泌尿系統(tǒng)疾病

1、第十四章 泌尿系統(tǒng)疾病,Diseases of urinary system,教學(xué)要求：,掌握：腎小球腎炎的概念、基本病理變化 及各型腎小球腎炎病變特點(diǎn)和轉(zhuǎn)歸；熟悉：腎小球腎炎發(fā)病機(jī)理和臨床病理聯(lián) 系；腎盂腎炎的概念和病變特點(diǎn)，,第一節(jié) 腎小球腎炎,教學(xué)內(nèi)容：,第二節(jié) 泌尿系統(tǒng)感染,第三節(jié) 尿石癥,第四節(jié) 泌尿系統(tǒng)常見惡性腫瘤,第五節(jié) 腎功能不全,第一節(jié) 腎小球腎炎,二、病因及發(fā)病機(jī)制,三、基本病理變化

2、,四、臨床病理聯(lián)系,一、概述,五、常見腎小球腎炎的病理類型,一、概述,（一）腎小球組織結(jié)構(gòu),（二）概念,（三）病變特征,（四）主要臨床表現(xiàn),腎小球,,（一）腎小球組織結(jié)構(gòu),a. GBM b.臟層上皮細(xì)胞 c.內(nèi)皮細(xì)胞 d.系膜,腎小球(模式圖),返 回,腎小球腎炎是以腎小球損害和改變?yōu)橹鞯囊唤M疾病,（二）概念,原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類,,,,,,,腎 小 球 疾 病,（三）病變特征,原發(fā)性：變態(tài)反應(yīng)性炎癥性疾病,炎癥

3、,變質(zhì),滲出：血漿蛋白、白細(xì)胞,增生,腎小球玻璃樣變,毛細(xì)血管壁纖維素樣壞死,,,細(xì)胞增生,基底膜增生,纖維組織增生,,（四）主要臨床表現(xiàn),1、尿變化,2、水腫,3、高血壓,血尿,蛋白尿,管型尿,量變化,,4、腎功能障礙,,氮質(zhì)血癥,尿毒癥,質(zhì)變化,,,量少,量多,二、病因及發(fā)病機(jī)制,病因及發(fā)病機(jī)制未完全闡明,抗原抗體復(fù)合物引起的Ⅲ型變態(tài)反應(yīng),（一）病因,抗原,外源性,內(nèi)源性,,,藥物異種血清 細(xì)菌 病毒寄生蟲

4、 重金屬等,外源性抗原,內(nèi)源性抗原,腎性,基膜抗原,足突抗原,,非腎性,細(xì)胞核抗原,腫瘤抗原,免疫球蛋白,,內(nèi)皮細(xì)胞膜抗原,系膜細(xì)胞膜抗原,DNA抗原,（二）發(fā)病機(jī)制,免疫復(fù)合物,抗原,抗體,+,,,,循環(huán)免疫復(fù)合物 (免疫復(fù)合物沉積),原位免疫復(fù)合物(抗體在腎小球內(nèi)與抗原結(jié)合),1.循環(huán)免疫復(fù)合物性腎炎,,腎小球沉積,,腎小球損傷,顆粒狀不連續(xù)熒光,中分子免疫復(fù)合物,,2.原位免疫復(fù)合物性腎炎,(1)腎小球固有成分

5、成為抗原,（2）植入性抗原,,（1）腎小球固有成分成為抗原,抗體,腎性抗原,抗原-抗體復(fù)合物,,,腎小球損傷,顆粒狀不連續(xù)熒光,,,基膜抗原,足突抗原,,線形連續(xù)熒光,,,,系膜基質(zhì)抗原,,三、基本病理變化,腎小球,變質(zhì),滲出：血漿蛋白、白細(xì)胞、紅細(xì)胞,增生,腎小球玻璃樣變,毛細(xì)血管壁纖維素樣壞死,,,細(xì)胞增多,基膜增厚,系膜基質(zhì)增多,,,內(nèi)皮細(xì)胞增生,系膜細(xì)胞增生,壁層上皮細(xì)胞增生,壁層上皮細(xì)胞增生,四、臨床病理聯(lián)系,主要臨床表現(xiàn)：,

6、主要臨床表現(xiàn)：,（二）全身性變化,2.腎性高血壓,,1.腎性水腫,3.腎性貧血,4.腎性骨病,1.急性腎炎綜合征：起病急,明顯血尿,輕或中度蛋白尿;水腫和高血壓；甚者可有氮質(zhì)血癥。,2.快速進(jìn)行性腎炎綜合征：起病急,進(jìn)展快;嚴(yán)重血尿、蛋白尿;迅速出現(xiàn)少尿或無尿,伴氮質(zhì)血癥和急性腎功能衰竭。,(三)腎小球腎炎臨床綜合癥,4.腎病綜合征：大量蛋白尿(>3.5g/24h)， 高

7、度水腫， 高脂血癥， 低蛋白血癥。,3.慢性腎炎綜合征：急性癥狀持續(xù)病程半年或一年以上，逐漸發(fā)展為慢性腎功能不全多尿、夜尿、低比重尿，高血壓，貧血，氮質(zhì)血癥和尿毒癥。,5.反復(fù)發(fā)作性或持續(xù)性血尿：鏡下或肉眼血尿 常見于IgA腎病,6.隱匿性腎炎綜合征：無癥狀僅有鏡下

8、血尿或 蛋白尿,五、常見腎小球腎炎病理類型,原發(fā)性腎小球腎炎病理學(xué)分型,急性彌漫性增生性腎小球腎炎快速進(jìn)行性(新月體性)腎小球腎炎膜性腎小球腎炎(膜性腎病)輕微病變性腎小球腎炎(脂性腎病)局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎IgA腎病慢性腎小球腎炎,,1.急性彌漫性增生性腎小球腎炎,（毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎，感染后性腎小球腎炎）,,（1）概述：,病因:

9、 鏈球菌感染后 兒童多見病變：毛細(xì)血管內(nèi)增生特征：毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞 和系膜細(xì)胞增生臨床表現(xiàn)：急性腎炎綜合征,①肉眼變化：,（2）病理變化：,雙腎腫大充血（大紅腎）散在點(diǎn)狀出血（蚤咬腎）,②鏡下變化：,內(nèi)皮細(xì)胞腫脹增生系膜細(xì)胞增生中性粒細(xì)胞浸潤,毛細(xì)血管腔狹窄或閉塞,嚴(yán)重病例有血管壁纖維素樣壞死,腎小球體積增大，細(xì)胞數(shù)目增多,,③電鏡變化：,電子致密物沉積物,基底膜外側(cè)駝峰狀電子致密物沉積,基

10、底膜內(nèi)或內(nèi)膜下,④免疫熒光：,沿毛細(xì)血管壁不連續(xù)的顆粒熒光,２. 新月體性腎小球腎炎,（快速進(jìn)行性腎小球腎炎，彌漫性毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎）,病因: 原因不明，起病急，可分為三類型性質(zhì)：毛細(xì)血管外增生特點(diǎn) ：腎小球新月體形成　　?。?xì)胞性新月體，纖維性新月體）臨床表現(xiàn)：快速進(jìn)行性腎炎綜合征,（1）概述:,（2）病理變化,壁層上皮細(xì)胞增生,向球囊腔內(nèi)突起,形成新月體,,腎球囊腔狹窄或閉塞,①鏡下變化：,,纖維性新月體,新月體性

11、腎小球腎炎，腎小囊內(nèi)大量纖維素沉積(F),（3）臨床表現(xiàn)：,青壯年發(fā)病，急進(jìn)性腎炎綜合征　早期明顯血尿，中度蛋白尿， 迅速少尿，無尿，　死于腎功能衰竭。 進(jìn)展迅速，預(yù)后差,３.腎病綜合征及其相關(guān)腎炎類型,（1）膜性腎小球腎炎,（3）輕微病變性腎小球腎炎,（4）局灶性節(jié)段性腎小球硬化,（2）膜增生性腎小球腎炎,（1） 膜性腎小球腎炎,病理改變：基底膜彌漫性增厚,中老年人多見,病理變化——鏡下變化,基底膜彌漫性增厚,晚期可致管

12、腔狹窄,病理變化——鏡下變化,沉積的復(fù)合物之間有基底膜樣物質(zhì)呈釘狀突起,病理變化——電鏡變化,基底膜增厚,上皮下電子致密物沉積,上皮細(xì)胞足突融合,病理變化——熒光顯微鏡變化,基底膜增厚,病變特征：系膜增生 導(dǎo)致基底膜增生,（2）膜增生性腎小球腎炎,病理變化——鏡下變化,系膜細(xì)胞增生系膜基質(zhì)增生基底膜增厚,病理變化——鏡下變化,基底膜增厚呈雙層（雙軌征）或多層,病理變化——鏡下變化,系膜細(xì)胞

13、增生系膜基質(zhì)增生基底膜增厚,病理變化——熒光顯微鏡變化,毛細(xì)血管壁及系膜區(qū)顯示IgG和補(bǔ)體C3沉積,由于光學(xué)顯微鏡下腎小球無病變或輕微病變而得名；因腎小管上皮脂肪變性，又稱為脂性腎病。,（3）輕微病變性腎小球腎炎,（脂性腎病）,臨床特點(diǎn)：兒童發(fā)病，腎病綜合征,腎臟體積增大顏色蒼白皮質(zhì)增厚呈黃色條紋,病理變化——肉眼變化,彌漫性足突消失 腎小球無病變或輕微病變

14、 腎小管上皮內(nèi)脂質(zhì)沉積,病理變化——鏡下變化,臟層上皮細(xì)胞足突消失,病理變化——電鏡變化,病變特征：部分腎小球的 部分毛細(xì)血管硬化,（4）局灶性節(jié)段性腎小球硬化,病變局限分布腎小球節(jié)段性系膜增寬硬化、玻璃樣變晚期可全部硬化,病理變化——鏡下變化,病變部位顯示免疫球蛋白(IgM)和補(bǔ)體(C3)沉積,病理變化——熒光顯微鏡變化,臨床表現(xiàn),腎病綜合征,高蛋白尿,高度水腫,高脂血癥,低蛋白血癥,,3

15、.系膜增生性腎小球腎炎,病變特征：彌漫性系膜細(xì)胞 增生、系膜增寬,臨床表現(xiàn)：隱匿性腎炎綜合癥,（1）病理變化——鏡下變化,彌漫性系膜細(xì)胞增生系膜基質(zhì)增多系膜增寬毛細(xì)血管受壓,（1）病理變化——熒光顯微鏡變化,系膜區(qū)顯示免疫球蛋白(IgG)和補(bǔ)體(C3)沉積,（1）病理變化——電鏡變化,系膜細(xì)胞增生系膜基質(zhì)增多系膜區(qū)電子致密物沉積,（2）臨床特點(diǎn),隱匿性腎炎綜合癥,鏡下血尿,或蛋白尿,,部分可表現(xiàn)為腎病綜

16、合癥,4.IgA 腎病,是我國腎小球腎炎中常見類型病因不明青年和兒童多發(fā)兒童預(yù)后較好，成年人較差,病理變化——鏡下變化,系膜區(qū)IgA沉積,病理變化——電鏡變化,電鏡顯示系膜區(qū)IgA沉積,病理變化——熒光顯微鏡變化,免疫熒光顯示系膜區(qū)大量IgA沉積重者有節(jié)段性壞死,臨床特點(diǎn),反復(fù)發(fā)作性或持續(xù)性血尿,IgA腎病是我國腎功能不全的主要原因之一,5.慢性硬化性腎小球腎炎,（１）機(jī)制：各種腎小球病變的終末階段（２）病變特征：