★風(fēng)濕病、心內(nèi)膜炎、心瓣膜病

1、第八章 心血管系統(tǒng)疾病,Diseases of Cardiovascular system,循環(huán)系統(tǒng) 心臟——推動(dòng)血液流動(dòng)的動(dòng)力器官　 血管——血液流動(dòng)的管道（運(yùn)輸、分配血液，物質(zhì)交換）,大小：約為本人右拳重量：男性約300克 女性約250克心室壁：右心室壁厚0.25cm 左心室壁厚1cm(0.8-1.2)心瓣膜：菲薄、柔軟、半透明、富于彈性、 與乳頭肌和腱索相連，腱

2、索纖細(xì) 富有彈性。房室間為二尖瓣和三 尖瓣，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈為半月瓣。,正常成人心臟,正常三尖瓣、腱索、乳頭肌,正常主動(dòng)脈瓣,左前降支 左心室前壁 室間隔前2/3 心尖部 右心室前左1/3 左旋支 左心室側(cè)壁、 左心房 右冠狀動(dòng)脈 左心室后壁 室間隔后1/3、 右心室前右2/

3、3 右心室后壁,冠狀動(dòng)脈解剖及供血范圍,,心血管疾病的分類,1. 感染性疾?。猴L(fēng)濕病，心內(nèi)膜炎，心肌炎等2. 血管疾?。簞?dòng)脈粥樣硬化，高血壓病等3. 心瓣膜病4. 心肌?。涸l(fā)性心肌病，克山病5. 先天性心臟病6. 肺源性心臟?。ǚ涡牟。?. 腫瘤,心力衰竭,第一節(jié) 風(fēng)濕病,一、定義：A組β-溶血性鏈球菌變態(tài)反應(yīng)性疾病全身結(jié)締組織心臟、關(guān)節(jié)、皮膚和血管纖維結(jié)締組織病的一種膠原纖維變性、壞死、炎癥兒

4、童多見,常反復(fù)發(fā)作，急性期稱為風(fēng)濕熱,常伴發(fā)熱、白細(xì)胞增多、血沉加快， 抗“O”↑。多發(fā)生在5~15歲，以6~9歲為發(fā)病高峰，男女患病率無差別，秋冬春季多發(fā)。,一、病因和發(fā)病機(jī)制（一）與A組β-溶血性鏈球菌感染有關(guān)（二）免疫反應(yīng)參與,二、基本病變㈠ 變質(zhì)滲出期非特異性結(jié)締組織發(fā)生粘液樣變性和纖維素樣壞死，同時(shí)有充血、漿液、纖維素滲出及淋巴細(xì)胞為主炎細(xì)胞浸潤。約持續(xù)1月左右。,㈡ 增生期或肉芽腫期纖維素樣壞死灶周圍

5、出現(xiàn)巨噬細(xì)胞增生、聚集，并吞噬壞死物，轉(zhuǎn)變?yōu)榘⑸俜蛐◇w（Aschoff body）/風(fēng)濕小結(jié)。約持續(xù)2～3個(gè)月,診斷意義,Aschoff小體/風(fēng)濕小結(jié),主要位于心肌間質(zhì)和心內(nèi)膜下心肌間質(zhì)的Aschoff小體多位于血管旁，呈梭形特點(diǎn)：中央為纖維素樣壞死 周圍可見Anitschkow 細(xì)胞（阿尼契柯氏細(xì)胞） 梟眼樣

6、毛蟲樣 少量淋巴細(xì)胞浸潤,風(fēng)濕細(xì)胞,細(xì)胞漿豐富、嗜堿性，核膜厚，染色質(zhì)變性、凝結(jié)成塊,風(fēng)濕小體,心肌間質(zhì)內(nèi)小血管周圍見纖維素樣壞死，Aschoff 細(xì)胞增生、聚集,右上圖（高倍）為Aschoff 細(xì)胞，其核呈梟眼狀。,風(fēng)濕性心肌炎(HE) 心肌間質(zhì)中血管旁可見群集的風(fēng)濕細(xì)胞， 形成風(fēng)濕小體(Aschoff 小體),右中圖（高倍）為A

7、schoff 巨細(xì)胞,心肌間風(fēng)濕性肉芽腫，即Aschoff 小體,風(fēng)濕?。喊⑸俜蛐◇w(Aschoff body),,風(fēng)濕病：心肌間質(zhì)內(nèi)的阿少夫小體多位于小血管旁（），阿少夫細(xì)胞橫切面梟眼狀（），縱切面呈毛蟲狀（）。,,,,,,,,,㈢ 瘢痕期或愈合期被纖維細(xì)胞取代，風(fēng)濕小體逐漸纖維化，最終形成瘢痕。此期持續(xù)2～3個(gè)月。風(fēng)濕病整個(gè)病程大約6個(gè)月，并常反復(fù)發(fā)作，故同一部位可同時(shí)出現(xiàn)各期病變。,三、各器官病變㈠ 風(fēng)濕性心臟病1、風(fēng)濕

8、性心內(nèi)膜炎① 部位：病變以二尖瓣最多見，其次為二尖瓣和主動(dòng)脈瓣聯(lián)合受累，再次為主動(dòng)脈瓣。,② 病變⑴ 早期瓣膜腫脹，內(nèi)皮細(xì)胞變性，間質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)粘液樣變性和纖維素樣壞死； ⑵ 瓣膜閉鎖緣上形成粟粒大小、灰白色、半透明呈疣狀、串珠狀排列，與瓣膜粘連緊密不易脫落，稱疣狀贅生物;⑶ 贅生物機(jī)化及瓣膜纖維化反復(fù)發(fā)生，慢性心瓣膜病;,瓣膜閉鎖緣上疣狀贅生物,,,急性風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎,,,風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎,,,風(fēng)濕性心內(nèi)膜

9、炎,,二尖瓣之疣狀心內(nèi)膜炎(疣狀血栓),風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎,病變的瓣膜上有血小板沉積(白色血栓),,,瓣膜之贅生物 (白色血栓),③ 結(jié)局：贅生物反復(fù)機(jī)化→瓣膜增厚， 變硬，粘連→狹窄或關(guān)閉不全④ 臨床：發(fā)熱、貧血、心區(qū)雜音 風(fēng)濕活動(dòng)停止→雜音減弱或消失。,,二尖瓣狹窄呈“魚口狀”,2、風(fēng)濕性心肌炎①部位：主要累及心肌間質(zhì)結(jié)締組織②病變：Aschoff小體（特征性病變）

10、 間質(zhì)水腫③結(jié)局：心肌間質(zhì)→小瘢痕灶→對(duì)心臟舒縮功能影響不大④臨床：心動(dòng)過速，第一心音減弱，ECG 的傳導(dǎo)阻滯、P-R間期延長。,,Aschoff小體,,風(fēng)濕性心肌炎: Aschoff細(xì)胞，可見雙核,3、風(fēng)濕性心外膜炎或風(fēng)濕性心包炎① 部位：主要累及臟層心外膜② 病變：以滲出性病變?yōu)橹?⑴ 以纖維素滲出為主： 干性心包炎→絨毛心 ⑵ 以漿液滲

11、出為主： 濕性心包炎→心包炎性積液,絨毛心,,絨毛心,,,③ 結(jié)局 ◆溶解、吸收 ◆機(jī)化→臟壁層粘連→縮窄性心包炎 ④ 臨床 ◆叩診：心界向左右擴(kuò)大 ◆聽診：心音遙遠(yuǎn)、心包摩擦音 ◆X 線：立位→心影增大“燒瓶心”,風(fēng)濕性心外膜炎圖示心包粘連,,㈡ 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎1、部位：膝、肩、肘、腕、髖等大關(guān)節(jié)2、病變： ① 關(guān)節(jié)腔：漿

12、液滲出 ② 鄰近軟組織：纖維素樣壞死及不典型風(fēng)濕性肉芽腫性病變3、結(jié)局：吸收，一般無后遺癥4、臨床：多見成年人，以大關(guān)節(jié)的游走性、多發(fā)性、對(duì)稱性疼痛為特征，反復(fù)發(fā)作；局部典型炎癥表現(xiàn)。,㈢ 皮膚病變1、環(huán)形紅斑最多見，且具診斷意義，多見于軀干和四肢的皮膚。1cm左右，淡紅色杯狀紅暈，中央色澤正常。2、皮下結(jié)節(jié)多見于四肢大關(guān)節(jié)附近伸側(cè)，直徑0.5-2cm，質(zhì)地較硬，活動(dòng)，無痛，圓或橢圓形。鏡下為不典型的風(fēng)濕小體形態(tài)

13、，風(fēng)濕活動(dòng)停止后可消退。,㈣ 風(fēng)濕性動(dòng)脈炎（rheumatic arteritis）1、部位：大小A均可受累，以中小A常見，如冠狀A(yù),腎A,腸系膜A,腦A等。2、病變：血管壁結(jié)締組織發(fā)生粘液變性、纖維素樣壞死，Aschoff小體3、結(jié)局：血管壁↑→管腔狹窄甚至閉塞,㈤ 中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變1、多發(fā)于5-12歲，女孩較多2、主要病變： ① 風(fēng)濕性動(dòng)脈炎 ② 皮質(zhì)下腦炎：NC變性，膠質(zhì)C增生，形成膠質(zhì)結(jié)節(jié)；如累及基底節(jié)、黑質(zhì)等

14、部位，患者出現(xiàn)面肌和肢體不自主運(yùn)動(dòng)→小舞蹈癥（chorea minor） →不自主、無目的、不對(duì)稱、無節(jié)律的突然性肌肉收縮引起。,,第二節(jié) 心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎非感染性心內(nèi)膜炎,一、感染性心內(nèi)膜炎,1、概念：由病原微生物直接侵襲心內(nèi)膜尤其心瓣膜而引起的炎癥。2、病因：細(xì)菌、立克次體、衣原體及真菌等，以細(xì)菌最多見3、分類： 急性心內(nèi)膜炎 亞急性心內(nèi)膜炎（常見）,（一）、急性細(xì)菌性性心內(nèi)膜炎

15、1、病因：致病力強(qiáng)的化膿菌，金黃色葡萄球菌（最常見）、溶血性鏈球菌等。2、部位：多發(fā)于正常的心內(nèi)膜，主要累及二尖瓣和主動(dòng)脈瓣。3、病變：① 急性化膿性心內(nèi)膜炎：潰瘍、穿孔；② 疣狀贅生物→易脫落→遠(yuǎn)處器官→敗血性梗死。4、結(jié)局：50%↑→數(shù)日、數(shù)周內(nèi)死亡,,急性感染性心內(nèi)膜炎,急性感染性心內(nèi)膜炎微膿腫鏡下可見中心為細(xì)菌菌落和圍繞四周的急性炎癥細(xì)胞。,急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎,（二）、亞急性細(xì)菌性性心內(nèi)膜炎1、病因：毒力較弱的

16、草綠色鏈球菌最常見2、部位：多發(fā)生在已有瓣膜病變基礎(chǔ)上，如風(fēng)心病、先心病等，二尖瓣和主A瓣好發(fā)。病原菌從機(jī)體內(nèi)某一感染灶或醫(yī)源性操作入血，形成菌血癥或敗血癥，再侵入病變瓣膜。,3、病變特點(diǎn)① 肉眼：大小不等,單個(gè)或多個(gè),菜花狀或息肉狀,色灰黃, 污穢、質(zhì)脆易脫落。② 鏡下：疣狀贅生物→纖維素、血小板、中性粒細(xì)胞、壞死組織及菌團(tuán)組成。,,亞急性感染性心內(nèi)膜炎,亞急性感染性心內(nèi)膜炎主動(dòng)脈瓣上見一巨大不規(guī)則的暗紅色贅生物,,亞急性感染

17、性心內(nèi)膜炎,合 并 癥,1．?dāng)⊙Y①皮膚、粘膜及眼底常見出血點(diǎn)(或斑)，這是小動(dòng)脈和毛細(xì)血管受損后通透性升高所致。②脾腫大，一般呈中度腫大。③貧血，是由脾功能亢進(jìn)及草綠色鏈球菌的輕度溶血作用所致。,2．動(dòng)脈性栓塞是亞急性感染性心內(nèi)膜炎最嚴(yán)重的合并癥。最多見于腦動(dòng)脈，其次為腎及脾動(dòng)脈。多引起非感染性栓塞。,3．免疫性合并癥 病原菌長期釋放抗原入血，可導(dǎo)致免疫復(fù)合物形成，伴有補(bǔ)體水平降低。引起：腎小球腎炎（

18、局灶性）關(guān)節(jié)炎指甲下線狀出血紫癜皮膚：Osler結(jié)節(jié),二、非感染性心內(nèi)膜炎,1、概念：非細(xì)菌直接侵襲心內(nèi)膜引起的炎癥。2、分類： 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎疣狀血栓性心內(nèi)膜炎Libman-Sacks病,第三節(jié) 心瓣膜病概念：心瓣膜因先天性發(fā)育異常或各種致病因素?fù)p傷后所造成的器質(zhì)性病變。病因：多由風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎和感染性心內(nèi)膜炎引起。臨床：常表現(xiàn)為瓣膜口狹窄和(或)關(guān)閉不全。,風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎,病因,心瓣膜病的

19、形成,瓣膜贅生物（血栓）機(jī)化 瓣膜增厚、變硬、卷曲、縮短 瓣膜關(guān)閉不全 腱索增粗、縮短、融合 瓣葉粘連、瓣膜增厚、瓣膜環(huán)縮窄 瓣膜口狹窄,,,,,,,,,㈠ 二尖瓣狹窄1、病因：多數(shù)→風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 少數(shù)→亞急性感染性心內(nèi)膜炎2、瓣膜病變：瓣膜粘連，增厚，變形 瓣膜口狹窄（4.6-6cm2）

20、 魚口狀,二尖瓣狹窄（魚口形）,3. 血液動(dòng)力學(xué)和心臟變化⑴ 舒張期左心房血液流入左心室受阻 左心房代償性擴(kuò)張及肥大 左心房淤血及肺淤血 (左心衰) 肺動(dòng)脈高壓, 右心代償性肥大 右心擴(kuò)張及右心房淤血 體循環(huán)淤血 (右心衰） ⑵ 左心室流入量減少，無明顯變化。,二尖瓣狹窄(mitral

21、 stenosis),,,,,,4、臨床X－ray：倒置“梨形心”→三大一小聽 診：心尖部舒張期隆隆樣雜音左心衰：呼吸困難、咳血性泡沫樣痰右心衰：頸靜脈怒張、肝淤血腫大,1. 血液動(dòng)力學(xué)和心臟變化⑴ 收縮期左心室血液返流左心房 左心房代償性擴(kuò)張及肥大 左心房淤血及肺淤血 (左心衰) 肺動(dòng)脈高壓, 右心代償性肥大 右心擴(kuò)張及右心房淤血

22、 體循環(huán)淤血 (右心衰） ⑵ 舒張期大量血液進(jìn)入左心室， 左心室代償性肥大、擴(kuò)張,二尖瓣關(guān)閉不全(mitral insufficiency),,,,,,,⑴ 聽診: 心尖區(qū)吹風(fēng)樣收縮期雜音 ⑵ X線: 左心房、左心室增大 ⑶ 左心房高度擴(kuò)張 纖顫、渦流 附壁血栓形成 血栓栓塞 ⑷ 肺淤血：血性泡沫痰、呼吸困難、紫紺 ⑸

23、 體循環(huán)淤血：頸靜脈怒張、器官淤血、 下肢浮腫、漿膜腔積液,2. 臨床病理聯(lián)系,,,,血液動(dòng)力學(xué)和心臟變化 舒張期主動(dòng)脈血液返流左心室 左心室代償性肥大 、擴(kuò)張 左心房淤血及肺淤血(左心衰) 肺動(dòng)脈高壓, 右心代償性肥大 右心擴(kuò)張及右心房淤血 體循環(huán)淤血(右心衰）,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(aortic insufficien

24、cy),,,,,,,㈢主動(dòng)脈關(guān)閉不全（aortic stenosis）1、病因：主要由風(fēng)濕性主動(dòng)脈炎引起。2、臨床聽診主動(dòng)脈區(qū)可聞及舒張期吹風(fēng)樣雜音。可出現(xiàn)頸動(dòng)脈搏動(dòng)、水沖脈、血管槍擊音及毛細(xì)血管搏動(dòng)現(xiàn)象，脈壓差加大。,血液動(dòng)力學(xué)和心臟變化 收縮期左心室血液排出受阻 左心室代償性肥大 、擴(kuò)張 左心房淤血及肺淤血(左心衰) 肺動(dòng)脈高壓, 右心代償性肥大