、HIV感染史、減肥藥物治療史、肝病及貧血等都是肺動脈高壓病因分類的重要線索，故需要全面采集患者的既往史，這樣既有助明確診斷分類，也有助于發(fā)現(xiàn)新的危險因素。（2）個人史：需要注意患者有無危險因素接觸史，如印刷廠和加油站工人接觸油類物品、HIV感染、同性戀、吸毒及染發(fā)劑等特殊接觸史。（3）婚育史：女性要注意有無習慣性流產(chǎn)史，男性要注意其母親、姐妹等直系親屬有無習慣性流產(chǎn)等病史。（4）家族史：家族有無肺動脈高壓患者至關(guān)重要，有無

12、其他家族遺傳性病史對于發(fā)現(xiàn)新的危險因素、幫助診斷分類亦具有重要意義。二、體格檢查二、體格檢查肺動脈高壓的體征：因肺動脈壓力升高而出現(xiàn)P2亢進；肺動脈瓣開放突然受阻出現(xiàn)收縮早期噴射性喀喇音；三尖瓣關(guān)閉不全引起三尖瓣區(qū)的收縮期反流雜音；晚期右心功能不全時出現(xiàn)頸靜脈充盈或怒張；下肢浮腫；紫紺；右室充盈壓升高可出現(xiàn)頸靜脈巨大“a”波；右室肥厚可導致劍突下出現(xiàn)抬舉性搏動；出現(xiàn)S3表示右心室舒張充盈壓增高及右心功能不全，約38%的患者可聞及右室S4