小兒腦損傷的早期發(fā)現(xiàn)及診治

1、概 述,,小兒腦損傷是指在出生前后或嬰兒時(shí)期，由于中樞神經(jīng)（腦）障礙而表現(xiàn)出以下四大癥狀的患兒。包括腦性癱瘓（臨床表現(xiàn)以運(yùn)動(dòng)功能障礙為主）、智力低下（臨床表現(xiàn)為智力障礙）、癲癇（主要表現(xiàn)為痙攣發(fā)作）、行為異常（臨床表現(xiàn)為行為情緒異常）。,出生前到生后1個(gè)月內(nèi)各種原因所引起的腦損傷或發(fā)育缺陷所致的運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢(shì)異常稱為腦性癱瘓。由于胚胎形成缺陷或妊娠到分娩、生后一段時(shí)期內(nèi)的某種因素?fù)p害了未成熟的腦組織，導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)障礙的器質(zhì)性病變。這種

2、姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)的異常是隨著患兒的生長(zhǎng)發(fā)育不斷地變化的。,在嬰兒早期6個(gè)月之內(nèi)，除非高危因素明確，小兒姿勢(shì)、反射、運(yùn)動(dòng)、肌肉張力及Vojta姿勢(shì)反射均有異常者，可診斷為腦癱外，一般情況下診斷為中樞性協(xié)調(diào)障礙（CCD）。在正常情況下，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)作用表現(xiàn)為對(duì)外界刺激產(chǎn)生正確的應(yīng)答反應(yīng)。當(dāng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受到損傷時(shí)，中樞神經(jīng)對(duì)各種刺激的總合及調(diào)節(jié)作用就會(huì)發(fā)生障礙，導(dǎo)致姿勢(shì)反射和運(yùn)動(dòng)的異常，即中樞性協(xié)調(diào)障礙。,各國(guó)發(fā)病率有所不同，但一般發(fā)達(dá)國(guó)家在

3、1.5-2.5/1000。美國(guó)約有75萬腦癱患者，英國(guó)每年新發(fā)生腦癱20000名。據(jù)報(bào)道，腦癱發(fā)病率約在0.74-5.9/1000之間。 我國(guó)各地區(qū)腦癱發(fā)病率有所不同，1988年小樣本統(tǒng)計(jì)約1.8-4/1000，但近年各地進(jìn)行調(diào)查表明一般在1.9-3.4/1000左右。,發(fā)病率,腦癱的患病情況據(jù)報(bào)道男性多于女性，城鄉(xiāng)差別不明顯。隨著社會(huì)發(fā)展，腦癱重癥越來越多，不隨意運(yùn)動(dòng)型(手足徐動(dòng)型)腦癱數(shù)量越來越少。發(fā)達(dá)國(guó)家重癥腦癱多，

4、不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱明顯少于發(fā)展中國(guó)家。,病 因,●主要從三個(gè)方面去分析，即出生前、圍生期、出生后三個(gè)階段的高危因素。,,,產(chǎn)前因素,胎兒宮內(nèi)慢性缺氧 胎兒期缺血、缺氧是腦性癱瘓重要的危險(xiǎn)因素之一。 如:妊娠高血壓綜合征、子癇、重度貧血、各種心、肺、肝、腎疾患、糖尿病以及各種感染等疾病影響胎盤血流灌注,均有可能導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)慢性缺氧。,此外,胎盤功能不全,前置胎盤、胎盤早剝、胎盤感染以及各種原因造成的子宮出血、過期產(chǎn)、胎盤老化

5、、鈣化等使氧與二氧化碳交換的區(qū)域減少而導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)缺氧。大多數(shù)的難產(chǎn)如:臀先露、頭盆不稱,胎膜早破,胎盤異常等均可引起胎兒缺氧。某些慢性疾病缺氧的原因可以導(dǎo)致分娩過程中出現(xiàn)急性缺氧。,母體因素 有資料顯示,母親年齡在25~34歲的產(chǎn)婦,其小兒CP的患病率最低,為0.92‰,母親年齡在40歲以上小兒腦性癱瘓的患病率最高為3.3‰.多胎妊娠、母孕期做過婦科手術(shù)、有外傷史、中毒史以及不合理的用藥史(包括:保胎藥的

6、應(yīng)用)等也是重要的危險(xiǎn)因素。,腦癱母親智力低下、酗酒、接觸放射線等均有可能導(dǎo)致胎兒時(shí)期腦損傷。目前國(guó)內(nèi)外學(xué)者已普遍認(rèn)同妊娠期患各種感染是胎兒的主要致畸因素, 1987年Nachmias首先把導(dǎo)致先天性宮內(nèi)感染引起圍產(chǎn)兒畸形的病原體概括為TORCH綜合征。,TORCH綜合征即T指弓形蟲,R指風(fēng)疹病毒,C指巨細(xì)胞病毒,H指單純皰疹病毒,O指其他病原體,如EB病毒、梅毒螺旋體等。腦組織是TORCH感染的易損器官,這些先天性感染不但可以引起CN

7、S的先天性畸形,而且病變本身也可以造成小兒腦癱。,遺傳因素 近年來的研究認(rèn)為,遺傳因素在腦性癱瘓中影響越來越重要。瑞典學(xué)者的一項(xiàng)調(diào)查表明,有明顯產(chǎn)前因素的腦性癱瘓中,1/6為遺傳因素所致。雖然遺傳因素不是腦性癱瘓的主要原因,但存在著與腦性癱瘓有關(guān)的易感因素?；虍惓?染色體異常是導(dǎo)致腦性癱瘓的重要原因。,產(chǎn)時(shí)因素,急性胎兒宮內(nèi)缺氧 主要是指在分娩過程中發(fā)生的急性缺氧所致的新生兒窒息。

8、常見的原因有:產(chǎn)力異常;臍帶異常(臍帶過長(zhǎng)或過短、打結(jié)、纏繞、脫垂、扭曲以及臍帶附著異常等);胎盤附著異常如前置胎盤;以及難產(chǎn)、急產(chǎn)、異位產(chǎn)、異常先露、內(nèi)倒轉(zhuǎn)術(shù)、產(chǎn)鉗、胎吸助產(chǎn)、頭盆不稱以及催產(chǎn)素、止痛藥與麻醉藥物使用不妥等。 胎兒因素 早產(chǎn)兒、低出生體重兒、過期產(chǎn)兒、巨大兒以及雙胎或多胎兒等。,產(chǎn)后因素,新生兒缺氧缺血性腦病、驚厥、外傷、顱內(nèi)出血、呼吸窘迫綜合征、高膽紅素血癥、低血糖癥、吸入性肺炎、敗血癥、腦膜炎等感染性疾病以及

9、胎兒的心、肺發(fā)育異常所致的新生兒期呼吸障礙等均與腦性癱瘓明顯相關(guān)。,腦性癱瘓患兒可由一種高危因素引起,或多種高危因素引起,還有很多患兒找不到高危因素。有研究表明,雖然引起腦性癱瘓的原因眾多,但目前認(rèn)為,窒息、早產(chǎn)兒、重癥黃疸仍是我國(guó)引起腦性癱瘓的三大主要致病因素。,病理生理學(xué)變化,無論何種原因所致的腦性癱瘓，均是由于腦損傷所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能異常，病灶部位大致分為：錐體系、錐體外系、小腦。 錐體系損傷 隨意運(yùn)動(dòng)障

10、礙，肌張力增強(qiáng)，呈痙攣性癱瘓 錐體外系損傷 肌張力增高或降低及 運(yùn)動(dòng)狀態(tài)異常，運(yùn)動(dòng)過多或過少 小腦損傷 平衡障礙，共濟(jì)失調(diào),錐體系各部位損傷特點(diǎn) 部位 特點(diǎn)大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū) 多為局限性運(yùn)動(dòng)障礙內(nèi)囊部位膝部 頭面部骨骼肌運(yùn)動(dòng)障礙（皮質(zhì)腦干束）枕部 對(duì)側(cè)軀干與四肢運(yùn)

11、動(dòng)障礙（皮質(zhì)脊髓束）腦干部位腹側(cè) 對(duì)側(cè)偏癱與同側(cè)顱N癱（皮質(zhì)脊髓束）錐體交叉處 四肢癱（皮質(zhì)脊髓束）脊髓部位 病灶同側(cè)平面以下運(yùn)動(dòng)障礙,錐體外系各部位損傷特點(diǎn) 部位 特點(diǎn) 蒼白球、紅核、黑質(zhì) 肌強(qiáng)直（全身）、 （舊紋狀體） 靜止性震顫

12、、手足徐動(dòng)、 影響語言、發(fā)音、吞咽 尾狀核與殼 舞蹈動(dòng)作、影響語言、 發(fā)音、 （新紋狀體） 吞咽 ，肌陣攣（個(gè)別肌肉或肌群）,,,,,小腦損傷特點(diǎn)絨球小結(jié)葉（原始小腦）：平衡調(diào)節(jié)中樞前葉：傳導(dǎo)深部

13、感覺，調(diào)節(jié)肌緊張，肌肉協(xié) 調(diào)運(yùn)動(dòng)后葉（新小腦）：克服地心引力，平衡、調(diào)節(jié)隨意運(yùn)動(dòng),小腦功能（三大功能） 維持身體平衡（前庭脊髓束） 調(diào)整姿勢(shì)反射（脊髓小腦束） 調(diào)整隨意運(yùn)動(dòng)（皮質(zhì)腦橋小腦束）小腦損傷 平衡障礙、共濟(jì)失調(diào)、協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙、動(dòng)作幅度測(cè)定障礙、震顫等。,先天性腦畸形 神經(jīng)管閉合不全（多種畸形） 腦泡演化發(fā)育障礙（腦

14、分化障礙） 神經(jīng)元移行及腦回形成障礙（皮層及腦回） 中線結(jié)構(gòu)異常（胼胝體、透明隔） 小腦發(fā)育不全,病理改變,先天性感染 先天弓形蟲病 大腦皮質(zhì)和基底神經(jīng)節(jié)壞死腦室及中腦水管阻塞（腦積水） 先天性風(fēng)疹 小腦畸形、腦積水、胼胝體發(fā)育障礙等 先天性巨細(xì)胞病毒 小腦回畸形、肉芽腫性室管膜炎、腦室周圍礦物化、腦積水等 先天性皰疹病毒 腦發(fā)育不良、腦積

15、水、壞死性腦炎等,顱腦損傷 顱腦產(chǎn)傷（主要引起CP因素為硬膜下血 腫及腦缺血性壞死） 顱腦外傷（各種類型包括腦出血）,膽紅素腦病(核黃疸) 高膽紅素血癥所致膽紅素腦病，部分可變?yōu)槭肿阈靹?dòng)型腦癱。高膽紅素血癥致新生仔兔腦癱動(dòng)物模型的實(shí)驗(yàn)研究結(jié)果顯示，肉眼觀部分腦片可見淺黃色的黃染，以基底神經(jīng)節(jié)（丘腦、殼核、尾狀核）與海馬為最重。,缺氧缺血性腦病 新生兒缺氧缺血性腦病→腦損傷

16、，導(dǎo)致腦癱?；静±碜兓癁椋哼x擇性神經(jīng)元壞死（大腦皮質(zhì)層狀壞死，海馬區(qū)最易受累）、腦室周圍白質(zhì)軟化、腦梗塞、顱內(nèi)出血,臨床表現(xiàn),,分型 世界各國(guó)有多種分型方法，大都從三個(gè)角度進(jìn)行分類。臨床表現(xiàn)、局部解剖學(xué)、運(yùn)動(dòng)障礙的程度以下介紹我國(guó)小兒腦癱分型（昆明● 2004年全國(guó)小兒腦癱專題研討會(huì) ）,臨床分型（分5型）痙攣型 spastic 以錐體系受損為主不隨意運(yùn)動(dòng)型 dyskinetic以錐體外系受損為主，不隨意運(yùn)動(dòng)增多

17、，表現(xiàn)為手足徐動(dòng)athetoid，以前稱手足徐動(dòng)型共濟(jì)失調(diào)型ataxia 以小腦受損為主肌張力低下性hypotonic 其他類型的過渡混合型mixed,根據(jù)癱瘓部位（指痙攣型 ）　分５種單癱Monoplegia雙癱Diplegia　四肢受累，上肢輕，下肢重三肢癱Triplegia偏癱Hemiplegia四肢癱Quadriplegia 四肢受累，上、下肢受累程度相似,,發(fā)育異常包括發(fā)育遲緩及異常發(fā)育。發(fā)育遲緩表現(xiàn)

18、為運(yùn)動(dòng)發(fā)育與同齡兒相比明顯落后（落后3個(gè)月以上）。異常發(fā)育即病態(tài)運(yùn)動(dòng)發(fā)育，表現(xiàn)為姿勢(shì)異常、反射異常、肌張力異常。,發(fā)育神經(jīng)學(xué)異常,正常小兒運(yùn)動(dòng)發(fā)育特點(diǎn)年齡 特點(diǎn) 3月—4月 頭的調(diào)節(jié)、肘支撐、臀低頭高、 四肢外展屈曲、向中線集中 4月—5月 開始四肢對(duì)稱性伸展及

19、外展、 手口眼協(xié)調(diào) 6月 四肢明顯伸展、外展、瞬間獨(dú)坐、 靠站 7月—8月 軀干調(diào)節(jié)、坐位平衡、主動(dòng)翻身、 直腰坐、扶站、俯

20、爬 9月—10月 四爬、前進(jìn)運(yùn)動(dòng)、自由坐、 肢體運(yùn)動(dòng)分離、抓站 11月—12月 高爬、手上舉步行、蹲立動(dòng)作,姿勢(shì)異常緊張性頸反射的姿勢(shì) 仰臥位患兒，頭部轉(zhuǎn)向一側(cè)，顏面?zhèn)壬稀⑾轮煺?，后頭側(cè)的上、下肢屈曲。1周左右出現(xiàn)，2月呈優(yōu)勢(shì)。生后3月存在為異常。明顯的左右肢體不對(duì)稱，頸、軀干或四肢存在左右差別。,2月后仍有手緊握拳現(xiàn)象

21、，上肢內(nèi)旋位，雙下肢呈硬性伸展、交叉，尖足位。偏癱者常表現(xiàn)為一手張開，一手緊握拳頭背屈，四肢肌張力增高呈角弓反張。超過6月小兒無正常坐位姿勢(shì)， 表現(xiàn)為前傾、后傾、拱背坐位等。,反射異常原始反射消失過晚或殘存（脊髓、橋腦水平）原始反射 ●覓食反射（rooting reflex）●吸吮反射（sucking reflex）●擁抱反射（moro reflex）,●跨步反射（placing reflex）●握持反射（palmar

22、grasp reflex）●足把握反射（plamtargrasp reflex）●陽(yáng)性支持反射（positive supporting reflex）●交叉伸展反射（crossed extension reflex）●逃避（屈曲）反射（flexion /withdrawal reflex）多數(shù)嬰兒于2—4月消失，最遲6個(gè)月,姿勢(shì)反射（脊髓、橋腦水平）消失過晚●緊張性迷路反射（tonic labyrinthine reflex

23、，TLR）（軀干、眼）3-4月消失●緊張性頸反射非對(duì)稱性緊張性頸反射（asymmetrical tonic neck reflex，ATNR）4-6月消失對(duì)稱性緊張性頸反射（symmetrical tonic neck reflex，STNR）8月左右消失,Vojta姿勢(shì)反射異常 嬰兒在空間位置發(fā)生變化時(shí)所采取的應(yīng)答反應(yīng)，共有七種。 Vojta七種姿勢(shì)反射是早期診斷中樞協(xié)調(diào)障礙的重要依據(jù)。Vojta將中樞協(xié)調(diào)障礙（Z

24、KS）分為四度，利用Vojta七種姿勢(shì)反射對(duì)早期診斷中樞協(xié)調(diào)障礙的判斷標(biāo)準(zhǔn)如下。,Vojta姿勢(shì)反射異常程度判定 程度 異常數(shù)目 發(fā)生CP比率 極輕度 1—3 7% 輕度 4—5 22% 中度

25、 6—7 80% 重度 7+肌張力異常 100%,立直（翻正）反射出現(xiàn)延遲（中腦水平反射） 身體在空間發(fā)生位置變化時(shí)，主動(dòng)將身體恢復(fù)直立狀態(tài)。各種立直反射相互影響，保持身體的正常姿勢(shì)。各項(xiàng)立直反射均在早期出現(xiàn)，多保持終生。,立直反射出現(xiàn)及存在時(shí)間 名稱 出現(xiàn)

26、及存在時(shí)期（異常判斷）頸立直反射 新生兒→持續(xù)6—8W 軀干立直反射 3—4個(gè)月→終生（6月不出現(xiàn)）迷路性立直反射 6—7個(gè)月以前→終生視性立直反射 5—6個(gè)月以前→終生（6月不出現(xiàn)） 降落傘反射 6—7個(gè)月→終生（10月不出現(xiàn)）,平衡反應(yīng)出現(xiàn)延遲（皮層水平） 因突然外力重心移動(dòng)時(shí)傾斜方向的上肢伸展支撐身體的反應(yīng)

27、。前方5-6個(gè)月、側(cè)方7-8個(gè)月、后方10個(gè)月。 傾斜身體時(shí)，重心移動(dòng)，四肢發(fā)生代償性運(yùn)動(dòng)，調(diào)節(jié)肌張力，保持整體的正常姿勢(shì)反射。,平衡反應(yīng)出現(xiàn)時(shí)間種類 出現(xiàn)時(shí)間臥位 6個(gè)月→終生坐位 前方6個(gè)月側(cè)方7個(gè)月后方10個(gè)月→終生立位 前方12個(gè)月側(cè)方18個(gè)月后方24個(gè)月→終生,病理反射的出現(xiàn),錐體路損傷而致CP，可能出現(xiàn)病理反射

28、 Babinsk（+） 踝陣攣（+）Hoffman（+） 髕陣攣（+）,肌張力異常肌張力增高 角弓反張；手緊握拳現(xiàn)象，上肢內(nèi)旋位，雙下肢呈硬性伸展、交叉，尖足位。肌張力低下 肌肉松弛，頭、軀干、四肢緊貼床面，髖關(guān)節(jié)外展、外旋、屈曲，呈遲緩性蛙位姿勢(shì)。,肌緊張動(dòng)搖性 安靜時(shí)肌緊張完全正常，在隨意運(yùn)動(dòng)肌肉活動(dòng)時(shí)，肌緊張明顯增加，從低到高來回變化。,各類腦癱臨床特征痙攣型 病變?cè)阱F體束最

29、常見 60%-70%●上肢屈曲、內(nèi)旋、內(nèi)收、拇指內(nèi)收兩上肢后背●軀干前屈，膝關(guān)節(jié)屈曲、內(nèi)旋、下肢內(nèi)收內(nèi)旋、交叉、尖足、剪刀步、足外翻、圓背坐（拱背坐）腱反射亢進(jìn)、踝陣攣、折刀征,不隨意運(yùn)動(dòng)型 病變?cè)阱F體外系20%●緩慢不隨意運(yùn)動(dòng)以末梢為主 ●肌張力變化（靜止時(shí)低，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)強(qiáng)）對(duì)刺激敏感 ●表情奇特，擠眉弄眼，頸不穩(wěn)定 ●構(gòu)音與發(fā)音障礙流涎、攝食困難 ●嬰兒期多表現(xiàn)為肌張力低下●可伴有舞蹈征 、腱反射正常、

30、錐體外系征,共濟(jì)失調(diào)型病變?cè)谛∧X ●運(yùn)動(dòng)笨拙不協(xié)調(diào) 坐不穩(wěn)、站不穩(wěn)、走不穩(wěn) ●平衡障礙、站立時(shí)重心在足跟部、基底寬、醉漢步態(tài)、身體僵硬 ●眼球震顫常見 ●肌張力可偏低 ●運(yùn)動(dòng)速度慢、頭部活動(dòng)少、分離動(dòng)作差閉目難立（+）、指鼻試驗(yàn)（+）、腱反射正常,肌張力低下型 臨床很少見 ●肌張力低下，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)可稍強(qiáng) ●癱軟狀態(tài) 仰臥位呈蛙狀體位（背部貼床）、俯臥位不能抬頭（腹部貼床）、對(duì)折坐位、圍巾征（+）、肌肉硬度↓、

31、關(guān)節(jié)伸展度、擺動(dòng)度↑ 隨年齡增長(zhǎng)轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣型、不隨意運(yùn)動(dòng)型,混合型 ●同一個(gè)患兒有兩種或兩種以上類型 ●多為痙攣型與不隨意運(yùn)動(dòng)型混合,早期診斷,腦癱征象可延遲出現(xiàn)和復(fù)雜的發(fā)育性質(zhì)使早期確診腦癱有一定的困難。腦癱兒童在新生兒時(shí)期在一定程度上是正常和健康的。腦癱是一種運(yùn)動(dòng)功能異常，是一種殘疾。作為腦癱的運(yùn)動(dòng)功能異常沒有定量的標(biāo)誰，沒有早期能確定診斷的征象、影像學(xué)或?qū)嶒?yàn)室試驗(yàn)。腦癱總是一個(gè)探測(cè)性診斷，因?yàn)榭隙ǖ淖C據(jù)是間接的，只是按某

32、時(shí)期的行為和發(fā)育為依據(jù)。,早期診斷概念,由于腦癱早期干預(yù)更有效，不能等到出現(xiàn)痙攣性足、張力障礙的姿勢(shì)或共濟(jì)失調(diào)的步態(tài)才作出診斷和開始治療。腦癱的早期診斷只靠一般的神經(jīng)學(xué)檢查是做不到的，必須在掌握小兒神經(jīng)正常發(fā)育的基礎(chǔ)上，結(jié)合Vojta姿勢(shì)反射等特殊檢查才能做到。因此腦癱的早期診斷過程又是一個(gè)正確評(píng)價(jià)嬰兒神經(jīng)發(fā)育的過程，這不僅有利于腦癱早期診斷，而且還可對(duì)兒童保健及優(yōu)生優(yōu)育提供神經(jīng)學(xué)的方法及診據(jù)。,腦癱早期診斷的時(shí)間 ●0—6個(gè)月診斷為

33、早期 ●0—3個(gè)月診斷為超早期（應(yīng)特別慎重） ●一般確定診斷應(yīng)在1歲以前,早期臨床表現(xiàn),新生兒 哺乳困難、哭聲弱、自發(fā)運(yùn)動(dòng)少、肌無力、抽搐，原始反射弱或強(qiáng)，上肢內(nèi)收內(nèi)旋、手握拳頭不穩(wěn)、豎頭不能、抬頭<45°1-3個(gè)月 不注視，拇指內(nèi)收、手緊握拳、上肢內(nèi)收內(nèi)旋，肌張力減低或增強(qiáng),,4-5個(gè)月 不追視、眼睛不靈活、不會(huì)翻身、抬頭<90°、坐位全身前傾、不伸手抓物、肌張力改變6-7個(gè)月 手口眼不

34、協(xié)調(diào)、抓物即松、肌張力改變、原始反射殘存、下肢交叉、頭背屈、坐位不能8-12個(gè)月 不會(huì)坐或坐不穩(wěn)、爬行困難，下肢肌張力高、不能獨(dú)站，下肢交叉、足尖著地,早期診斷依據(jù),三個(gè)高危因素家庭因素 遺傳性疾病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病及近親結(jié)婚母親因素 高齡初產(chǎn)、孕期感染及各種疾病新生兒因素,早期診斷的線索,具備腦癱的早期臨床表現(xiàn) 護(hù)理喂養(yǎng)困難，吸吮、吞咽不協(xié)調(diào)，常伴有喉鳴聲，3個(gè)月后俯臥位時(shí)頭不能抬起；過分安靜或極易激惹，易驚、緊張不

35、自主搖頭，肢體顫抖，不易入睡；智力發(fā)育落后，不會(huì)笑、不認(rèn)人，關(guān)、手、眼運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)，仰臥立時(shí)，兩手、肘不能伸展拿到前正中方向的物品，母親抱著手也不能伸展開去取物；3個(gè)月以內(nèi)的小兒出現(xiàn)反復(fù)驚厥，用鈣劑及維生素D治療無效；運(yùn)動(dòng)發(fā)育明顯落后或停滯。,早期診斷具備主要的體征有明顯的左右肢體和運(yùn)動(dòng)不對(duì)稱，頸、軀干或四肢存在左右差別做蒙臉試驗(yàn)時(shí)手抓不下來蒙臉的物品不能從仰臥位轉(zhuǎn)向側(cè)臥位姿勢(shì)怪異，呈角弓反張狀或舞劍樣姿勢(shì)運(yùn)動(dòng)減少、不協(xié)調(diào)，可出

36、現(xiàn)吐舌、張口、流延等怪異表情,障礙的肢體僵硬緊張，哭鬧或受刺激時(shí)加劇，安靜入睡時(shí)過度松軟做不到手-手、足-足、口-足的協(xié)調(diào)動(dòng)作原始反射消失延遲肌張力異常 嬰兒時(shí)期的肌張力變化是否正常，是判斷小兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)有無損傷的重要指標(biāo),,診 斷,診斷的三大基本原則高危因素（引起腦損傷的各類因素）發(fā)育神經(jīng)學(xué)異常 ●運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后（必須清楚正常運(yùn)動(dòng)發(fā)育規(guī)律） ●反射異常 ●姿勢(shì)異常 ●肌張力異常 ● Voj

37、ta姿勢(shì)反射異常（不用也可）腦損傷癥狀 早期癥狀及臨床表現(xiàn),診斷的四大要素中樞性 中樞性腦損傷發(fā)育性 腦組織在生長(zhǎng)發(fā)育過程中受到的損傷非進(jìn)行性 腦損傷的病變是非進(jìn)行性的永久性 腦損傷的運(yùn)動(dòng)障礙是非一過性的,診斷條件,引起腦癱的腦損傷為非進(jìn)行性;引起運(yùn)動(dòng)障礙的病變部位在腦部;癥狀在嬰兒期出現(xiàn);有時(shí)合并智力障礙、癲癇、感知覺障礙及其他異常；除外進(jìn)行性疾病所致的中樞性運(yùn)動(dòng)障礙及正常小兒暫時(shí)性的運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩。,,

38、并發(fā)損害腦損傷作用于腦的運(yùn)動(dòng)部分，也可伴有其他部位的損傷，因此可伴有其他障礙?！癜d癇 14%-70% ●智力障礙 30.5%-58.5%●行為異常 ●聽力、語言障礙(65%-95%) ●視覺障礙（很多斜視）,實(shí)驗(yàn)室檢查 血電解質(zhì)、血乳酸、血氨等血生化檢查；尿篩查等。 特殊檢查 肌電圖、腦電圖、頭顱CT、MRI等檢查。

39、1/2～2/3的患兒可有頭顱CT、MRI異常，但正常者不能否定本病的診斷。腦電圖可能正常，也可表現(xiàn)異常背景活動(dòng)，伴有癇性放電波者應(yīng)注意合并癲癇的可能性。,輔助檢查,頭部CT（MRI）各種各樣變化痙攣型四肢癱、或雙癱 額頂葉低密度化、皮質(zhì)萎縮、側(cè)腦室擴(kuò)大、中心性萎縮、腦積水等痙攣型偏癱 對(duì)側(cè)半球萎縮、腦室周圍白質(zhì)軟化、腦室擴(kuò)大等不隨意運(yùn)動(dòng)型 CT改變較少、基底節(jié)區(qū)的黃染難以分辨、可有第三腦室擴(kuò)大,鑒別診斷,運(yùn)動(dòng)發(fā)育

40、落后或不均衡 多伴有弱智一過性運(yùn)動(dòng)障礙 將來可以正?；顼B內(nèi)感染、佝僂病等各類遺傳性代謝性疾病 ●多肌張力偏低 ●進(jìn)行性發(fā)展 ●特殊體態(tài)或姿勢(shì) ●輔助檢查的不同 尿篩查、 CT、誘發(fā)電位、肌電圖、生化等,腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 進(jìn)行性、實(shí)驗(yàn)室檢查腦腫瘤 進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高頸椎損傷、脊髓腫瘤、先天畸形、脊髓疾病 X線、實(shí)驗(yàn)室檢查 小腦退行性變 進(jìn)行性,腦癱有多種類型，使其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，容易與嬰

41、幼兒時(shí)期其他神經(jīng)肌肉性癱瘓相混淆。然而，只要認(rèn)真問取病史和體格檢查，遵循腦癱的定義，正確確立診斷并不困難。同時(shí)在診斷腦癱時(shí)，需對(duì)患兒同時(shí)存在的伴隨癥狀和疾病如智力低下、癲癇、語言聽力障礙、關(guān)節(jié)脫位等做出判斷，為本病的綜合治療創(chuàng)造條件。,治 療,治療原則 早期發(fā)現(xiàn)和早期治療 嬰兒運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)正處發(fā)育階段，早期治療容易取得較好療效。 促進(jìn)正常運(yùn)動(dòng)發(fā)育，抑制異常運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)。 采取綜合治療手段 除針對(duì)運(yùn)動(dòng)障礙外，應(yīng)同時(shí)控制其癲癇

42、發(fā)作，以阻止腦損傷的加重。對(duì)同時(shí)存在的語言障礙、關(guān)節(jié)脫位、聽力障礙等也需同時(shí)治療。 醫(yī)師指導(dǎo)和家庭訓(xùn)練相結(jié)合，以保證患兒得到持之以恒的正確治療。,早期干預(yù),一種有組織有目的的從新兒期就開始的豐富環(huán)境的教育活動(dòng)，內(nèi)容包括運(yùn)動(dòng)發(fā)育、認(rèn)知能力、語言發(fā)育和交往能力等。用于神經(jīng)、精神發(fā)育偏離正?；蚩赡芷x正常的5-6月以前的小兒。通過早期干預(yù)措施，可望使這些兒童的運(yùn)動(dòng)、感覺及智能有所提高，或趕上正常兒童的發(fā)育。,腦的可塑性：在大腦早期某些細(xì)胞的

43、特殊功能可以改變;一些神經(jīng)細(xì)胞能代替鄰近受損細(xì)胞的功能;軸突繞道投射，樹突出現(xiàn)不尋常分叉，并產(chǎn)生非常規(guī)性的神經(jīng)突觸，在功能上形成通路。腦的某些區(qū)域在出生以后還能再生新的神經(jīng)細(xì)胞, 如小腦外顆粒層可能再生。,早期干預(yù)的方法,新生兒期：對(duì)視、聽、皮膚感覺加以刺激. 嬰兒時(shí)期：主要進(jìn)行感知、視聽、語言、記憶和運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練. 1-3歲：以訓(xùn)練語言、協(xié)調(diào)動(dòng)作為主,嬰兒撫觸,皮膚是人體最大的感覺器官，通過撫觸皮膚可刺激大腦的發(fā)育。尤其適合生病的孩子

44、，能減輕疼痛和不適的感覺、縮短治療的過程。撫觸還能促進(jìn)早產(chǎn)兒的生長(zhǎng)發(fā)育，緩解腦癱患兒的肌障礙狀況等。嬰兒撫觸作為一種輔助治療和保健方法，是一項(xiàng)簡(jiǎn)易可行、成本低、效益好的應(yīng)用技術(shù)。,,,,嬰兒操 嬰兒操分為被動(dòng)操和被主動(dòng)操，按年齡組分1-3月齡、4-7月齡、 8-12月齡3套。寶寶做操不僅可以促進(jìn)血液循環(huán)，還可增強(qiáng)骨骼、肌肉的發(fā)育。幫寶寶做操也是一種親子游戲，做操時(shí)爸爸媽媽要親切溫和，面帶微笑，與寶寶邊說邊做，以促進(jìn)其認(rèn)知能力的發(fā)展，有

45、利于大腦的發(fā)育與成熟。做操的過程也是觀察寶寶運(yùn)動(dòng)能力和運(yùn)動(dòng)模式的過程，有利于神經(jīng)運(yùn)動(dòng)異常的早期發(fā)現(xiàn)。,閱讀,人與動(dòng)物的最大區(qū)別是閱讀。閱讀是生活中最重要的能力之一，因?yàn)殚喿x能力幾乎是所有學(xué)習(xí)的基礎(chǔ)。教孩子在說話前認(rèn)識(shí)文字，是刺激大腦發(fā)育的有效方法。 新生兒出生就可以開始閱讀識(shí)字學(xué)習(xí)，而 且愈早教小孩子認(rèn)字，孩子的頭腦就愈好。漢字屬“復(fù)腦文字”，是形碼、音碼、義碼在大腦兩個(gè)半球上同時(shí)發(fā)生作用，有利于大腦 兩個(gè)半球的諧調(diào)發(fā)展，全腦智力的開

46、發(fā)。,音樂,近年來，人們談及大腦發(fā)育的時(shí)候很難避開音樂這個(gè)話題。經(jīng)過研究而得出的結(jié)論是：孩子在腦中能欣賞音樂的那部分組織，同時(shí)也是保證他們進(jìn)行復(fù)雜運(yùn)算、圖畫或建筑設(shè)計(jì)的組織。音樂會(huì)改變大腦神經(jīng)細(xì)胞的活動(dòng)方式，即便是被動(dòng)地聽上10分鐘的鋼琴奏鳴曲，也會(huì)使大腦的信息處理區(qū)域的電脈沖形成更為有序與高效。,注意幾點(diǎn)：①節(jié)奏以中等或稍慢的速度為宜，樂曲內(nèi)部情緒變化起伏不要太大。②曲子要短一些，一次連續(xù)聽音樂的時(shí)間，一般不超過15分鐘為宜，然后休息

47、幾分鐘。③音量宜弱一些，以免孩子聽覺疲勞，甚至損傷聽覺能力。④在1-2個(gè)月內(nèi)，反復(fù)聽2-3首曲子，使孩子有個(gè)識(shí)記過程，以便加深印象。⑤在聽音樂前對(duì)寶寶說些引導(dǎo)語，但在聽音樂的過程中不要說話打擾孩子。,建立良好依戀 促進(jìn)心理發(fā)育,親子依戀是嬰兒尋求在軀體上和心理上，與撫養(yǎng)人保持親密聯(lián)系的一種傾向，常表現(xiàn)為微笑、啼哭、咿咿呀呀、依偎、追隨等。依戀是逐漸發(fā)展的，生后6—7個(gè)月時(shí)開始明顯，3歲后能逐漸耐受與依戀對(duì)象的分離，并習(xí)慣與同伴或陌生人交

48、往。建立良好依戀 促進(jìn)心理發(fā)育,良好的親子依戀是一種積極的，充滿深情的感情聯(lián)系。嬰兒所依戀的人出現(xiàn)會(huì)使他們有安全感，有了這種安全感，嬰兒就能在陌生的環(huán)境中克服焦慮或恐懼，從而去探索周圍的新鮮事物，并嘗試與陌生人接近，這樣就可使嬰兒視野擴(kuò)大，認(rèn)知能力得到快速發(fā)展。母愛與感情依戀是孩子心理發(fā)育的“營(yíng)養(yǎng)劑”，各種教育環(huán)境刺激是心智潛能的“開發(fā)劑”。,功能訓(xùn)練運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練（physical therapy，簡(jiǎn)稱PT）針對(duì)各種運(yùn)動(dòng)障礙和異常姿勢(shì)進(jìn)行

49、物理學(xué)手段治療。物理治療的基本原則是：（1） 抑制異常姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)模式，促進(jìn)正常姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)發(fā)育；（2） 早期發(fā)現(xiàn)、早期治療；（3） 對(duì)于功能障礙的處理；（4） 對(duì)于肌肉-骨骼系統(tǒng)的管理；（5） 對(duì)于日常生活活動(dòng)的管理。目前常用Vojta和Bobath方法，國(guó)內(nèi)尚采用上田法。,技能訓(xùn)練（occupational therapy，簡(jiǎn)稱OT） 重點(diǎn)訓(xùn)練上肢和手的精細(xì)運(yùn)動(dòng)，提高患兒獨(dú)立生活技能。語言訓(xùn)練 包括聽力、發(fā)音、語言和咀嚼吞咽功能的

50、協(xié)同矯正。,藥物治療肌肉松弛劑 A型肉毒桿菌毒素 改善肌肉營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)，緩解肌肉痙攣。對(duì)痙攣型腦癱有效，療效維持3-6個(gè)月。副作用麻痹神經(jīng)肌肉接頭，肌肉過度松弛。,巴氯芬 又名力噢來素。r-氨基丁酸激動(dòng)劑；作用于脊髓部位的肌肉松弛劑。用于痙攣型腦癱，小劑量開始（5mg,1日3次），逐漸加量，8歲以下最大劑量為每日30-40mg，大于8歲每日不超過60mg。,腦神經(jīng)細(xì)胞代謝促進(jìn)劑腦活素 有利于神經(jīng)細(xì)胞蛋白質(zhì)的合成，修復(fù)神經(jīng)

51、細(xì)胞，促進(jìn)大腦成熟。0-6歲每次5-10ml加入葡萄糖50-100ml中靜滴，每月10-20次為1療程，可重復(fù)2-3個(gè)療程。賴氨酸口服,抗震顫藥物 不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱可選用安坦、左旋多巴、美多巴等多巴胺類藥物?？拱d癇治療 有癲癇發(fā)作，按發(fā)作類型選藥。,矯形器的應(yīng)用 功能訓(xùn)練中，配合使用一些支具或輔助器械，有幫助矯正異常姿勢(shì)，抑制異常反射的功效。目前應(yīng)用較多的有踝足矯形器（AFO)、坐姿矯正系統(tǒng)、髖外展矯形器、功能電刺激裝置

52、等。如AFO能有效地把踝關(guān)節(jié)固定在功能位，控制小腿肌痙攣及膝關(guān)節(jié)過伸，改善步態(tài)。,手術(shù)治療 主要用于痙攣型。目的是矯正畸形，恢復(fù)或改善肌力與肌張力的平衡。手術(shù)種類有肌切斷、肌腱拉長(zhǎng)、神經(jīng)肌支切斷、骨矯形術(shù)等。 2種新術(shù)式： 頸總動(dòng)脈周圍交感神經(jīng)網(wǎng)部分剝離切除術(shù) 增加腦血流量，改善痙攣狀態(tài)。1-5歲間痙攣型或混合型。選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù) 解除痙攣，降低肌張力。術(shù)后配合康復(fù)訓(xùn)練有好的遠(yuǎn)期效果。,其他 如高壓氧艙、水療、電