第三節(jié)風(fēng)濕病和第四節(jié)感染性心內(nèi)膜炎

1、第六章 心血管系統(tǒng)疾病,Diseases of cardiovascular system,循環(huán)系統(tǒng)疾病,高血壓病 1學(xué)時(shí)風(fēng)濕病 2學(xué)時(shí)感染性心內(nèi)膜炎心瓣膜病 2學(xué)時(shí)動(dòng)脈粥樣硬化冠狀動(dòng)脈粥樣硬化及 2學(xué)時(shí)冠狀動(dòng)脈硬化性心臟病,,,,病歷摘要,某女，17歲。勞力性心悸、氣促4年，呼吸困難伴發(fā)紺，下肢浮腫、腹脹近20天。四年前咽痛，2周后出現(xiàn)反復(fù)發(fā)

2、熱，雙膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)游走性疼痛。心尖搏動(dòng)彌漫，心濁音界兩側(cè)擴(kuò)大，心率128次/分，二尖瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及收縮期和舒張期雜音。入院治療無(wú)效，最后死于急性肺淤血水腫。,,,尸體解剖所見(jiàn),問(wèn)題：,1.患者患了哪種??？病變特點(diǎn)是什么？累及哪些組織？2.患者2W前咽痛與本病發(fā)生是否有關(guān)？3.為何出現(xiàn)二尖瓣病變？關(guān)節(jié)疼痛與心臟有何關(guān)系？為何死于肺淤血水腫？,風(fēng)濕病 Rheumatism,重點(diǎn)1.風(fēng)濕病的基本病變2.風(fēng)濕性心臟病(尤其心內(nèi)膜

3、 炎)的病變與后果,變態(tài)反應(yīng)性炎癥,本質(zhì),表現(xiàn),急性期 風(fēng)濕熱慢性期 心瓣膜病,全身結(jié)締組織心臟 血管 關(guān)節(jié)...,風(fēng)濕病 Rheumatism,一、病因和發(fā)病機(jī)理,(一）病因 與A組乙型溶血性鏈球菌有關(guān)證據(jù) a.與鏈球菌感染流行病學(xué)一致 b.抗鏈球菌溶血素抗體o滴度增高 c.抗菌素預(yù)防—發(fā)病率下降,一、病因和發(fā)病機(jī)理,(一）病因 與A組乙型溶血性鏈球菌有關(guān) 變態(tài)反應(yīng)性炎證據(jù)

4、 a.纖維素樣壞死 b.遲發(fā)性肉芽腫 c.自身抗體(AHA) d.B 淋巴細(xì)胞↑,一、病因和發(fā)病機(jī)理,(一）病因 與A組乙型溶血性鏈球菌有關(guān) 變態(tài)反應(yīng)性炎 非鏈球菌直接感染證據(jù) a.非化膿性 b.病灶中鏈菌 (-) c.非鏈球菌感染期發(fā)病 d.非感染灶,(二）發(fā)病機(jī)理,1.抗原抗體交叉反應(yīng)學(xué)說(shuō)細(xì)菌胞壁 人 C蛋白 心臟瓣膜、關(guān)節(jié) M

5、蛋白 心肌、血管平滑肌,2.與免疫復(fù)合物形成有關(guān)3.自身抗體產(chǎn)生 心　肌 抗 心內(nèi)膜 抗體 平滑肌,二、基本病變,變質(zhì)滲出期 1m 增生（肉芽腫期） 2m 瘢痕（愈合期） 2-3m,(一）變質(zhì)滲出期,●變質(zhì)基質(zhì) 粘液樣變 纖維素樣壞死 小片狀 紅染 折光性強(qiáng)●滲出 漿液、 纖維素

6、 炎癥細(xì)胞,（二）增生期（肉芽腫期）,病灶組織細(xì)胞 聚集、增生吞噬纖維素樣壞死 風(fēng)濕細(xì)胞（Aschoff cell),,風(fēng)濕小結(jié)（具診斷意義）,風(fēng)濕細(xì)胞纖維素樣壞死 炎癥細(xì)胞 淋巴細(xì)胞 漿細(xì)胞,Aschoff body,風(fēng)濕細(xì)胞 ● 體大、圓/多邊形、 界清不齊 ● 核 染色質(zhì)濃集于中心 梟眼/毛蟲狀 ● 漿 多 嗜堿性 Aschoff巨細(xì)胞 體大

7、多核,毛蟲狀 梟眼狀 風(fēng)濕細(xì)胞的核,風(fēng)濕小結(jié)（診斷意義）,Aschoff body,,→風(fēng)濕細(xì)胞 纖維素樣變性 Aschoff body,→,→,→,（三）瘢痕期（愈合期）,風(fēng)濕小結(jié) →纖維瘢痕,小結(jié),反復(fù)性并存性特異性 1 2 3,,,,,,,三、各器官的病變,心、關(guān)節(jié)皮膚、腦（一）風(fēng)濕性心臟?。≧HD) 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 風(fēng)濕

8、性心肌炎 風(fēng)濕性心外膜炎(心包炎） 風(fēng)濕性全心炎,,⒈風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 Rheumatic endocarditis,部位 a.二尖瓣 b.二尖瓣+主動(dòng)脈瓣 c.主動(dòng)脈瓣 a > b > c病變 基本病變 + 閉鎖緣贅生物 （白色血栓）,瓣膜解剖 示意圖,,瓣

9、膜運(yùn)動(dòng) 示意圖 打開(kāi),,,,瓣膜運(yùn)動(dòng) 示意圖 關(guān)閉,閉鎖緣贅生物,,,二尖瓣贅生物,急性風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎,,贅生物特點(diǎn)(肉眼觀),◆ 位于閉鎖緣◆ 灰白、粟粒大小◆ 單行串珠狀、◆ 不易脫落 可機(jī)化、變硬 注意與SBE贅生物區(qū)別！,關(guān)閉 開(kāi)放 摩擦+血流沖擊,基本病變 內(nèi)皮損傷 閉鎖緣贅生物（白色血栓）,,,,,后果及影響,瓣膜基本病變→纖維化贅生

10、物 →機(jī)　化反復(fù)發(fā)作 →瓣膜病,瓣膜 腱索,,粘連 →狹窄,粘連,增厚、變硬 增粗 卷縮 縮短 →關(guān)閉不全,增厚、變硬,,二尖瓣狹窄,,⒉風(fēng)濕性心肌炎 Rheumatic myocarditis,部位 心肌間質(zhì)病變 典型風(fēng)濕小結(jié) (間質(zhì)小血管旁） 間質(zhì)水腫 彌漫性炎細(xì)胞浸潤(rùn),后果

11、 心功能不全 取決于病變部位 病變范圍,⒊風(fēng)濕性心包炎R(shí)heumatic pericarditis,病變 心外膜 基本病變 心包腔 滲出為主 漿液性炎—心包炎性積液 纖維素性炎—絨毛心 漿液+纖維素,后果,壓迫 ↓ 回心血量↓ 粘連 ↓縮窄性心包炎,絨毛心,,,（二）風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,病變 漿液滲出為主部位 大關(guān)節(jié) 膝 踝 肩 腕

12、 肘臨床 游走性 紅 腫 熱 痛后果 不遺留關(guān)節(jié)變形,（三）皮膚病變,肉眼　　　鏡下 滲出　環(huán)形　　　 充血　 　　 紅斑　　　 水腫　　 　　　　 炎細(xì)胞浸潤(rùn) 增生　皮下　　 　 結(jié)節(jié)　 巨大風(fēng)濕小結(jié),,,,皮膚環(huán)形紅斑示意圖,肘關(guān)節(jié)皮膚皮下結(jié)節(jié),,,,小結(jié),病變本質(zhì)：變態(tài)反應(yīng)性炎累及全身CT基本病變：共同性及特殊性器官病變特殊性心臟受累嚴(yán)重性,感染性心內(nèi)膜炎,Infective

13、 Endocarditis, IE,特點(diǎn),細(xì)菌直接作用有感染來(lái)源瓣膜受累炎癥病變和贅生物形成全身反應(yīng)分急性和亞急性,亞急性 急性,病原菌 草綠色鏈菌病變瓣膜 潰瘍、穿孔 腱索斷裂,金葡菌潰瘍、穿孔/破裂腱索斷裂,亞急性 急性,贅生物大小不一 單/多個(gè) 巨大 松脆污穢黃色 松脆易破裂 脫落,血小板 纖維素 血栓 壞死組織細(xì)菌

14、 大量細(xì)菌,,Infective endocarditis,結(jié)局瓣膜腱索并發(fā)癥 栓塞 梗死 多發(fā)性膿腫,,亞急性 急性,粘連 增厚 破裂 穿孔 變形 增粗 縮短 斷裂,心 瓣 膜 病（Valvular vitium of the heart),概述,致病因素 瓣膜器質(zhì) 狹窄先天異常 性病變 關(guān)閉不全

15、 血液動(dòng)力學(xué)改變 心功能不全 全身血液循環(huán)障礙,,,,,常見(jiàn)部位,二尖瓣主動(dòng)脈瓣,瓣膜病變形成過(guò)程,粘連 瓣膜在舒張期瓣膜 增厚 不能充分打開(kāi) 彈性減低 瓣膜口狹窄瓣膜環(huán) 狹窄 Valvular

16、 stenosis,,,,,瓣膜口狹窄,,,縮短瓣膜 增厚、彈性降低 穿孔、破裂腱索 縮短粘連、斷裂瓣膜環(huán) 增大 瓣膜關(guān)閉不全 Valvular insufficiency,,,,,,,,瓣膜關(guān)閉不全,,,,后果

17、 血液動(dòng)力學(xué)改變,早期 心肌肥大 收縮力增強(qiáng) （代償期）晚期 心功能不全 心腔擴(kuò)大 心肌收縮力降低 （失代償期）,一、二尖瓣狹窄 Mitral stenosis,1.正常瓣膜口面積約5cm通過(guò)二手指2.狹窄的類型隔膜型 瓣膜粘連（+++） 增厚（+） 舒張期隆隆樣雜音魚口型 瓣膜粘連（+++）

18、增厚（+++）,瓣膜關(guān)閉時(shí),正常 隔膜型 魚口型,瓣膜打開(kāi)時(shí),正常 隔膜型 魚口型,,,,,,,二尖瓣狹窄,,二尖瓣狹窄及關(guān)閉不全,,Lung,Organs,,,,,左室,右室,,,,,,,,,正常血液循環(huán),※3.血液動(dòng)力學(xué)改變,,,Lung,Organs,,,,,,,,,,,,,,,,Lung,左心衰竭,,,Lung,Organs,,,,,,,,,,,,,,,,Organs,右心衰竭,,左房排血

19、 左心衰期余血量左房緊張性擴(kuò)張 肥大 （代償性） 肌源性擴(kuò)張（失代償） 左房血 肺小動(dòng)脈痙攣 肺靜脈淤血肺小動(dòng)脈硬化 肺動(dòng)脈壓,病變 肺淤血 水腫 漏出性出血臨床 泡沫痰呼吸困難 紫紺舒張期 雜音,右心衰期,右室代償性肥大 肌源性擴(kuò)張右房擴(kuò)張 三尖瓣相對(duì)失代償

20、 關(guān)閉不全 血液倒流上下腔靜脈回流 大循環(huán)淤血,,,,,,,,臨床,頸靜脈怒張器官淤血（肝、脾）下肢浮腫X-ray 梨形心左室 一般無(wú)明顯改變,瓣膜口狹窄,,,,二、二尖瓣關(guān)閉不全 Mitral insufficiency,血流動(dòng)力學(xué)改變,肺靜脈血 收縮期 倒流左心房 左心室血 主動(dòng)脈