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文檔簡介
1、胼胝體病變 Corpus Callosum Disease,胼胝體解剖,胼胝體位于大腦半球縱裂的底部連接左右兩側(cè)大腦半球的橫行神經(jīng)纖維束,神經(jīng)纖維在兩半球中間形成弧形板前方彎曲部為膝部,膝向下彎曲變簿稱嘴部,中間為體部,其后端為壓部組成胼胝體的纖維向兩半球內(nèi)部的前、后、左、右輻射,連系額、頂、枕、顳葉,胼胝體功能,兩半球的聯(lián)合區(qū),分別發(fā)揮左右半球相關(guān)各區(qū)的聯(lián)合功能,負(fù)責(zé)溝通兩半球的信息。如果將胼胝體切斷,大腦兩半球被分割開來,
2、各半球的功能陷入孤立,缺少相應(yīng)的合作,在行為上會失去統(tǒng)合作用。,胼胝體的血供特點,胼胝體前4/5由大腦前動脈、前交通動脈、胼周動脈供血后1/5由大腦后動脈、后脈絡(luò)膜動脈供血由于血供豐富,胼胝體梗死臨床上相對少見胼胝體的穿支動脈本身細(xì)小,而且多與其發(fā)出動脈垂直,因此血栓栓子不易堵塞,胼胝體血供,大腦前動脈的分支中央內(nèi)側(cè)動脈發(fā)出4~10支,經(jīng)前穿質(zhì)入腦,供應(yīng)胼胝體膝部、穹窿、嗅三角、嗅紋、視前區(qū)、丘腦前下部、中隔,前聯(lián)合、紋狀體的下面
3、也有中央內(nèi)側(cè)動脈發(fā)自前交通動脈體部由胼周動脈發(fā)出的胼胝體中動脈供應(yīng)大腦后動脈和后脈絡(luò)膜動脈供應(yīng)胼胝體壓部和枕葉,胼胝體梗死,胼胝體梗死發(fā)病率為2%—5%Giroud報道胼胝體梗死的兩個經(jīng)典的癥狀 (1)胼胝體離斷綜合征:失用、失寫、觸覺命名不能、異手綜合征等; (2)額葉型步態(tài)障礙:額葉性運動困難、步基寬、小步移動、無上肢擺動等,胼胝體綜合征,胼胝體病變可出現(xiàn)失連接現(xiàn)象,亦稱胼胝體綜合征,臨床包括:左側(cè)意向性運動性失用、
4、失寫、觸覺性命名不能、失讀、異手綜合征、左側(cè)視覺性命名不能、左側(cè)聽覺喪失性失讀(意向運動失用癥:由于左緣上回或左運動區(qū)的病變產(chǎn)生的綜合性感覺缺失,使患者失去對復(fù)雜精巧動作的正確觀念,使執(zhí)行復(fù)雜動作時失去次序),胼胝體各部分損害的特點,胼胝體膝部的損害:左手意念性失用、左手失寫、左手觸覺性命名障礙、左側(cè)異手綜合癥。胼胝體膝部和穹窿的梗死,可產(chǎn)生順行性遺忘。穹窿在人類記憶中起重要作用,連接海馬與其它記憶結(jié)構(gòu)(前丘腦、中縫核、乳頭體)
5、,一旦與海馬失連接可導(dǎo)致記憶缺陷,非常類似海馬損害。,胼胝體中部受損,可出現(xiàn)失用癥、精細(xì)運動障礙、共濟失調(diào)等癥狀。胼胝體壓部梗死可使進入右側(cè)大腦半球的視覺信息不能到達左半球言語區(qū)而產(chǎn)生視覺性失命名或失讀。,異手綜合征(alien hand syndrome AHS ),Brion和Jedynak1972年報道1例腦瘤患者,由于胼胝體受損導(dǎo)致對自己肢體的陌生感,首次提出AHS的診斷一側(cè)上肢或手不自主地、不能控制的、無目的性運動,伴有
6、患者對自己受累的肢體的陌生感和擬人格化,異手綜合征,前型或運動型AHS:肼胝體前部、額葉輔助運動區(qū)、扣帶回前部、前額葉內(nèi)側(cè)皮質(zhì)病變引起的AHS后型或感覺型AHS:右大腦后動脈阻塞造成的右側(cè)胼胝體壓部、海馬、下顳葉、丘腦、頂枕區(qū)的病變引起的AHS前型AHS一般出現(xiàn)在非優(yōu)勢手,典型的癥狀是持續(xù)的摸索行為、強迫性操作工具、雙手交互拮抗、限制正常肢體的行動后型AHS則表現(xiàn)為同側(cè)偏盲,偏身感覺障礙,視覺性共濟失調(diào),模仿行為,患者有自己肢體的
7、漂浮感(亦累及非優(yōu)勢手),常發(fā)現(xiàn)自己的患肢有位置的變化,好像有人移動過,肢體的陌生感,自體失認(rèn),但較少出現(xiàn)肢體的拮抗。,異手綜合征鑒別,AHS患者對自己患肢的陌生感、自我排斥需要與視覺性失認(rèn)鑒別。視覺性失認(rèn),是可以通過聽覺和觸覺來糾正的,而AHS患者則不能需與體像障礙中的身體部位失認(rèn)癥和偏癱漠視加以區(qū)別,前者可以出現(xiàn)對自己的某處有陌生感,但對陌生部位不具有敵意,沒有攻擊行為,病變部位多在右側(cè)半球的頂葉臨近角回。后者否認(rèn)自己有偏癱,對自
8、己的偏癱不關(guān)心,不在意,也沒有對受累肢體的敵意和雙手的交互的矛盾動作,受累部位可以是位于右側(cè)頂葉、島葉、額葉腹側(cè)。,異手綜合征,胼胝體出血,胼胝體的纖維在中線上越邊后,進入半球,形成側(cè)腦室頂?shù)拇蟛壳遗c蛛網(wǎng)膜下腔相鄰,故胼胝體出血極易破入蛛網(wǎng)膜下腔和腦室,臨床表現(xiàn)亦酷似蛛網(wǎng)膜下腔出血或原發(fā)性腦室出血。,胼胝體出血,出血原因主要胼胝體動靜脈畸形動脈瘤高血壓血管破裂,胼胝體出血,典型的胼胝體出血可出現(xiàn)持續(xù)精神癥狀、失用、定向力、計算力障
9、礙等癥狀胼胝體出血特別是前部受損患者出現(xiàn)發(fā)作性植物神經(jīng)障礙的表現(xiàn)如發(fā)作性心動過速、大汗淋漓等癥狀,動靜脈型血管畸形腦室出血,胼胝體脫髓鞘,原發(fā)性胼胝體變性:酒精中毒、營養(yǎng)不良多發(fā)性硬化中毒:一氧化碳、毒品、左旋咪唑(驅(qū)蟲藥),胼胝體進行性變性 (Marchiafave–Bignami氏綜合征),1、又稱原發(fā)性胼胝體變性 (marchiafava bignami disease,MBD) 2、罕見脫髓鞘性病變
10、 3、致病原因不明,常見于慢性酒精中毒患者 4、病因病理病機最初認(rèn)為本病是意大利紅酒引起的胼胝體脫髓鞘,后又見非酒精中毒引起的類似疾病。 5、可能由血腦屏障以及神經(jīng)細(xì)胞膜改變等繼發(fā)的通透性改變引起。 6、有人認(rèn)為可能與長期大量酗酒、酒精性營養(yǎng)不良,長期處于低血納狀態(tài)有關(guān)。 臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為進行性癡呆和昏睡。,酒精中毒酒精中毒導(dǎo)致胼胝體變性,酒精中毒導(dǎo)致胼胝體變性,酒精中毒導(dǎo)致胼胝體變性,,
11、多發(fā)性硬化,多發(fā)性硬化,多發(fā)性硬化,一氧化碳中毒,胼胝體發(fā)育不良,胼胝體發(fā)育不全可分為胼胝體完全缺如、胼胝 體壓部萎縮、并發(fā)其他發(fā)育異常。后者最常見的是合并胼胝體脂肪瘤,其次是縱裂蛛網(wǎng)膜囊腫、透明隔缺如、腦膜膨出等,此外還見于部分遺傳性疾病,如遺傳性痙攣性截癱、Dandy—Walker綜合征等。,胼胝體發(fā)育不良,臨床表現(xiàn)主要有發(fā)育遲緩、運動障礙、智力障礙及癲癇,部分病人可有視力減低、語言障礙、情感和行為異常等。,胼胝體發(fā)育不良,胼胝
12、體發(fā)育不良,,胼胝體發(fā)育不良,胼胝體發(fā)育不良,腫 瘤,胼胝體腫瘤以星形細(xì)胞瘤最多見,其次為淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤,胼胝體脂肪瘤,多形性惡性膠質(zhì)瘤,原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤,,原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤-強化,毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤,毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤,毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤,Susac綜合征,胼胝體微血管病,全稱為視網(wǎng)膜病、腦病和耳聾相關(guān)性微血管病典型表現(xiàn)包括急性腦病、視網(wǎng)膜動脈分支閉塞和聽力喪失其病程具有自限性,一般為2~4年,穩(wěn)定后可遺留不同
13、程度的認(rèn)知功能障礙、視力障礙和聽力障礙其病灶多見于胼胝體、腦室周圍和皮質(zhì)下白質(zhì),多為彌散性小灶性損害,也可出現(xiàn)后顱窩白質(zhì)、基底節(jié)和丘腦損害,胼胝體損傷,外傷使顱腦產(chǎn)生旋轉(zhuǎn)加速度和/或角加速度,使腦組織內(nèi)發(fā)生剪力作用,導(dǎo)致神經(jīng)軸索和小血管的損傷,而灰、白質(zhì)交界處,胼胝體及腦干上端是剪應(yīng)力作用下的易損區(qū)。,外傷后早期,外傷后出血,AD,Tomaiuolo等研究證實AD患者的胼胝體膝部、壓部出現(xiàn)局限性萎縮,認(rèn)為這是AD病程的指標(biāo)之一,遺傳性
14、痙攣性共濟失調(diào),該病可以累及胼胝體,頭MRI表現(xiàn)小腦萎縮、皮質(zhì)萎縮、白質(zhì)腦病、胼胝體變薄,邊緣葉腦炎,進行性多灶性白質(zhì)腦病,急性播散性腦脊髓炎,腦積水胼胝體囊性變,減肥藥引發(fā)一過性胼胝體損傷誘發(fā)的“萬花筒樣”視幻覺,停服該藥后其視覺分裂及胼胝體損傷均痊愈。,癲癇患者的胼胝體壓部損傷與藥物的毒副作用或癲癇發(fā)作頻率之間無關(guān),但此損傷可由長期服用抗癲癇藥物突然減量所誘發(fā)。,伴有胼胝體壓部可逆性病灶的臨床癥狀輕微的腦炎,腦炎、腦膜炎、腦病合并
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