reye綜合癥 ppt課件

1、Reye 綜合征 （急性腦病合并內臟脂肪變性）,重慶醫(yī)科大學兒科學院神經內科 蔣 莉,Reye 綜合征（瑞氏綜合征）（急性腦病合并內臟脂肪變性）,臨床特點：急性顱內壓增高（急性腦?。?，實驗室檢查肝功異常病理特征：急性腦水腫+內臟脂肪變性病變基礎：腦、肝等多臟器線粒體功能受損傷死亡率約10%，主要死亡原因腦疝,病 因尚不清楚，有關因素,病毒感染：多種（B型流感病毒、水痘、腸道病毒、E-B病毒等）藥物：水楊酸鹽

2、毒素：黃曲霉素,病理變化,以肝臟為主內臟（肝、腎、心肌、胰）彌漫性脂肪變性嚴重細胞內腦水腫、甚至腦疝發(fā)生所有臟器細胞線粒體腫脹變性、脂質空泡、糖原消耗、過氧化小體增多均無細胞浸潤或組織壞死現象,彌漫性腦水腫和內臟的脂肪變性,發(fā)病機理,,急性線粒體損傷,能量、氨基酸、脂肪、糖代謝障礙,,,,,,氨不能轉化為尿素,,高氨血癥,,脂肪酸氧化受阻,,脂肪在肝臟和重要臟沉積器,,三羧酸循環(huán)中氧化磷酸化受阻,,ATP減少,肝糖原

3、減少,,低血糖,,腦功能障礙,,,,肝功異常,,臨床表現,起病任何年齡、多在6月-4歲間大多有輕微呼吸或消化道感染癥狀前驅疾病恢復期病情突然加重反復嘔吐、進行性意識障礙、驚厥,臨床表現,中樞神經系統(tǒng)功能障礙行為改變：煩躁、淡漠、反應遲鈍意識障礙：嗜睡、昏睡、昏迷頻繁驚厥去皮質強直或去腦強直無神經系統(tǒng)定位體征,,臨床表現,急性顱內壓增高頻繁嘔吐腦疝 枕骨大孔疝（突然昏迷、呼吸節(jié)律不規(guī)則） 天幕裂孔疝（瞳孔不

4、等大、意識障礙、去腦 強直）,臨床表現,肝臟輕-中度增大；或正常無明顯黃疸,實驗室檢查,肝功能異常：轉氨酶增高、高氨血癥、高游離 脂肪酸血癥，凝血功能障礙、低血糖腦脊液：壓力增高外周血：白細胞總數增高、中性粒細胞為主腦電圖：廣泛性慢波,預后,病程經過 自限性：大多起病后3-5天不再進展， 1周內恢復 重癥：24-48小時內死亡 幸存

5、者留有各種神經系統(tǒng)后遺癥,診斷,診斷要點：“臨床象腦病、生化象肝病、病理肝腦俱全”前期感染急性腦病癥狀顯著肝功異常腦脊液無炎性改變,鑒別診斷,顱內感染：腦脊液炎性改變、無明顯肝功異常感染中毒性腦病：原發(fā)病極期、無高氨血癥肝性腦病：黃疸、持續(xù)性肝功異常,治 療,積極降低顱內壓，防治腦疝發(fā)生 20%甘露醇：1-2g/Kg/次，每4-8小時一次 甘油：0.5-2g/Kg/次，每8-12小時一次 地塞米