肺動脈高壓歐洲指南

1、歐洲心臟病學會肺動脈高壓指南解讀EurHeartJ201025:224322781951年Dresdale等首先提出了原發(fā)性肺動脈高壓（primarypulmonaryhypertension，PPH）和繼發(fā)性肺動脈高壓的概念，此后對肺動脈高壓的研究逐漸增多。1973年世界衛(wèi)生組織（WHO）主辦了第一屆原發(fā)性肺動脈高壓國際研討會。當時會議回顧了十分有限的原發(fā)性肺動脈高壓的研究，并就此病診斷治療等未來發(fā)展方向達成共識。1998年WHO在法

2、國Evian召開了第二次原發(fā)性肺動脈高壓國際研討會，制定了肺動脈高壓臨床分類標準。新標準以病因為中心，具有很強的臨床實用性，利于疾病的預防和治療。2003年WHO在意大利的威尼斯又舉行了第三次肺動脈高壓專家工作組會議，根據(jù)近年研究成果以及對肺動脈高壓認識的深入，對分類標準做了進一步修改，并以“特發(fā)性肺動脈高壓”這一概念取代了“原發(fā)性肺動脈高壓”。30年間經(jīng)過眾多學者的努力，特別是近10年肺動脈高壓這一領(lǐng)域發(fā)生了驚人變化，人們在遺傳學、分

3、子生物學、藥物治療以及外科技術(shù)等諸多領(lǐng)域都取得了進展。這些進展促使新的、綜合性更強的循證醫(yī)學指南的問世。如美國胸科醫(yī)師學會（ACCP）發(fā)布的肺動脈高壓的診斷和治療：ACCP循證醫(yī)學臨床實踐指南；歐洲心臟病學會（ESC）發(fā)布的肺動脈高壓的診斷和治療指南，對肺動脈高壓的基礎(chǔ)研究、診斷、治療進行了全面闡述。為了更好地理解和使用指南，在介紹指南正文前首先介紹指南中證據(jù)級別及診斷、治療建議分級的制定原則。建議等級：Ⅰ級有充分證據(jù)證實和（或）一致認

4、為診斷程序和治療是有益的、有用的和有效的Ⅱ級對治療的有效性有用性證據(jù)不一致和（或）意見有分歧Ⅱa級證據(jù)意見支持有用有效Ⅱb級對治療的有效性有用性沒有肯定證據(jù)和（或）意見Ⅲa級有充分證據(jù)證實和（或）一致認為治療無效，而且在某些病例甚至是有害的ａESC不建議級別Ⅲ的使用證據(jù)級別：A證據(jù)來源于多中心隨機對照臨床試驗或薈萃分析B證據(jù)來源于單中心隨機對照臨床試驗或大規(guī)模非隨機研究C證據(jù)來源于小規(guī)模研究、回顧性研究、病例注冊登記以及專家共識下面就E

5、SC肺動脈高壓診斷和治療指南（簡稱指南）作一簡要介紹。第一節(jié)概述一、概況肺動脈高壓（pulmonaryarterialhypertension，PAH）是指以肺血管阻力進行性增高，并導致右心室衰竭及死亡為特征的一組疾病。主要包括了特發(fā)性肺動脈高壓（idiopathicpulmonaryarterialhypertension，IPAH）和其他疾病相關(guān)性肺動脈高壓，如結(jié)締組織疾?。╟onnectivetissuedisease，CTD）、

6、先天性體肺循環(huán)分流、門靜脈高壓、人類獲得性免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiency，HIV）感染。各型肺動脈高壓有著相同的肺微循環(huán)阻塞性病理學改變，133門靜脈高壓134HIV感染135藥物和毒物136其他（甲狀腺病、糖原過多癥、Gaucher’s病、遺傳性出血性毛細血管擴張癥、血紅蛋白病、骨髓組織增生性疾病、脾切除術(shù)）14因嚴重的肺靜脈或毛細血管病變所致141肺靜脈閉塞癥（PVOD）142肺毛細血管瘤（PCH）15新生

7、兒持續(xù)性肺動脈高壓（PPHN）2與左心病變有關(guān)的肺循環(huán)高壓與左心病變有關(guān)的肺循環(huán)高壓21累及左房或左室的心臟病22左側(cè)瓣膜性心臟病3與呼吸系統(tǒng)疾病和（或）低氧血癥有關(guān)與呼吸系統(tǒng)疾病和（或）低氧血癥有關(guān)31慢性阻塞性肺病32間質(zhì)性肺病33睡眠呼吸紊亂34肺泡低通氣綜合征35長期生活于高原環(huán)境36發(fā)育異常4慢性肺動脈血栓和（或）栓塞所致慢性肺動脈血栓和（或）栓塞所致41肺動脈近端血栓栓塞42肺動脈遠端血栓栓塞43非血栓性的肺栓塞（腫瘤、寄生

8、蟲、異物）5混合性混合性類肉瘤樣病、組織細胞增多癥、淋巴管瘤病、肺血管壓迫（腺病、腫瘤、纖維性縱隔炎）（三）肺靜脈閉塞癥和肺毛細血管瘤在Evian標準中PVOD被歸入肺靜脈高壓，PCH被歸入直接損害肺血管疾病相關(guān)肺循環(huán)高壓，由于PVOD和PCH的病理學改變、臨床表現(xiàn)都類似于IPAH，并且具有相似的危險因素，包括硬皮病、HIV感染以及食欲抑制劑的使用。因此，在威尼斯會議上兩者被改劃入“因嚴重的肺靜脈或毛細血管病變所致肺動脈高壓”亞類。（四

9、）先天性體肺循環(huán)分流的分類分類主要依據(jù)分流牟類型和缺損大小、相關(guān)的心外畸形以及矯正情況。這些因素均會影響PAH和艾森蔓格綜合征的發(fā)生、發(fā)展及預后。艾森蔓格綜合征可由簡單畸形和復雜畸形（約占30%）引起。在單一缺損中室間隔缺損發(fā)生率最高，其次是房間隔缺損和動脈導管未閉。2歲以上室間隔缺損患者有10%發(fā)生PAH，而房間隔缺損者僅4%～6%會發(fā)生。對于大的缺損，幾乎所有的共同動脈干患者、50%室間隔缺損患者以及10%房間隔缺損患者會發(fā)生PAH