泌尿系統(tǒng)疾病資料

1、泌尿系統(tǒng)疾病暨南大學第一臨床醫(yī)學院兒科楊　方e-mail tyf@jnu.edu.cn,目的要求,熟悉小兒泌尿系統(tǒng)生理解剖特點熟悉小兒腎臟疾病主要實驗室的正常值及臨床意義熟悉腎小球疾病的分類熟悉常見的先天性泌尿系統(tǒng)疾病,一．小兒泌尿系統(tǒng)解剖特點,腎臟 年齡越小，腎臟相對越重。 嬰兒期腎位置較低輸尿管 嬰幼兒輸尿管長而彎曲，管壁彈力纖維和肌肉發(fā)育不良，容易受壓扭曲膀胱

2、 嬰兒膀胱位置相對較高尿道 女嬰尿道較短，會陰也比較短，外口接近肛門，易受類便污染。男嬰常有包皮過長或包莖易生垢積。,二．生理特點,小兒腎臟雖具備大部分成人功能，但由于發(fā)育尚未成熟，僅能滿足健康狀態(tài)下的需要而缺乏貯備。1~1.5歲時才達到成人水平。1．胎兒腎功能2．腎小球濾過率3．腎小管吸收和分泌功能4．濃縮和稀釋功能5．酸堿平衡6．腎臟內(nèi)分泌功能,三．小兒排尿及尿液特點,1．尿量和排尿次數(shù) 嬰兒

3、 400~500ml 幼兒 500~600ml 學齡前 600~800ml 學齡期 800~1400ml嬰兒每日尿量(ml)約為 （年齡－1）×100＋400,生后幾天內(nèi) 4~5次／日一周 20~25次／日一歲 15~16次／日三歲后 6~7次／

4、日2．排尿控制 嬰兒期由脊髓反射完成，以后建立腦干-大腦皮層控制，到3歲已能控制排尿。,3．尿的性質(zhì) 尿色 酸堿度 尿滲透壓和尿比重 尿蛋白 尿細胞和管型,四．腎功能檢查,1．血尿素氮（BUN）和血清肌酐（ Scr）測定 ↑表示腎臟清除功能障礙BUN受飲食蛋白和組織蛋白分解代謝等的影響較 大，在腎小球濾出后又會在腎小管吸收，

5、 故僅在GFR低于正常50%~60%時才升高。Scr 為骨骼肌的代謝產(chǎn)物，因年齡、性別而異， GFR降至正常70%以下，Scr才升高。 可以用公式估算Scr（μmol/L)＝0.004×身高(cm)×88.4,2．肌酐清除率(Ccr)測定 Ccr＝K×身長(cm)÷Scr(mg/dl) K值： <1歲出生低體重兒 0.33

6、 <1歲出生成熟兒 0.45 2歲~12歲 0.553．GFR的測定菊糖法 同位素清除法99mTcDTPA腎圖4．血和尿β2微球蛋白（β2 M）測定5．尿酶測定 N-乙酰- β –氨基葡萄糖苷酶（NAG）和γ-谷氨酸轉(zhuǎn)肽酶（ γ-GT）,腎穿刺活組織檢查：包括光鏡，

7、免疫熒光和電鏡檢查，目的：①明確臨床上難以診斷的疾病（如IgA腎病、薄基底膜腎?。?；②明確某些臨床綜合征或疾病的病理類型；③估計疾病的預后；④指導臨床治療,腎小球疾病,指腎小球結(jié)構(gòu)和功能上損傷所致的疾病，分 原發(fā)性 繼發(fā)性,,小兒腎小球疾病特點：小兒患腎小球腎炎較成人容易治愈；腎病綜合征以微小病變占絕大多數(shù)，緩解率70~80%；常見病種與成人不同（1982年45縣以上住院人數(shù)統(tǒng)計）；小兒正處于生長發(fā)育期，

8、腎小球疾病病程一般較長，有些患兒可伴有營養(yǎng)不良，發(fā)育障礙。,泌尿系疾病占住院病人總數(shù)4.9％，其中原發(fā)腎小球疾?。?　急性腎小球腎炎(AGN) 55% 　腎病綜合征 (N.S) 19% 　泌尿系感染：7%繼發(fā)性腎炎：　　　紫癜性腎炎 6%,　　　乙肝病毒相關腎炎單純性血尿：　　　　簿基底膜病、　　　　遺傳性腎炎（在幼兒 學齡前）,分類,臨床 　

9、　　病理 　　　　免疫病理,一．我國兒科應用的臨床分類（中華醫(yī)學會兒科分會腎臟病學組2000年制定）,（一） 原發(fā)性腎小球疾病　　　(primary glomerular diseases)（二） 繼發(fā)性腎小球疾病　　?。╯econdary glomerular diseases)（三）遺傳性腎小球疾病 ( hereditary glomerular diseases),原發(fā)性腎小球疾病(prim

10、ary glomerular diseases),1．腎小球腎炎（glomerulonepritis）急性腎小球腎炎(acute glomerulonephritis)急進性腎小球腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis)　慢性腎小球腎炎(chronic glomerulonephritis)， 病程超過3月不能恢復者?！　　　。ㄅf）病程＞1年。不同程度腎功能不全或腎性高血壓的

11、腎小球腎炎．（舊）遷延性腎炎(persistent glomerulonephritis)，　　　　　有明確腎炎史，病程＞１年，或無明確腎炎史，但血尿和蛋白尿＞半年，不伴腎功能不全或高血壓,2．腎病綜合征（nephrotic syndrome)依臨床表現(xiàn)：（1） 單純性腎病(simple type NS)（2） 腎炎性腎病(nephritic NS)按激素治療反應：（１）激素敏感型腎病(steroid-responsive

12、 NS)（２）激素耐藥型腎病(steroid-resistant NS)（３）激素依賴型腎病(steroid-depandent NS),,3． 孤立性血尿或蛋白尿 (isolated hematuria or proteinuria)（1）孤立性性血尿(isolated hematuria) 復發(fā)性或持續(xù)性（2）孤立性性蛋白尿((isolated proteinuria)

13、 分體位性及非體位性 應進一步查病因或病理診斷,,4.其他類型：IgA腎病(IgA nephropathy）。需免疫病理診斷。,（二） 繼發(fā)性腎小球疾病 secondary glomerular diseases,紫癜性腎炎(purpura nephritis)狼瘡性腎炎(lupus nephritis)乙型或丙型肝炎病毒相關性腎炎(HBV or HCV-associated glomerul

14、onephritis) 藥物中毒性腎病糖尿病腎病,（三）遺傳性腎小球疾病 hereditary glomerular diseases,（１）先天性腎病綜合征 congenital nephrotic symdrome（２） 遺傳性進行性腎炎 Alport symdrome（３）家族性再發(fā)性血尿 familiar recurrent hematuria

15、 (4)其它 （薄基底膜病，TBMD）,,(3） 彌漫性病變 1）非增生性病變：膜性腎病（腎小球毛細血管基膜增厚） membranous nephropathy 2）增生性病變 ①系膜增生性腎炎（非IgA性） Mesangial proliferative gl

16、omerulonephritis ②血管內(nèi)增生性腎炎（內(nèi)皮系膜增生性腎炎） Endocaplillary proliferative glomerulonephritis ③毛細血管增生性腎炎（新月體性腎炎 crescentic glomerulonephritis ④膜增生性

17、腎炎Ⅰ、Ⅱ型 membranoproliferative glomerulonephritis（系膜毛細血管性腎炎mesangiocapillary glomerulonephritis) ⑤致密沉積物腎炎（膜增生性腎炎Ⅱ型）dense deposit disease 3）硬化性腎病 sclerosing glomerulonephritis

18、,臨床與病理分類之間的關系,病理分類（WHO原發(fā)性腎小球疾病病理分型,（1） 微小病變minimal change disease （2） 局灶-節(jié)段性病變，局灶腎小球腎炎 focal glomerulonephritis 局灶節(jié)段性腎小球硬化 focal segmental glomerulosclerosis

19、 （腎小球系膜和基質(zhì)灶狀增多）,Congenital abnormalities腎臟病先天畸形,Abnormalities are identified in 1 in 200-400 births.They are pothentially important because they may: be associated with abnormal renal development or functionpredispo

20、se to postnatal infectioninvolve urinary obstruction which requires surgical treatment,,The antenatal detection and early treatment of urinary tract anomalies provide an opportunity to minimise or prevent progressive r

21、enal damage.A disadvantage is that minor abnormalities are also detected, most commonly mild unilateral pelvic dilatation,which do not require intervention but may lead to over-investigation, unnecessary treatment and u

22、nwarranted parental anxiety.,1. Potter syndrome波特綜合癥,Bilateral renal agenesis or bilateral multicystic dysplastic kidneysreduced fetal urine excretionoligohydramnios causing fetal compression,Clinic feature of Potter s

23、yndrome波特綜合癥的臨床表現(xiàn),Potter facies:low-set earsbeaked nose prominent epicanthic folds downward slant to eyespulmonary hypoplasia causing respiratory failurelimb deformities,Potter facies:,2. multicystic renal dysplasi

24、a多囊性發(fā)育畸形,results from the failure of union of ureteric bud (which forms the ureter,pelvis, calyces and collecting ducts) with the nephrogenic mesenchyme.It is a non-functioning structure with large fluid-filled cysts w

25、ith the bladder.Half will have involuted by 2 years of agenephrectomy is indicated only if it remains very large or hypertensiondevelops,but this is raresince they produce no urine, potter syndrome will result if the

26、lasion is bilateral.,2. multicystic renal dysplasia多囊性腎發(fā)育不良The kidney is replaced by cysts of variable size,with atresia of the ureter,Multicystic dysplastic kidney (MCDK),3.常染色體隱形多囊腎病Autosomal recessive polycystic kid

27、ney disease (ARPKD),There is diffuse bilateral enlargement of both kidneys,3.Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD),Has an incidence of 1 in 20,000most commonly prents in utero or in the neonatal period

28、with enlarged ,echogenic kidneys.The ARPKD phenotype can extend from Potter sequence with pulmonnary hypoplasia, charateristic facies, spine and liver abnormalitiescaroli disease,which includes congenital hepatic fibro

29、sis, plus intrahepatic bile duct dilatation,. Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD)常染色體隱性遺傳性多囊腎,Approximately 30% of children with ARPKD die in the neonatal period,primarily from respiratory insufficienc

30、y.In those that survive, hypertension and chronic kidney disease (CKD) are frequent. Caroli disease can occur in infants as well as in adolescent and adult patientsThe classic renal pathology of ARPKD is fusiform di

31、latation of the collecting duct as associated with mutations in the polycystic kidney and hepatic disease 1(pkhd1) gene.,4.Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD)常染色體顯性遺傳性多囊腎,Has an incidence of 1 in 1000

32、Main symptoms in childhood are hypertension and haematuriaIt causes renal failure in late adulthoodIt is associated with several extra-renal features including: cysts in liver and pancreas cerebral aneurysms

33、and mitral valve prolape,5. Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) 常染色體顯性遺傳性多囊腎,There are separate cysts of varying size between normal renal parenchyma .The kidneys are enlarged,9. Horseshoes kidney馬蹄腎,T

34、he abnormal position may predispose to infection or obstruction to urinary drainage.,7. Duplex kidney重復腎,,Showing ureterocele of upper moiety and reflux into lower pole moiety.,7. urinary tract obstruction泌尿系梗阻,unilater

35、al hydronephrosis pelviureteric junction obstruction vesicoureteric junction obstructionbilateral hydronephrosis bladder neck obstruction posterior urethral valves,Prune-belly syn

36、drome(absent musculature syndrome)腹肌缺陷綜合癥或梅干腹綜合癥,The name arises from the wrinkled appearance of abdomen.【absence or severe deficiency of the anterior abdominal wall muscles 】It is associated with a large bladderdi

37、lated uretersand cryptorchidism【failure of fusion of the infraumbilical midline structures results in exposed bladder mucosa（bladder extrophy）】,postnatal management,bilateral hydronephrosis in a male infant warrants a

38、n ultrasound shortly after birth to exclude posterior urethral valves, which always requires urological intervention such as cystoscopic ablation.,急性腎小球腎炎Acute glomerulonephrits,AGN,目的要求,掌握急性腎炎的病因及發(fā)病機理掌握一般病例與嚴重病例的臨床表現(xiàn)

39、掌握一般病例與嚴重病例的處理熟悉急性腎炎與慢性腎炎急性發(fā)作,其他病原體感染引起的腎炎鑒別診斷,簡稱急性腎炎，是一組不同病因所致的感染后免疫反應引起的急性彌漫性腎小球炎性病變。82年統(tǒng)計占泌尿系統(tǒng)住院人數(shù)55%臨床特點 1．急性起?。⊿udden Onset） 2．浮腫（Oedema） 3．血尿（Haematuria） 4．蛋白尿（proteinurine） 5．高血壓（Hy

40、pertenson）,急性腎炎是一組病因不一的臨床綜合征腎炎綜合征：感染性 鏈球菌感染后APSGN急性腎炎 非鏈球菌感染其它細菌、病毒、 支原體、弓形型蟲、原蟲非感染性 原發(fā)性腎小球疾病,膜增殖,系膜增殖 繼發(fā)性腎小球疾病(全身或系統(tǒng)病)本課僅討論APSGN。,病因及發(fā)病機理,1． 病因β溶血性鏈球菌A族致腎炎菌株感染，方式為上感或皮膚感染，其菌型與發(fā)病

41、地區(qū)、季節(jié)、發(fā)病年齡有關。,2．發(fā)病機理：不全清楚，一般認為是免疫復合物病,（1）     循環(huán)免疫復合物（CIC）作用,（2）原位免疫復合物形成學說,1 （3）依賴性自身免疫復合物致病學說（NM神經(jīng)氨酸酶）,病理特點,,光鏡下所見 彌漫性腎小球毛細血管內(nèi)皮細胞及系膜細胞增生腫脹，腎小球內(nèi)滲出反應－多形核細胞及單核細胞浸潤若嚴重病例新月體形成,病理特點,,免疫熒光特點 毛細血管袢系膜區(qū)有顆粒狀

42、的C3、IgG沉積,病理特點,,電鏡下：上皮細胞下電子致密物呈駝峰樣改變,病理生理改變,（三）急性腎功能衰竭 0.7%起病后1~2w內(nèi)（一般持續(xù)3~5 天），尿少尿閉伴暫時性氮質(zhì)血癥，酸中毒及電解質(zhì)紊亂（高血鉀、磷、鎂、低血鈉、鈣、氯）2~3w后好轉(zhuǎn)與急進腎炎不同，　少尿：＜250ml/M2/d 　無尿＜　30~50ml/d）,臨床表現(xiàn),經(jīng)過一個無癥狀間歇期后突然急性起病 一．典型病例常見 水腫、少尿 早

43、，水腫特點：非凹陷性， 不重，疏松組織突出。 血尿 幾乎皆有，肉眼血尿30~50% 1~2w鏡下2~3m。高血壓 1/3~1/2起病后數(shù)日內(nèi)輕中度升高 (120~150/80~110mmHg),高血壓標準：幼兒期≥110/70mmHg (15/9 kPa)學齡前期≥120/80mmHg (16/11kPa)

44、學齡期≥130/90mmHg (17/12kPa)新的標準：≥同年齡同性別兒童均數(shù)95%1~2w,二．嚴重病例,（一） 嚴重循環(huán)充血：1.88%起病一周內(nèi),呼吸急促，肺部出現(xiàn)濕羅音心臟擴大，奔馬率，肝大,,（二） 高血壓腦病：0.5%起病后1~2w內(nèi)，血壓140~160/100~120mmHg癥狀：頭痛、惡心嘔吐、視力障礙、嗜睡煩躁、驚厥、癲癇眼底檢查：血管痙攣、出血及視乳頭水腫，失明（一過性）,三．非典型病例

45、　　注意前驅(qū)感染及補體C3的變化規(guī)律 （一） 無明顯臨床癥狀 尿檢和／或血補體測定可異常。 （二）腎外癥狀性腎炎 高血壓、水腫、血補體規(guī)律改變 （三）具有腎病表現(xiàn)的急性腎炎、血漿蛋白正常,實驗室檢查,1．尿液檢查 　　　　血尿、蛋白尿、白細胞尿、管型　　?。t細胞，顆粒） 2． 血液檢查 　　　　Rt:Hb↓(稀釋性) WBC↑ SR:增快（一般＜

46、50mm/h）3．腎功能檢查　　　　持續(xù)少尿者：GFR↓;CCr↓;BUN↑; 　SCr↑濃縮功能受損。,4．鏈球菌感染的免疫學檢查ASO測定70~80%陽性  抗脫氧核糖核酸酶陽性率（膿皮病陽性率可達92%）(ADNase-β) 年齡越小陽性率越高抗透明質(zhì)酸酶（Ahase）（膿皮病后急腎患者升高）抗雙磷酸吡啶核苷酸酶（ADPNase）滴度升高。,5．病灶細菌培養(yǎng) 6．血清補體測定 血清總補體CH

47、50，C3↓　　?。ㄒ话憬?jīng)旁路途徑C1qC4C2正常）　C3↓規(guī)律　　　急性期（起病2w）降低，　　　6~8w恢復正常。,診斷和鑒別診斷,診斷：鏈球菌感染，臨床癥狀+尿紅細胞、蛋白、細胞管型+血C3↓＋ASO↑,鑒別診斷,其他原發(fā)性腎炎 ＩgA腎病首次發(fā)作、膜增生性腎炎繼發(fā)性腎炎 如過敏性紫癜腎炎、狼瘡性腎炎、乙型肝炎病毒相關腎炎等慢性腎炎急性發(fā)作特發(fā)性腎病綜合征,治療,防止急性期嚴重合并癥的出現(xiàn) 糾正生化異常，保

48、護腎功能,,2．飲食：　低鹽（60~120mg/kg.d）高糖，適當限水 急性期明顯腎功能不全者限制蛋白質(zhì)攝入量0.5g/kg 限水：總液量=400ml/M2.d+前一天損失量（二便引流-內(nèi)生水(100ml/M2.d) 基礎熱量30~40cal/kg.d（減少分解）,一． 一般治療： 1．休息：一般臥床2w，高血壓及循環(huán)充血絕對臥床至癥狀消失血沉正?？缮蠈W,二． 對癥治療 1．利尿（不用保鉀利

49、尿劑） HCT 1-2mg/kg.d ,tidFurosemide（速尿）口服每次1~2mg/kg，尿少伴氮質(zhì)血癥，可給予肌注或靜脈注射q6~8h。,,2．降血壓（1） 鈣通道阻滯劑藥首選：心痛定(Nifedipin) 0.25mg/kg.d，最大劑量1mg/kg.dTid?？诜蛏嘞潞ǎ玻粒茫牛深?，開博通，洛丁新（3）ATRI類，科素亞,三． 抗菌藥物的應用（自限性免疫性疾?。┛股厥褂媚康?，消除體內(nèi)殘存細菌，減輕抗體

50、反應Penicillin 5~10萬U/kg ×7~10天或Ampicillin 50~100mg/kg.d(有明顯感染灶),,四． 嚴重合并癥的治療 1． 高血壓腦病的治療 （1） 降血壓 a． 硝普鈉（Sodium nitroprusside） 5~10mg加入10%GS 100ml iv drop速度1μg/kg/min 不能超8μg/kg/min 1~5min可使血壓

51、正常 b．二氮嗪（diazoxide）3~5mg/kg.次?？焖賗v (1/2~1分鐘內(nèi))，對高血壓腦病抽搐止抽快,2） 止痙 安定0.1~0.2mg/kg/次 im （3） 脫水 20％甘露醇0.5~1g/kg.次 iv；速尿1~2mg/kg.次 q.6~8.h （4） 吸O2,,2． 嚴重循環(huán)充血的治療 （1） 利尿：速尿（同上述） （2） 減輕心臟前后負荷：　　　　　R

52、igitine 0.3~0.5mg/kg iv或加入10%G.S drop或　　　　　明顯肺水腫者可用硝普鈉（見上述） （3）急性心力衰竭時，可用洋地黃制劑（近年心衰僅占1.8%）　　　　　　西地蘭：飽和量： 　　　　　　　　　　＜2y 0.04mg/kg 　　　　　　　　　?。?y 0.03mg/kg　　　　　　　　一般用1/2~2/3常規(guī)量，癥狀好轉(zhuǎn)即停,[病程及預后] 痊愈率90~95%，病死率<1