★風濕病、心內膜炎、心瓣膜病

1、第八章 心血管系統疾病,Diseases of Cardiovascular system,循環(huán)系統 心臟——推動血液流動的動力器官　 血管——血液流動的管道（運輸、分配血液，物質交換）,大?。杭s為本人右拳重量：男性約300克 女性約250克心室壁：右心室壁厚0.25cm 左心室壁厚1cm(0.8-1.2)心瓣膜：菲薄、柔軟、半透明、富于彈性、 與乳頭肌和腱索相連，腱

2、索纖細 富有彈性。房室間為二尖瓣和三 尖瓣，主動脈和肺動脈為半月瓣。,正常成人心臟,正常三尖瓣、腱索、乳頭肌,正常主動脈瓣,左前降支 左心室前壁 室間隔前2/3 心尖部 右心室前左1/3 左旋支 左心室側壁、 左心房 右冠狀動脈 左心室后壁 室間隔后1/3、 右心室前右2/

3、3 右心室后壁,冠狀動脈解剖及供血范圍,,心血管疾病的分類,1. 感染性疾病：風濕病，心內膜炎，心肌炎等2. 血管疾?。簞用}粥樣硬化，高血壓病等3. 心瓣膜病4. 心肌?。涸l(fā)性心肌病，克山病5. 先天性心臟病6. 肺源性心臟?。ǚ涡牟。?. 腫瘤,心力衰竭,第一節(jié) 風濕病,一、定義：A組β-溶血性鏈球菌變態(tài)反應性疾病全身結締組織心臟、關節(jié)、皮膚和血管纖維結締組織病的一種膠原纖維變性、壞死、炎癥兒

4、童多見,常反復發(fā)作，急性期稱為風濕熱,常伴發(fā)熱、白細胞增多、血沉加快， 抗“O”↑。多發(fā)生在5~15歲，以6~9歲為發(fā)病高峰，男女患病率無差別，秋冬春季多發(fā)。,一、病因和發(fā)病機制（一）與A組β-溶血性鏈球菌感染有關（二）免疫反應參與,二、基本病變㈠ 變質滲出期非特異性結締組織發(fā)生粘液樣變性和纖維素樣壞死，同時有充血、漿液、纖維素滲出及淋巴細胞為主炎細胞浸潤。約持續(xù)1月左右。,㈡ 增生期或肉芽腫期纖維素樣壞死灶周圍

5、出現巨噬細胞增生、聚集，并吞噬壞死物，轉變?yōu)榘⑸俜蛐◇w（Aschoff body）/風濕小結。約持續(xù)2～3個月,診斷意義,Aschoff小體/風濕小結,主要位于心肌間質和心內膜下心肌間質的Aschoff小體多位于血管旁，呈梭形特點：中央為纖維素樣壞死 周圍可見Anitschkow 細胞（阿尼契柯氏細胞） 梟眼樣

6、毛蟲樣 少量淋巴細胞浸潤,風濕細胞,細胞漿豐富、嗜堿性，核膜厚，染色質變性、凝結成塊,風濕小體,心肌間質內小血管周圍見纖維素樣壞死，Aschoff 細胞增生、聚集,右上圖（高倍）為Aschoff 細胞，其核呈梟眼狀。,風濕性心肌炎(HE) 心肌間質中血管旁可見群集的風濕細胞， 形成風濕小體(Aschoff 小體),右中圖（高倍）為A

7、schoff 巨細胞,心肌間風濕性肉芽腫，即Aschoff 小體,風濕?。喊⑸俜蛐◇w(Aschoff body),,風濕病：心肌間質內的阿少夫小體多位于小血管旁（），阿少夫細胞橫切面梟眼狀（），縱切面呈毛蟲狀（）。,,,,,,,,,㈢ 瘢痕期或愈合期被纖維細胞取代，風濕小體逐漸纖維化，最終形成瘢痕。此期持續(xù)2～3個月。風濕病整個病程大約6個月，并常反復發(fā)作，故同一部位可同時出現各期病變。,三、各器官病變㈠ 風濕性心臟病1、風濕

8、性心內膜炎① 部位：病變以二尖瓣最多見，其次為二尖瓣和主動脈瓣聯合受累，再次為主動脈瓣。,② 病變⑴ 早期瓣膜腫脹，內皮細胞變性，間質內出現粘液樣變性和纖維素樣壞死； ⑵ 瓣膜閉鎖緣上形成粟粒大小、灰白色、半透明呈疣狀、串珠狀排列，與瓣膜粘連緊密不易脫落，稱疣狀贅生物;⑶ 贅生物機化及瓣膜纖維化反復發(fā)生，慢性心瓣膜病;,瓣膜閉鎖緣上疣狀贅生物,,,急性風濕性心內膜炎,,,風濕性心內膜炎,,,風濕性心內膜

9、炎,,二尖瓣之疣狀心內膜炎(疣狀血栓),風濕性心內膜炎,病變的瓣膜上有血小板沉積(白色血栓),,,瓣膜之贅生物 (白色血栓),③ 結局：贅生物反復機化→瓣膜增厚， 變硬，粘連→狹窄或關閉不全④ 臨床：發(fā)熱、貧血、心區(qū)雜音 風濕活動停止→雜音減弱或消失。,,二尖瓣狹窄呈“魚口狀”,2、風濕性心肌炎①部位：主要累及心肌間質結締組織②病變：Aschoff小體（特征性病變）

10、 間質水腫③結局：心肌間質→小瘢痕灶→對心臟舒縮功能影響不大④臨床：心動過速，第一心音減弱，ECG 的傳導阻滯、P-R間期延長。,,Aschoff小體,,風濕性心肌炎: Aschoff細胞，可見雙核,3、風濕性心外膜炎或風濕性心包炎① 部位：主要累及臟層心外膜② 病變：以滲出性病變?yōu)橹?⑴ 以纖維素滲出為主： 干性心包炎→絨毛心 ⑵ 以漿液滲

11、出為主： 濕性心包炎→心包炎性積液,絨毛心,,絨毛心,,,③ 結局 ◆溶解、吸收 ◆機化→臟壁層粘連→縮窄性心包炎 ④ 臨床 ◆叩診：心界向左右擴大 ◆聽診：心音遙遠、心包摩擦音 ◆X 線：立位→心影增大“燒瓶心”,風濕性心外膜炎圖示心包粘連,,㈡ 風濕性關節(jié)炎1、部位：膝、肩、肘、腕、髖等大關節(jié)2、病變： ① 關節(jié)腔：漿

12、液滲出 ② 鄰近軟組織：纖維素樣壞死及不典型風濕性肉芽腫性病變3、結局：吸收，一般無后遺癥4、臨床：多見成年人，以大關節(jié)的游走性、多發(fā)性、對稱性疼痛為特征，反復發(fā)作；局部典型炎癥表現。,㈢ 皮膚病變1、環(huán)形紅斑最多見，且具診斷意義，多見于軀干和四肢的皮膚。1cm左右，淡紅色杯狀紅暈，中央色澤正常。2、皮下結節(jié)多見于四肢大關節(jié)附近伸側，直徑0.5-2cm，質地較硬，活動，無痛，圓或橢圓形。鏡下為不典型的風濕小體形態(tài)

13、，風濕活動停止后可消退。,㈣ 風濕性動脈炎（rheumatic arteritis）1、部位：大小A均可受累，以中小A常見，如冠狀A,腎A,腸系膜A,腦A等。2、病變：血管壁結締組織發(fā)生粘液變性、纖維素樣壞死，Aschoff小體3、結局：血管壁↑→管腔狹窄甚至閉塞,㈤ 中樞神經系統病變1、多發(fā)于5-12歲，女孩較多2、主要病變： ① 風濕性動脈炎 ② 皮質下腦炎：NC變性，膠質C增生，形成膠質結節(jié)；如累及基底節(jié)、黑質等

14、部位，患者出現面肌和肢體不自主運動→小舞蹈癥（chorea minor） →不自主、無目的、不對稱、無節(jié)律的突然性肌肉收縮引起。,,第二節(jié) 心內膜炎感染性心內膜炎非感染性心內膜炎,一、感染性心內膜炎,1、概念：由病原微生物直接侵襲心內膜尤其心瓣膜而引起的炎癥。2、病因：細菌、立克次體、衣原體及真菌等，以細菌最多見3、分類： 急性心內膜炎 亞急性心內膜炎（常見）,（一）、急性細菌性性心內膜炎

15、1、病因：致病力強的化膿菌，金黃色葡萄球菌（最常見）、溶血性鏈球菌等。2、部位：多發(fā)于正常的心內膜，主要累及二尖瓣和主動脈瓣。3、病變：① 急性化膿性心內膜炎：潰瘍、穿孔；② 疣狀贅生物→易脫落→遠處器官→敗血性梗死。4、結局：50%↑→數日、數周內死亡,,急性感染性心內膜炎,急性感染性心內膜炎微膿腫鏡下可見中心為細菌菌落和圍繞四周的急性炎癥細胞。,急性細菌性心內膜炎,（二）、亞急性細菌性性心內膜炎1、病因：毒力較弱的

16、草綠色鏈球菌最常見2、部位：多發(fā)生在已有瓣膜病變基礎上，如風心病、先心病等，二尖瓣和主A瓣好發(fā)。病原菌從機體內某一感染灶或醫(yī)源性操作入血，形成菌血癥或敗血癥，再侵入病變瓣膜。,3、病變特點① 肉眼：大小不等,單個或多個,菜花狀或息肉狀,色灰黃, 污穢、質脆易脫落。② 鏡下：疣狀贅生物→纖維素、血小板、中性粒細胞、壞死組織及菌團組成。,,亞急性感染性心內膜炎,亞急性感染性心內膜炎主動脈瓣上見一巨大不規(guī)則的暗紅色贅生物,,亞急性感染

17、性心內膜炎,合 并 癥,1．敗血癥①皮膚、粘膜及眼底常見出血點(或斑)，這是小動脈和毛細血管受損后通透性升高所致。②脾腫大，一般呈中度腫大。③貧血，是由脾功能亢進及草綠色鏈球菌的輕度溶血作用所致。,2．動脈性栓塞是亞急性感染性心內膜炎最嚴重的合并癥。最多見于腦動脈，其次為腎及脾動脈。多引起非感染性栓塞。,3．免疫性合并癥 病原菌長期釋放抗原入血，可導致免疫復合物形成，伴有補體水平降低。引起：腎小球腎炎（

18、局灶性）關節(jié)炎指甲下線狀出血紫癜皮膚：Osler結節(jié),二、非感染性心內膜炎,1、概念：非細菌直接侵襲心內膜引起的炎癥。2、分類： 風濕性心內膜炎疣狀血栓性心內膜炎Libman-Sacks病,第三節(jié) 心瓣膜病概念：心瓣膜因先天性發(fā)育異?；蚋鞣N致病因素損傷后所造成的器質性病變。病因：多由風濕性心內膜炎和感染性心內膜炎引起。臨床：常表現為瓣膜口狹窄和(或)關閉不全。,風濕性心內膜炎感染性心內膜炎,病因,心瓣膜病的

19、形成,瓣膜贅生物（血栓）機化 瓣膜增厚、變硬、卷曲、縮短 瓣膜關閉不全 腱索增粗、縮短、融合 瓣葉粘連、瓣膜增厚、瓣膜環(huán)縮窄 瓣膜口狹窄,,,,,,,,,㈠ 二尖瓣狹窄1、病因：多數→風濕性心內膜炎 少數→亞急性感染性心內膜炎2、瓣膜病變：瓣膜粘連，增厚，變形 瓣膜口狹窄（4.6-6cm2）

20、 魚口狀,二尖瓣狹窄（魚口形）,3. 血液動力學和心臟變化⑴ 舒張期左心房血液流入左心室受阻 左心房代償性擴張及肥大 左心房淤血及肺淤血 (左心衰) 肺動脈高壓, 右心代償性肥大 右心擴張及右心房淤血 體循環(huán)淤血 (右心衰） ⑵ 左心室流入量減少，無明顯變化。,二尖瓣狹窄(mitral

21、 stenosis),,,,,,4、臨床X－ray：倒置“梨形心”→三大一小聽 診：心尖部舒張期隆隆樣雜音左心衰：呼吸困難、咳血性泡沫樣痰右心衰：頸靜脈怒張、肝淤血腫大,1. 血液動力學和心臟變化⑴ 收縮期左心室血液返流左心房 左心房代償性擴張及肥大 左心房淤血及肺淤血 (左心衰) 肺動脈高壓, 右心代償性肥大 右心擴張及右心房淤血

22、 體循環(huán)淤血 (右心衰） ⑵ 舒張期大量血液進入左心室， 左心室代償性肥大、擴張,二尖瓣關閉不全(mitral insufficiency),,,,,,,⑴ 聽診: 心尖區(qū)吹風樣收縮期雜音 ⑵ X線: 左心房、左心室增大 ⑶ 左心房高度擴張 纖顫、渦流 附壁血栓形成 血栓栓塞 ⑷ 肺淤血：血性泡沫痰、呼吸困難、紫紺 ⑸

23、 體循環(huán)淤血：頸靜脈怒張、器官淤血、 下肢浮腫、漿膜腔積液,2. 臨床病理聯系,,,,血液動力學和心臟變化 舒張期主動脈血液返流左心室 左心室代償性肥大 、擴張 左心房淤血及肺淤血(左心衰) 肺動脈高壓, 右心代償性肥大 右心擴張及右心房淤血 體循環(huán)淤血(右心衰）,主動脈瓣關閉不全(aortic insufficien

24、cy),,,,,,,㈢主動脈關閉不全（aortic stenosis）1、病因：主要由風濕性主動脈炎引起。2、臨床聽診主動脈區(qū)可聞及舒張期吹風樣雜音?？沙霈F頸動脈搏動、水沖脈、血管槍擊音及毛細血管搏動現象，脈壓差加大。,血液動力學和心臟變化 收縮期左心室血液排出受阻 左心室代償性肥大 、擴張 左心房淤血及肺淤血(左心衰) 肺動脈高壓, 右心代償性肥大