血液檢驗(yàn)特殊類型白血病全解

1、血液學(xué)檢驗(yàn)漿細(xì)胞白血病漿細(xì)胞病骨髓增殖性疾病,檢驗(yàn)系 畢曉郁,漿細(xì)胞白血病,漿細(xì)胞性白血病(PCL),一種以漿細(xì)胞異常增生為主的少見類型的白血?。黄涮攸c(diǎn)為外周血和骨髓中出現(xiàn)大量的異常漿細(xì)胞， 廣泛浸潤組織器官；病情發(fā)展迅速，表現(xiàn)同其它白血??；分為原發(fā)性和繼發(fā)性。,PCL-血象,白細(xì)胞總數(shù)多升高；漿細(xì)胞>20％或絕對(duì)值≥2.0X109/L，可為原始或幼稚漿細(xì)胞并伴形態(tài)異常；紅細(xì)胞和血小板減少。,PCL-骨髓象,骨

2、髓增生極度活躍或明顯活躍；漿細(xì)胞顯著增生，可有原始漿細(xì)胞、幼稚漿細(xì)胞、小漿細(xì)胞等；漿細(xì)胞：胞體較小，圓形、長圓形或卵圓形，核幼稚，仁明顯，染色質(zhì)疏松，核質(zhì)發(fā)育不平衡,PCL與MM的區(qū)別,血象：外周血原幼漿細(xì)胞大于20%，異形性較?。慌R床表現(xiàn)：骨痛與溶骨少見；病程:發(fā)展迅速。,漿細(xì)胞病,多發(fā)性骨髓瘤原發(fā)性巨球蛋白血癥,多發(fā)性骨髓瘤(MM),MM－概述,骨髓內(nèi)單一漿細(xì)胞株單克隆異常增生的惡性腫瘤。特征是：?jiǎn)慰寺{細(xì)

3、胞惡性增殖＋分泌過量的單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈亞單位；,MM—臨床表現(xiàn),骨骼浸潤：骨痛、骨質(zhì)疏松、病理性骨折且逐漸加重；高鈣血癥；貧血，進(jìn)行性加重；血粘度過高，心腦血管疾病，血沉加快；免疫功能異常,反復(fù)感染；腎功能損害；病情較漿細(xì)胞白血病進(jìn)展緩慢,MM—血象,紅細(xì)胞和血紅蛋白減低：一般為正常細(xì)胞正常色素性貧血，紅細(xì)胞呈緡錢狀排列，可見幼紅細(xì)胞。白細(xì)胞數(shù)多正常，可見少數(shù)骨髓瘤細(xì)胞(一般<5%)；血小板數(shù)正常或減低。,

4、MM—骨髓象,骨髓增生：活躍或明顯活躍。 漿細(xì)胞系（骨髓瘤細(xì)胞）增生為主，常>10%，甚至70％～95％；其他系因骨髓瘤細(xì)胞的增生程度不同而受到不同程度的抑制；早期瘤細(xì)胞呈灶性分布，需多部位、多次骨髓穿刺或骨髓活檢提高檢出率。,MM—其它檢查,血清總蛋白增高，球蛋白增高，白蛋白/球蛋白比值降低；血清鈣增高；血清蛋白電泳：M蛋白峰；蛋白尿，尿本-周蛋白陽性；腎功能檢查：血肌酐、尿素氮、尿酸異常；血沉明顯加快，血粘度增

5、高；,MM—診斷標(biāo)準(zhǔn),1．骨髓中漿細(xì)胞＞15%，并有異常漿細(xì)胞(骨髓瘤細(xì)胞)或組織活檢證實(shí)為漿細(xì)胞瘤。2．血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白 或尿中單克隆免疫球蛋白輕鏈(本周蛋白)＞1.0g/24小時(shí)。3．廣泛性骨質(zhì)疏松或溶骨病變。,習(xí)題,某老年男性患者，因骨折住院，檢查發(fā)現(xiàn)骨髓有大量異常細(xì)胞，如下圖所示，可考慮診斷（?。?A 急性單核細(xì)胞白血病　　B 惡性組織細(xì)胞病　　C 多發(fā)性骨髓瘤　　D 巨核細(xì)胞白血

6、病　　E 巨幼細(xì)胞貧血,習(xí)題,多發(fā)性骨髓瘤外周血紅細(xì)胞特點(diǎn)是（　）　　A 細(xì)胞著色不一　　B 靶形紅細(xì)胞　　C 緡錢狀紅細(xì)胞 　　D 球形紅細(xì)胞 　　E 裂紅細(xì)胞,原發(fā)性巨球蛋白血癥,原發(fā)性巨球蛋白血癥,少見的血液中出現(xiàn)大量的單克隆巨球蛋白（IgM）為特征的B淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病。好發(fā)于老年人，男性多見。,臨床表現(xiàn),貧血癥狀肝、脾、淋巴結(jié)腫大；高粘綜合征(視力模糊、頭痛、頭暈)；很少出現(xiàn)溶骨性病變，腎功能減退。

7、,血象,紅細(xì)胞和血紅蛋白減低，正常色素性貧血；白細(xì)胞正?；驕p少，分類時(shí)中性粒細(xì)胞減低，淋巴細(xì)胞增多；血小板數(shù)正?；驕p低。 成熟紅細(xì)胞緡錢狀排列。,骨髓象,淋巴樣漿細(xì)胞呈彌漫性增生，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞易見；嗜堿性粒細(xì)胞和組織嗜堿細(xì)胞散在于異常細(xì)胞之間為本病的特征；成熟紅細(xì)胞呈緡錢狀排列；PAS染色病變細(xì)胞胞漿中有球狀陽性顆粒。,其他檢查,總蛋白升高，白球比值減小；蛋白電泳：?jiǎn)慰寺gM；血清中單克隆IgM水平>10g/

8、L血沉加快；血粘度增高。,骨髓增殖性疾病,真性紅細(xì)胞增多癥慢性粒細(xì)胞白血病原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性骨髓纖維化,原發(fā)性血小板增多癥,原發(fā)性血小板增多癥（ET）,一種少見的原因不明的以巨核細(xì)胞增生為主的骨髓增生性疾病。特點(diǎn)：血小板持續(xù)增多，自發(fā)性出血傾向或血栓形成，半數(shù)以上有脾大。,ET—實(shí)驗(yàn)室檢查,血象：血小板計(jì)數(shù)：＞1000×109/L。血片中血小板成堆，大小形態(tài)不一，有巨大血小板。骨髓象（P240圖）：

9、增生活躍或明顯活躍，巨核細(xì)胞顯著增多（胞漿豐富、核分葉多、空泡。血小板功能： 對(duì)腎上腺素和膠原的聚集反應(yīng)減低是特征表現(xiàn)。,,ET—診斷,符合臨床出血、脾大、血栓形成的體征；血小板＞1000×109/L；可除外其他骨髓增生性疾病和繼發(fā)性血小板增多癥者。,原發(fā)性骨髓纖維化,原發(fā)性骨髓纖維化（IMF）,為一種骨髓增殖性疾??；其骨髓造血組織逐漸為纖維組織所代替；嚴(yán)重地影響了造血功能的病理狀態(tài)。,IMF—臨床

10、表現(xiàn),臨床特征為貧血，肝脾腫大，外周血中出現(xiàn)幼粒、幼紅細(xì)胞，骨髓呈不同程度的纖維化。 原發(fā)性 急性型骨髓纖維化 繼發(fā)性 慢性型,,,IMF—血象,正細(xì)胞正色素性貧血，晚期多有嚴(yán)重貧血。可見嗜多色性、淚滴狀紅細(xì)胞，可見幼紅細(xì)胞；白細(xì)胞增多或正常，偶見幼粒細(xì)胞。血

11、小板早期增多，晚期減少，血小板大而畸形，偶見巨核細(xì)胞碎片。,IMF—骨髓象,就診時(shí)多因骨質(zhì)硬化穿刺困難。常見干抽現(xiàn)象或抽出的骨髓液含有核細(xì)胞極少，而含有大量纖維組織及聚集的血小板。骨髓活檢有典型改變（確認(rèn)必要條件），可見不同程度的纖維化改變（網(wǎng)狀纖維和膠原纖維增多）有的病例可有殘留造血灶，巨核細(xì)胞可見到，但數(shù)量很少。,本節(jié)重點(diǎn),漿細(xì)胞白血病血象特點(diǎn)？多發(fā)性骨髓瘤的特征？紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)？原發(fā)性巨球蛋白血癥血液中出現(xiàn)何種免疫球