風(fēng)濕病心內(nèi)膜炎心瓣膜病

1、1,風(fēng)濕病 rheumatism,A組乙型感染性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病，也稱風(fēng)濕熱。,病變主要累及：全身結(jié)締組織最常見(jiàn)于心臟、關(guān)節(jié)、皮膚和腦等，以心臟病變最嚴(yán)重。,2,病因,A組乙型感染性鏈球菌,3,,機(jī)制—抗原抗體交叉反應(yīng),,C抗原（糖蛋白）,,,抗C抗體,心瓣膜及關(guān)節(jié),,結(jié)締組織,,,抗原-抗體復(fù)合物,,M抗原,,,抗M抗體,心臟、關(guān)節(jié)及其他組織的糖蛋白,,,4,變質(zhì)滲出期增生期(肉芽腫期)瘢痕期（愈合期）,Pa

2、thological changes,5,變質(zhì)滲出期,早期病變。 結(jié)締組織基質(zhì)粘液樣變性和膠原纖維發(fā)生纖維素樣壞死。血管擴(kuò)張充血，漿液纖維素滲出，少量淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)。 持續(xù)1個(gè)月左右。,6,增生期 （肉芽腫期）,心肌間質(zhì)、心內(nèi)膜及皮下結(jié)締組織中，出現(xiàn)巨噬細(xì)胞的增生、聚集吞噬纖維素樣壞死物質(zhì)后，形成的風(fēng)濕細(xì)胞或阿少夫細(xì)胞持續(xù)2-3個(gè)月,7,增生期 （肉芽腫期）,細(xì)胞體積大，圓形，胞質(zhì)豐富，核大、圓形或橢圓形核膜厚、染色

3、質(zhì)集中于中央核的橫切面似梟眼狀，縱切面似毛蟲樣，伴有少量淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)。,8,9,瘢痕期（愈合期）,變性壞死物質(zhì)吸收,風(fēng)濕細(xì)胞,,成纖維細(xì)胞,,纖維細(xì)胞,,膠原纖維,,瘢痕,2~3 個(gè)月,整個(gè)上述病變期共持續(xù)約4-6個(gè)月，由于風(fēng)濕病反復(fù)發(fā)作，受累的器官和組織中?？梢?jiàn)到新舊病變并存，纖維化瘢痕不斷增多，破壞組織結(jié)構(gòu)，影響器官功能。,10,各器官病理變化,11,風(fēng)濕性心臟病Rheumatic heart disease

4、 Rheumatic carditis Rheumatic pancarditis,風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 風(fēng)濕性心肌炎 風(fēng)濕性心包炎,,,12,風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎R(shí)heumatic endocarditis,,,最常受累部位：二尖瓣,典型病變：病變瓣膜受血流沖擊和瓣膜不停地關(guān)閉、開(kāi)啟的摩擦，使閉鎖緣處內(nèi)皮細(xì)胞受損脫落，瓣膜下膠原纖維暴露，隨即血小板和纖維蛋白不斷在瓣膜閉鎖緣上沉積，形成疣狀贅生物。瓣膜閉鎖緣處形成單行排列、直

5、徑約1-2mm疣狀贅生物。,13,贅生物呈灰白色半透明狀，附著牢固，不易脫落，,14,心瓣膜上的白色血栓valvular thrombosis,瓣葉水腫、 纖維素樣壞死,15,鏡下，贅生物由血小板和纖維素構(gòu)成，伴小灶狀的纖維素樣壞死，其周圍少量單核細(xì)胞浸潤(rùn)和風(fēng)濕細(xì)胞,16,纖維素樣壞死風(fēng)濕細(xì)胞“列兵狀”排列,17,心內(nèi)膜下病灶纖維化 疣贅物機(jī)化 心壁內(nèi)膜增厚 粗糙 皺縮 左心房后壁McCallum斑（McCall

6、um’s patch） 心瓣膜增厚 卷曲 縮短 鈣化 瓣葉粘連 腱索增粗 縮短,結(jié) 局,慢性心瓣膜病,,,,,18,二尖瓣贅生物機(jī)化,19,二尖瓣贅生物機(jī)化,20,風(fēng)濕性心肌炎rheumatic myocarditis,主要累及心肌間質(zhì)結(jié)締組織，心肌間質(zhì)水腫、間質(zhì)小血管附件可見(jiàn)風(fēng)濕細(xì)胞增生，淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)，形成風(fēng)濕小體。,21,風(fēng)濕性心包炎rheumatic pericarditis,又稱心外膜

7、炎，主要累及心外膜臟層，呈漿液性或纖維素性炎癥。絨毛心：大量漿液和纖維素滲出，形成心外膜積液，當(dāng)滲出以纖維素為主時(shí)，覆蓋于心外膜表面的纖維素可因心臟不停搏動(dòng)和牽拉而形成絨毛狀，故名絨毛心。,22,心外膜纖維素性炎,23,風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 Rheumatic arthritis,成人，游走性，大關(guān)節(jié)，局部表現(xiàn)紅腫熱痛及功能障礙。關(guān)節(jié)腔內(nèi)滲出物可完全吸收消散，一般不遺留關(guān)節(jié)畸形。,24,皮膚病變（環(huán)形紅斑）,25,26,27,28,風(fēng)濕性

8、動(dòng)脈炎,29,30,中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變-風(fēng)濕性腦病,小舞蹈 Chorea minorSydenham舞蹈癥,31,感染性心內(nèi)膜炎 infective endocarditis,32,亞急性細(xì)菌性（感染性）心內(nèi)膜炎 （SBE）,33,草綠色鏈球菌,34,低毒力致病菌 （草鏈、腸球菌）,,原有器質(zhì)性心臟?。L(fēng)心、先心）,,原有病變的瓣膜 + 疣狀贅生物 （二尖瓣、主動(dòng)脈瓣）,,病程遷延 > 6 W,35,36,37,38,

9、風(fēng)濕性心瓣膜炎,細(xì)菌性心瓣膜炎,贅生物的比較,39,血小板 + 纖維素 + 細(xì)菌菌落 + 壞死組織（不易機(jī)化，易脫落）,,,腦、腎、脾梗死皮膚黏膜出血點(diǎn),40,41,SBE贅生物與風(fēng)濕性贅生物的比較,瓣葉水腫、 纖維素樣壞死,42,1、心臟，侵及二尖瓣和主動(dòng)脈瓣，可致心力衰竭2、血管：動(dòng)脈栓塞和血管炎3、變態(tài)反應(yīng)：局灶性或彌漫性腎小球腎炎。皮膚出現(xiàn)紅色、微隆起、壓痛的小結(jié)節(jié)——osler小結(jié)4、敗血癥：長(zhǎng)期發(fā)熱、白細(xì)胞增多

10、、脾大、皮膚黏膜和眼底小出血點(diǎn)、貧血等表現(xiàn)。,病變及臨床,43,急性感染性心內(nèi)膜炎 ABE,強(qiáng)毒力致病菌（金葡菌、溶鏈）,,原無(wú)病變的心內(nèi)膜,,病情進(jìn)行性惡化，數(shù)天 ~ 6周死亡,（二尖瓣、主動(dòng)脈瓣）,化膿性炎,44,金黃色葡萄球菌溶血性鏈球菌肺炎球菌,45,ABE三尖瓣贅生物,46,草莓樣贅生物,47,疣狀贅生物,大，松脆，瓣膜破潰,多發(fā)性栓塞性小膿腫,脫落,,48,49,慢性心瓣膜病,Chronic valvul

11、ar heart disease,50,風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 感染性心內(nèi)膜炎主動(dòng)脈粥樣硬化 梅毒性主動(dòng)脈炎瓣膜鈣化 瓣膜先天性發(fā)育異常,致病因素,先天發(fā)育異常,心瓣膜,,,瓣膜口狹窄,關(guān)閉不全,心功能不全全身血液循環(huán)障礙,,,,,51,慢性心瓣膜病瓣膜病變,52,慢性心瓣膜病瓣膜病變,53,二尖瓣狹窄 mitral stenosis,54,mitral stenosis,二尖瓣口4-6cm 2,

12、,輕度狹窄：1.5~2 cm2,,中度狹窄：1.0~1.5 cm2,,重度狹窄：< 1.0 cm2,,,55,56,57,二尖瓣狹窄,,左心房壓力 心房擴(kuò)大,,肺靜脈高壓,,肺動(dòng)脈高壓,,肺淤血、水腫,,右心室增大,,,,體循環(huán)淤血,58,心尖區(qū)舒張期隆隆樣雜音呼困 紫紺 粉紅色泡沫痰 面頰潮紅(二尖瓣面容)食欲減退 下肢浮腫肝腫大 頸靜脈怒張X線 --

13、倒置“梨形心”左心房附壁血栓,59,60,61,二尖瓣關(guān)閉不全 mitral insufficiency,62,二尖瓣關(guān)閉不全,,左心室血液反流至左心房,,左心室血流大、壓力大,,左心室、左心房均肥大,左心衰、右心衰,左心房壓力、心房擴(kuò)大,,,63,球形心,64,65,主動(dòng)脈瓣狹窄,aortic stenosis,正常主動(dòng)脈瓣口開(kāi)放面積 3 ~ 4 cm2,66,正常主動(dòng)脈瓣口開(kāi)放面積 3 ~ 4 cm2,狹窄至

14、 1cm2 出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)障礙,多與二尖瓣病變同時(shí)存在,臨床 ：,聽(tīng)診------主動(dòng)脈瓣區(qū)噴射性雜音,X線------ 早期不明顯,癥狀體征------左右心衰，心絞痛， 脈壓差減小,67,,靴型心,68,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全Aortic valve Insufficiency；AI,血液動(dòng)力學(xué)： 1.舒張期：大量血液返流入左室，使左室容量負(fù)荷加大，左室增大，主動(dòng)脈塌陷； 2.收縮期：左