泌尿系統(tǒng)疾病總論

1、第五篇　泌尿系統(tǒng)疾病,承德醫(yī)學院附屬醫(yī)院腎內(nèi)科 胡桂才,第一章 總 論,１．腎臟的基本結構和功能２．腎臟疾病的評估３．腎臟疾病常見綜合征４．腎臟疾病防治原則５．進展和展望,泌尿系統(tǒng)的組成,,,腎臟的切面圖,腎單位：腎臟的功能單位,每個腎約有1×106個。組成：腎小體、腎小管,腎單位示意圖,腎小球結構立體圖,腎小球超微結構示意圖,腎小球濾過屏障,選擇性蛋白尿,非選擇性蛋白尿,,,,腎小球濾過膜,

2、腎小球濾過膜,內(nèi)層：內(nèi)皮細胞，多孔的只許特定大小的物質(zhì)通過，在內(nèi)皮細胞表面，覆蓋著一層含負電荷的涎酸蛋白。中層：基底膜正常厚度300~350nm，是重要的濾過屏障。主要成分：Ⅳ型膠原、層連蛋白、纖連蛋白、巢蛋白、硫酸類肝素蛋白聚糖（陰離子）。外層：上皮細胞，通過足突附著于GMB，（腎小囊的臟層）足突間裂隙孔上有裂隙膜封閉，有裂隙膜蛋白。,Fig 2. Normal glomerulus,系膜,系膜組織：由系膜細胞及環(huán)繞的基質(zhì)夠成，通

3、過內(nèi)皮細胞和毛細血管腔分開。其功能：起支架、收縮功能調(diào)節(jié)濾過率、修補基膜、吞噬清除異物及廢物作用。分泌腎素（系膜組織演變成與球旁細胞相類似的顆粒細胞）。,腎小球旁器,腎小球旁器,腎小球旁器：在入球、出球小動脈與致密斑之間有一特殊結構稱為腎小球旁器。球旁細胞：分泌腎素致密斑：調(diào)節(jié)球旁細胞分泌腎素球外系膜細胞：收縮功能調(diào)節(jié)腎小球濾過面積,腎間質(zhì)組成,腎間質(zhì)：位于腎單位和集合管之間；腎皮質(zhì)的間質(zhì)少，髓質(zhì)中相當多。 由細胞、纖維和基

4、質(zhì)組成。腎小管損害常與腎間質(zhì)炎癥同時發(fā)生。,腎臟的生理功能,排泄代謝產(chǎn)物調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)和酸堿平衡內(nèi)分泌功能,（一）腎小球濾過功能 ——主要是排泄代謝產(chǎn)物,影響腎小球濾過率（GFR）的因素,腎小球內(nèi)毛細血管和腎小囊中靜水壓膠體滲透壓濾過系數(shù):濾過膜的面積和毛細血管超濾分數(shù),腎小球有效濾過壓,（二）腎小管重吸收和分泌功能: —維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定的重要基礎,1．近端腎小管 重吸收功能葡萄糖、氨基酸

5、 100%被重吸收碳酸氫根 90%被重吸收水與NaCl 70%被重吸收,尿液形成過程示意圖,2．髓袢＼遠端腎小管功能,調(diào)節(jié)尿液最終成份的主要場所尿液的濃縮稀釋功能分泌功能：H+和NH4+,腎小管重吸收排泄分泌,（三）腎臟內(nèi)分泌功能,1．分泌血管活性激素 參與腎的生理功能 調(diào)節(jié)腎臟的血流動力學和水鹽代謝,(1)腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)(renin angiotensin RAS）,血管緊張素原,血管緊張

6、素Ⅰ,血管緊張素Ⅱ,腎素,,,血管緊張素轉換酶,,,（2）前列腺素族,髓質(zhì)間質(zhì)細胞主要生成PGE2 、 PGI2 、 TXA2， PGF2a,（3）激肽釋放酶--激肽系統(tǒng)（KKS）,激肽原 激肽釋放酶 緩激肽擴張小動脈，并刺激前列腺素的分泌。血管緊張素轉換酶可降解緩激肽。 腎臟中含有KKS的所有成分,,,2．非血管活性激素,（1）促紅細胞生成素（erythropoietin,EPO）EPO促使骨髓紅系集落形成單位（

7、CFU-E）分化成熟為紅細胞。 缺氧、貧血是刺激EPO分泌的最重要因素。,（2）1α-羥化酶,25-（OH）D3 1α-羥化酶 1,25-（OH）2D3 促進腸道對Ca2+的吸收，促進骨骼礦物鹽沉積，也可促進破骨細胞的活性從而使骨質(zhì)吸收。　促進腎小管對鈣磷的重吸收，尿鈣磷排出減少。,,腎臟疾病的評估,１．病史（history）２．體格檢查：測血壓　　　　　　有無皮疹與水腫等　　　　　　貧血體征（如：瞼結膜是否

8、蒼白）　　　　　　心血管系統(tǒng)檢查有無異?！　　　　　∧I臟的觸診與聽診（有無血管雜音）３．實驗室檢查：尿液的檢查是診斷有無腎臟疾病　　　的主要依據(jù)。）與聽診（有無血管雜音）,尿量異常,尿量與液體入量及失水量有關。正常尿量約1500ml/d多尿＞2500ml/d少尿＜400ml/d無尿＜100ml/d,排尿異常,尿量異常少尿與無尿 ①水利尿多尿 ②溶

9、質(zhì)性利尿 ③水-溶質(zhì)性利尿 ①腎功能不全夜尿 ②排尿性夜尿 ③精神性夜尿,,,尿性質(zhì)的變化,蛋白尿：每日尿蛋白持續(xù)超過150mg或尿蛋白/肌酐比率＞200mg/g微量白蛋白尿：24小時尿白蛋白排泄在30—300mg,蛋白尿,生理性蛋白尿的特點 ⑴

10、 多為一過性 ⑵ 量較少 ⑶ 病因去除后消失病理性蛋白尿則多為持續(xù)性 ⑴腎小球性蛋白尿 ⑵腎小管性蛋白尿 ⑶溢出性蛋白尿 ⑷組織性蛋白尿,泌尿系統(tǒng)的組成,腎小球性蛋白尿,主要是由于腎小球濾過膜異常，少數(shù)是由于腎小球毛細血管壓的改變引起。 選擇性蛋白尿：

11、濾過膜上的負電荷減少，則尿液中出現(xiàn)以清蛋白為主的中分子量的蛋白質(zhì)。非選擇性蛋白尿：濾過膜孔異常增大或腎小球毛細血管壁嚴重破壞，則尿液中出現(xiàn)含大分子蛋白質(zhì)（如IgG、C3）的各種分子量的蛋白質(zhì)。,腎小管性蛋白尿,含量小于腎小球性蛋白尿 <1.5克/24h分子量較小 小分子量蛋白腎小管重吸收功能障礙尿蛋白定性 +~++臨床見于：腎盂腎炎，間質(zhì)性慢腎炎，中毒、 中草藥腎病,溢出性蛋

12、白尿,腎小球，腎小管功能均正常，體內(nèi)某種蛋白成份產(chǎn)生過多而出現(xiàn)蛋白尿常見于：多發(fā)性骨髓瘤（本周氏蛋白尿） 　　 急性溶血（血紅蛋白尿）,血尿,鏡下血尿： 顯微鏡可見，外觀清亮>3個/HP肉眼血尿： 1ml血液/1000毫升尿RBC+與定量/HP + >5個/HP++ >10個/HP+++ >15個/HP +++ >20個/HP

13、,假性血尿的原因,月經(jīng)血劇烈運動、發(fā)熱尿道插管或尿道周圍病變血紅蛋白尿或肌紅蛋白尿藥物和（或）食物影響,引起血尿的主要原因 1.腎實質(zhì)性疾病 2.尿路疾病 3.凝血異常 4.尿路周圍疾病,,確定真性血尿 泌尿系病變或全身出血性疾病所致腎小球性或非腎小球性 確定病因紅細胞位相是鑒別紅細胞來源重要方法,腎小球源性血尿,1.新鮮尿沉渣相差顯微鏡檢查2.尿紅細胞容積分布區(qū)線3.腎小球源性血尿產(chǎn)生

14、原因：GBM斷裂，RBC通過裂縫擠壓，腎小管滲透壓和pH作用，呈現(xiàn)變形紅細胞,混合性血尿,各占1/2見于IgA腎病、腎小球腎炎、腎盂腎炎、腎炎腎穿后,管型尿,管型尿：是尿液中的蛋白質(zhì)在腎小管、集合管內(nèi)凝固而形成的一種圓柱狀結構物管型： 形成機制： 蛋白在小管、集合管中凝固條件： 白蛋白和T-H蛋白為基質(zhì) 尿液濃縮酸化

15、 尿流緩慢,RBC管型：見于急性腎小球 慢性腎小球腎炎急性發(fā)作 SLE 腎靜脈血栓WBC管型：見于腎盂腎炎,間質(zhì)性腎炎，也可見于急性腎小球腎炎和腎病綜合征,顆粒管型,蠟樣管型,白細胞尿、膿尿和菌尿 ⑴≥5個/HFP 白細

16、胞尿 ⑵≥40萬/小時 ⑶≥100萬/12小時 ⑴每高倍視野均可見細菌 細菌尿 ⑵菌落計數(shù)≥105 /ml ⑶球菌計數(shù)≥103 /ml 但應注意排除假性菌尿,,,,,,,,,,腎小球濾過率測定,單位時間內(nèi)腎小球清除該物質(zhì)能力(腎小球清除率)

17、血肌酐測定血尿素氮測定內(nèi)生肌酐清除率測定,血肌酐：肌酐為肌肉組織產(chǎn)生(少量外源性) 磷酸肌酸縮合為肌酐→ 腎小球濾過，腎小管不吸收，腎小管分泌少許 Scr分子量 113,脫掉↑H2O,,,血肌酐與內(nèi)生肌酐清除率測定,內(nèi)生肌酐清除率：計算公式Scr= ×尿量/每分鐘Ccr×1.73m2/m2正常值：80-120ml/min>40歲Ccr每年下降1

18、ml/min>70歲正常值為正常值60%,,尿肌酐μmol/L血肌酐μmol/L,血肌酐測定,正常人肌酐從腎小球濾過并以同樣速度清除，當GFR下降時，血肌酐才上升。GFR下降到正常人的1/3時，血肌酐才上升則血肌酐并不是反映腎功能不全的敏感指標正常值132umol/L影響因素：性別、肌肉容積，孕婦、肌肉萎縮者血肌酐濃度低。,腎小管功能測定近端腎小管功能試驗NAG酶（尿中N-乙酰-β-D-氨基葡萄　　　　糖苷酶）α1

19、-MGβ2-MG尿糖、尿氨基酸,其他,常規(guī)及生化檢查：血常規(guī)、血清電解質(zhì)（鈣、磷）、血糖、肝功等免疫學檢查：自身抗體譜、補體、血清免疫電泳、ANCA等。,雙腎B超檢查,正常大小: (單位cm)男性大于女性，左腎大于右腎男性左:長10.47±0.39 寬6.2±0.52 厚 4.89±0.49 右:長10.29±0.43 寬6.1±0.45

20、厚 4.66±0.46 女性: 左:長10.37±0.45 寬5.82±0.50 厚 4.42±0.39 右:長10.16±0.45 寬5.76±0.39 厚 4.30±0.45,腎臟體積大小的意義,雙腎體積縮小：慢性腎衰竭尿毒癥、慢性腎　　　　　　　　　　　　　　臟纖維化 、慢性腎盂

21、腎炎雙腎體積增大： 急性腎衰竭、糖尿病腎病、腎淀粉樣病變雙腎大小不一致：對于診斷一側腎臟疾病有指導意義,腎活檢,腎活檢的目的：明確病理診斷指導治療判斷預后。腎活檢的適應癥：腎活檢的禁忌癥：孤立腎　凝血異常,腎臟疾病常見綜合征,腎病綜合癥：大量蛋白尿、低白蛋白血癥 明顯浮腫、高脂血癥。腎炎綜合征:蛋白尿、血尿及高血壓。 分為:急性、慢性、

22、急進性無癥狀性尿異常：急性腎衰竭和急進性腎衰竭綜合征：慢性腎衰竭綜合癥：,泌尿系統(tǒng)疾病診斷原則,１．病因診斷：原發(fā)、繼發(fā)、遺傳。２．部位診斷 ３．病理診斷 ４．功能診斷,腎臟疾病防治原則,去除誘因、一般治療、抑制免疫及炎癥反應。對癥治療、防治并發(fā)癥：　　　　　　降壓、減少尿蛋白、紅細胞生成素、活性維生素D3 、降血脂治療。,腎臟疾病防治原則,腎臟的替代治療

23、：　　　透析治療：腹膜透析、血液透析?！　　∧I移植中西醫(yī)結合治療：大黃、雷公藤總苷等。　　　　　　　　　腎毒性中藥已引起重視。,研究現(xiàn)狀及展望,㈠腎小球疾?。悍肿由飳W及重組DNA技術㈡腎臟疾病免疫發(fā)病機制研究；CKD的進展機制研究。RAS、ACEI、ARB、螺內(nèi)酯 ㈢遺傳性腎臟疾病:Fabry病采用重組人半乳糖苷酶A治療。 ㈣ 腎功能替代治療：腎在各器官衰竭中成為非常突出的一個替代最為成功的器官。,本單元重點,1．掌握腎