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文檔簡介
1、單發(fā)腦梗死性癡呆,大頭醫(yī)生,編輯整理,英文名稱,solitary infract dementia,別名,單發(fā)性腦梗死癡呆,類別,神經(jīng)內(nèi)科/血管性癡呆,ICD號,F01.8,概述,腦組織大面積梗死和某些重要的腦功能部位單發(fā)性梗死,在臨床上可出現(xiàn)癡呆表現(xiàn)。大面積腦梗死灶的體積達50~60ml以上,可使一側(cè)額葉或顳葉甚至大腦半球功能大部分損毀,出現(xiàn)局灶性定位體征和癡呆。癡呆與病灶部位有關,丘腦、角回、額底部及邊緣系統(tǒng)等與癡呆關系密切,雙側(cè)丘
2、腦及丘腦底部病灶可形成丘腦性癡呆,臨床較罕見。,流行病學,美國多中心神經(jīng)流行病學調(diào)查顯示(Roman,1991),約26.3%的60歲以上缺血性腦卒中患者合并癡呆。西方國家VaD占所有癡呆的15%~20%,日本VaD約占所有癡呆的50%,我國VaD的發(fā)病率也較高,但目前國內(nèi)尚未查到較全面的發(fā)病率統(tǒng)計學資料,有文章報告推測,在我國不低于200萬人。單發(fā)腦梗死性癡性癡呆也屢見病例報告,但也尚未見分類性發(fā)病率統(tǒng)計資料。,病因,與多發(fā)腦梗死性癡
3、性癡呆(MID)一樣,腦卒中是單發(fā)腦梗死性癡性癡呆最常見的病因。,發(fā)病機制,重要功能部位的腦梗死引起癡呆,梗死體積可能只有數(shù)毫升,多在大腦后動脈供血區(qū),包括丘腦和海馬等。一般認為,優(yōu)勢半球丘腦、角回、額葉深部梗死易引起癡呆,腦梗死癡癡呆也與腦萎縮的程度、腦室周圍白質(zhì)病變的體積有關。 血管病變并非癡呆的惟一病因,研究發(fā)現(xiàn)許多病人同時存在神經(jīng)變性相關的癡呆病變,只是臨床表現(xiàn)不明顯,處于亞臨床階段,一旦發(fā)生腦血管病事件,可較迅速出現(xiàn)
4、癡呆綜合征的臨床表現(xiàn),病理呈混合性癡呆表現(xiàn)。,臨床表現(xiàn),1.患者曾發(fā)生大面積腦梗死或某些重要腦功能部位的單發(fā)腦梗死性腦血管病事件,病變位于丘腦、角回、額葉底部及邊緣系統(tǒng)等,臨床出現(xiàn)腦梗死的局灶性定位體征,如偏癱、錐體束征、偏身感覺障礙、感覺過度、失讀、失寫、失認和失算等癥狀、體征的不同組合。大腦中動脈主干閉塞引起大面積腦梗死、腦水腫,甚至腦疝形成;基底動脈主干閉塞導致嚴重的意識障礙和四肢癱;角回梗死出現(xiàn)流利性失語、失讀(可伴失寫)、記憶
5、障礙和運動障礙等;大腦后動脈丘腦穿通動脈閉塞較常見,引起上中腦、丘腦旁中央部分(內(nèi)側(cè)核群及大部分背內(nèi)側(cè)核)損害,出現(xiàn)嚴重的記憶喪失和癡呆,可見眼球垂直注視困難及其他中腦和腦橋癥狀,運動癥狀一般不明顯、不持久。,臨床表現(xiàn),2.認知功能障礙表現(xiàn)為反應遲鈍,記憶力和計算力減退,表情淡漠,寡言少語,不能繼續(xù)以往熟悉的工作和正常交往,不認家門、穿錯衣褲和尿便失禁等,最終生活不能自理。丘腦性癡呆以精神癥狀為主,如出現(xiàn)遺忘癥、情緒異常和嗜睡等。,并發(fā)
6、癥,患者可能合并有自主神經(jīng)功能紊亂、抑郁癥、精神行為異常。另外,應注意繼發(fā)的肺部感染、尿路感染及褥瘡等。,實驗室檢查,腦脊液常規(guī)檢查和測定腦脊液、血清中Apo E多態(tài)性及Tau蛋白定量、β淀粉樣蛋白片段,有診斷與鑒別意義。,其他輔助檢查,1.MRI檢查 在發(fā)病24小時后在丘腦、顳葉、邊緣葉等可發(fā)現(xiàn)責任病灶,呈T1WI低信號,T2WI高信號,1周內(nèi)可見輕度占位效應。病變動脈狹窄,流空效應減弱或消失。 2.腦電圖檢查 在大面積腦
7、梗死急性期,腦組織缺血、壞死和周圍水腫可表現(xiàn)為病灶區(qū)基本節(jié)律減慢,波幅減低,出現(xiàn)彌漫性不規(guī)則θ或δ波;在大腦后動脈供血區(qū)腦梗死急性期,可見病灶側(cè)枕區(qū)α節(jié)律抑制及多形性δ活動,伴顳區(qū)尖波。誘發(fā)電位及事件相關電位(P300)改變有助于找出亞臨床病變。,診斷,1.大面積腦梗死或某些重要腦功能部位單發(fā)性梗死后出現(xiàn)癡呆。 2.臨床表現(xiàn)相應的腦部局灶性定位癥狀、體征;如可出現(xiàn)偏癱、錐體束征、偏身感覺障礙、感覺過度、失讀、失寫、失認和失算等
8、癥狀、體征的不同組合。 3.影像學發(fā)現(xiàn)大面積腦梗死或丘腦、角回、邊緣葉等梗死證據(jù)。,鑒別診斷,1.Binswanger病 或稱皮質(zhì)下動脈粥樣硬化性腦病(subcortical atherosclerotic encephalopathy),是大腦前部皮質(zhì)下白質(zhì)缺血損害導致慢性進展性認知能力低下、步態(tài)不穩(wěn)和尿便失禁等,頗似正常顱壓性腦積水的臨床表現(xiàn),無皮質(zhì)損害導致的失用癥或失認癥。 2.進行性多灶性白質(zhì)腦病(PML)
9、是罕見的多系統(tǒng)疾病,病因不明,可能與病毒感染和免疫功能障礙有關。病變?yōu)殡p側(cè)半球腦白質(zhì)不對稱多發(fā)性脫髓鞘病灶,鏡下腦組織壞死、炎性細胞浸潤和膠質(zhì)增生,可有包涵體。,鑒別診斷,影像學改變與MID相似,但皮質(zhì)不受累,根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)通??梢澡b別。 3.AD伴腦卒中 AD的認知障礙呈緩慢進展,可有高血壓、糖尿病等卒中危險因素,影像學顯示腦梗死和腦萎縮,皮質(zhì)萎縮明顯。 4.常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病(C
10、ADASIL) 多見于35~45歲,常有家族史,表現(xiàn)為反復發(fā)生的TIA、皮質(zhì)下缺血性梗死及腔隙性梗死,可有偏頭痛、癡呆、假性延髓麻痹、抑郁和尿便失禁等,無高血壓病史。MRI可見皮質(zhì)下或腦橋梗死灶,腦或皮膚活檢可見特征性血管壁變厚、血管平滑肌中層細胞嗜鋨顆粒沉積。,治療,治療包括治療原發(fā)性腦血管疾病和腦功能恢復兩方面。 1.治療高血壓 使血壓維持適當水平,可阻止和延緩癡呆的發(fā)生。有學者發(fā)現(xiàn),VD伴高血壓患者,收縮壓控制在135~1
11、50mmHg可改善認知功能,低于此水平癥狀惡化。 2.改善腦循環(huán),增加腦血流量,提高氧利用度 (1)二氫麥角堿類: 消除血管痙攣和增加血流量,改善神經(jīng)元功能,常用雙麥角堿0.5~1mg口服,3次/d,以及尼麥角林(麥角溴煙酯)。 (2)鈣離子拮抗藥:,治療,增加腦血流、防止鈣超載及自由基損傷,二氫吡啶類如尼莫地平,治療白質(zhì)疏松癥病人伴認知障礙,1年后病情平穩(wěn)或改善,二苯烷胺類如氟桂利嗪。 (3)煙酸:
12、 可增加腦血流量和改善記憶。 (4)中藥: 選用三七總皂苷(血栓通)、葛根素(普樂林)和川芎嗪(甲基吡嗪)等,有活血化瘀、改善血液黏滯度及抗血小板聚集作用。 3.抗血小板聚集 常用阿司匹林75~150mg/d口服,抑制血小板聚集,穩(wěn)定血小板膜,改善腦循環(huán),防止血栓形成;噻氯匹定(抵克力得)250mg/d口服,作用于細胞膜,直接影響血小板黏附與聚集,抑制血小板間凍干人纖維蛋白原(纖維蛋白原)橋形成。,治療,4.
13、腦代謝劑 促進腦細胞對氨基酸、磷脂及葡萄糖的利用,增強病人的反應性和興奮性,增強記憶力。 (1)吡咯烷酮: 常用吡拉西坦(腦復康)及茴拉西坦,可增加腦內(nèi)三磷腺苷(ATP)形成和轉(zhuǎn)運,增加葡萄糖利用和蛋白質(zhì)合成,促進大腦半球信息傳遞。 (2)甲氯芬酯: 可起中樞激素作用,增加葡萄糖利用,興奮中樞神經(jīng)系統(tǒng)和改善學習記憶功能。 (3)甲磺酸雙氫麥角毒堿(雙氫麥角堿): 增強突觸前神經(jīng)末梢釋放遞質(zhì)
14、,刺激突觸后受體,改善神經(jīng)功能及腦細胞能量平衡。,治療,(4)阿咪三嗪: 如阿米三嗪/蘿巴/蘿巴新(都可喜)增加動脈血氧分分壓和血氧飽和飽和度,增加供氧、改善微循環(huán)和腦代謝。 (5)其他如腦蛋白水解物(腦活素)、胞磷膽堿(胞二磷膽堿)、三磷腺苷(ATP)、輔酶A等。 5.腦保護藥 (1)鈣離子拮抗藥: 如尼莫地平和氟桂利嗪。 (2)興奮性氨基酸受體拮抗藥: 如硫酸鎂和MK801。
15、(3)自由基清除劑如維生素E、維生素C和銀杏葉制劑等。 6.對癥治療 (1)患者有抑郁癥可用選擇性5-HT再攝取抑制劑(SSRI),如氟西汀20mg,1次/d,選擇性5-羥色胺與去甲腎上腺上腺上腺素再攝取抑制劑(SNRI)萬拉法新25mg,2~3次/d。,治療,(2)焦慮癥可用安定5mg,3次/d,癥狀明顯可用抗焦慮藥丁螺環(huán)酮30mg/d。 (3)失眠患者白天應處于明亮的光線下,為恢復正常覺醒周期提供良好環(huán)境,可用佐匹
16、克隆等。 7.康復治療 由于血管性癡呆的智能損害常為斑片狀或非全面性,伴局灶性神經(jīng)體征,康復治療??墒盏捷^好療效??祻鸵嗅槍π?,包括日常生活能力訓練、肌肉關節(jié)活動度訓練和言語障礙康復等。情緒低落和自發(fā)性淡漠是加重癡呆的重要原因,應使病人多與外界接觸,參加一定的社交活動。,治療,通過中西藥綜合治療、康復及護理等提高患者的生活質(zhì)量,使之部分地回歸社會。,預后,與腦血管病的預后密切相關,同時癡呆的預后因病變部位、范圍不同也不一致,
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