未分化結(jié)締組織病護(hù)理查房最終版

1、未分化結(jié)締組織病（UCTD）護(hù)理查房,,1,結(jié)締組織定義,結(jié)締組織由細(xì)胞和大量細(xì)胞間質(zhì)構(gòu)成，結(jié)締組織的細(xì)胞間質(zhì)包括基質(zhì)、細(xì)絲狀的纖維和不斷循環(huán)更新的組織液，具有重要功能意義。細(xì)胞散居于細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)，分布無極性。廣義的結(jié)締組織包括液狀的血液 、松軟的固有結(jié)締組織和較堅(jiān)固的軟骨與骨；一般所說的結(jié)締組織僅指固有結(jié)締組織而言。結(jié)締組織在體內(nèi)廣泛分布，具有連接、支持、營養(yǎng)、保護(hù)等多種功能。,什么是結(jié)締組織病,結(jié)締組織病是泛指結(jié)締組織受累的疾病，包

2、括紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病、皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格納肉芽腫、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎及干燥綜合征等。結(jié)締組織病具有某些臨床、病理學(xué)及免疫學(xué)方面的共同特征，如多系統(tǒng)受累(即皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、心、腎、造血系統(tǒng)、中樞神經(jīng)等可同時(shí)受累)，病程長，病情復(fù)雜，可伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。,未分化結(jié)締組織病(UCTD ) 指具有一項(xiàng)以上典型的風(fēng)濕病癥狀或體征（如關(guān)節(jié)炎或雷諾現(xiàn)象），伴一項(xiàng)以上高滴度自身抗體（如抗核抗體、抗

3、SSA抗體）陽性，但不符合任何其他結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。它可能屬于某一種彌漫性結(jié)締組織病的早期階段，在部分患者也可能是一種獨(dú)立的疾病。與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡類似，UCTD發(fā)病年齡多在18～67歲之間，性別與發(fā)病有關(guān)，育齡期女性多見。男女比例為1：4～1：6。,p 5,未分化結(jié)締組織病，目前普遍認(rèn)為是某一結(jié)締組織病的早期階段，其表現(xiàn)出動(dòng)態(tài)變化的過程： 一部分患者可進(jìn)一步發(fā)展為定型的結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、干燥綜

4、合癥、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等；一部分患者可以長期保持其未分化的特征不變；還有一部分患者癥狀可以消退。 有器官累及和出現(xiàn)疾病相關(guān)的特征性抗體的UCTD患者更容易發(fā)展成為特定的某一結(jié)締組織病。 有資料顯示，UCTD患者分化定型為某一確定的結(jié)締組織病主要是在出現(xiàn)癥狀后的24~48個(gè)月。實(shí)施積極有效的治療則可能中斷免疫病理過程，恢復(fù)免疫平衡，阻止疾病的進(jìn)展。,p 6,病 因,病因和發(fā)病機(jī)制像大多數(shù)結(jié)締組織病一樣不清楚。遺傳因素、自

5、身抗體、T和B淋巴細(xì)胞異常、環(huán)境因素如紫外線照射、感染等可能與發(fā)病有關(guān)。,p 7,臨 床 表 現(xiàn),1.一般癥狀:乏力、發(fā)熱、體重減輕等2.皮膚:頰部紅斑、皮膚水腫性紅斑、手指潰瘍、紫癜、皮膚變硬、光敏感、脫發(fā)等3.眼:眼干、結(jié)膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎等4.唾液腺:口干或唾液腺腫脹5.血液系統(tǒng):淋巴結(jié)腫大或脾腫大6.肺:咳嗽、呼吸困難、端坐呼吸或胸膜炎7.心臟:心絞痛、呼吸困難或心包炎8.血管:雷諾現(xiàn)象，動(dòng)靜脈血栓，反復(fù)流產(chǎn)史

6、或其他血管炎,p 8,9.胃腸道:肝腫大、食欲減退、吞咽困難、消化不良、腹痛、惡心、嘔吐、嘔血、黑糞、黃疸、腹瀉等10.肌肉:肌無力、肌痛或有過肌炎病史11.關(guān)節(jié):關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎12.神經(jīng)系統(tǒng):神經(jīng)病病史或精神人格改變13.生殖系統(tǒng):潰瘍或皮疹,p 9,實(shí)驗(yàn)室檢查,1.血、尿常規(guī)異常，血沉增快2.自身補(bǔ)體C3、C4減少3.自身抗體：抗核抗體、抗ENA抗體、抗磷脂抗體、類風(fēng)濕因子等一種以上陽性,p 14,診 斷,目前尚無統(tǒng)

7、一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，當(dāng)患者出現(xiàn)一種以上其他結(jié)締組織病癥狀或是體征，以及一種以上自身抗體（如抗核抗體、抗SSA抗體）陽性，持續(xù)一年以上，但又不符合其他結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，可診斷本病。,p 15,鑒 別 診 斷,1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE） SLE有典型皮疹，光敏感，口腔潰瘍，關(guān)節(jié)炎，漿膜炎，腎臟、神經(jīng)、血液等多系統(tǒng)損害，免疫學(xué)異常及多種自身抗體陽性等特征2.多發(fā)性肌炎或皮肌炎（PM/DM） PM/DM有對(duì)稱性的肌無力，肌酶譜升高，特征性的

8、肌電圖、肌活檢改變和皮膚損害3.混合結(jié)締組織病（MCTD） MCTD兼有SLE、PM和SSc的臨床特征，常見的有關(guān)節(jié)炎，指（趾）硬皮病，雷諾現(xiàn)象，食管運(yùn)動(dòng)障礙和肌炎，ANA陽性和高滴度的抗RNP抗體,p 16,4.干燥綜合癥（SS） SS是由于外分泌腺的淋巴細(xì)胞浸潤所致。表現(xiàn)為口干、眼干和相關(guān)的客觀檢查依據(jù)，血清中有抗SSA抗體、抗SSB抗體等多種自身抗體5.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA） RA以對(duì)稱性、多關(guān)節(jié)、小關(guān)節(jié)病變?yōu)橹鞯穆匀硇宰?/p>

9、身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫痛、晨僵、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、血清RF陽性等，晚期可有關(guān)節(jié)強(qiáng)直和畸形6.重疊綜合癥 同時(shí)或先后有兩種或以上結(jié)締組織病合并存在稱為重疊綜合癥，如SLE和RA，MCTD和PM，SSc和MCTD等,p 17,治 療,UCTD患者的臨床表現(xiàn)常較輕，一般以對(duì)癥治療為主。一、對(duì)癥治療：乏力、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎者可選用非甾體抗炎藥治療。出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的患者需注意保暖，并視病情程度給予擴(kuò)血管藥物如鈣通道拮抗劑等治療。癥

10、狀嚴(yán)重或伴有肢端潰瘍者可靜脈給予前列腺素及雷吉停等改善循環(huán)藥靜點(diǎn)，臨床觀察在多數(shù)患者有較好的療效。有光過敏患者注意避免陽光直曬。,p 18,二、  腎上腺皮質(zhì)激素面部皮疹者可局部應(yīng)用激素類軟膏。難以緩解的關(guān)節(jié)炎也可給予關(guān)節(jié)腔局部注射得寶松、醋酸去炎松等抗炎治療。有器官受累如心包炎、血小板減少或溶血貧等可應(yīng)用全身激素治療，但不宜應(yīng)用大劑量激素。除特殊情況外，一般潑尼松0.5mg/(kg.d)即可使病情改善，此時(shí)應(yīng)盡快

11、減至10mg/d以下的小劑量維持，以減少激素不良反應(yīng)的發(fā)生。,p 19,三、  免疫抑制劑：對(duì)于常規(guī)治療無效的患者也可試用免疫抑制劑，常用的免疫抑制劑包括MTX和硫唑嘌呤等。四、 抗瘧藥：對(duì)于伴有發(fā)熱、面部皮疹、關(guān)節(jié)炎的患者可試用抗瘧藥治療，并可與非甾體抗炎藥合用。羥氯喹的常用劑量為200～400mg/d，在此劑量下很少出現(xiàn)眼底損害。但為慎重起見，應(yīng)在用藥前和用藥后每3～6月進(jìn)行一次眼科檢查，注意視野變化和眼底

12、等病變的發(fā)生。,p 20,預(yù) 后,盡管目前仍不能達(dá)到徹底治愈的目標(biāo)，但10年生存率已提高至80%以上。 治療成功的關(guān)鍵一方面是讓患者對(duì)自己的疾病有正確的認(rèn)識(shí)，使其充滿信心，堅(jiān)持隨訪，按醫(yī)生的指導(dǎo)合理的治療。 死因主要是感染及腎功能衰竭。,護(hù)理診斷,舒適的改變 因關(guān)節(jié)疼痛引起軀體活動(dòng)受限 因關(guān)節(jié)疼痛，變形引起緊張焦慮 因疾病經(jīng)久不愈有關(guān)營養(yǎng)失調(diào) 與疾病引起消瘦有關(guān)睡眠障礙 與疾病 引起失眠有關(guān)

13、潛在并發(fā)癥 （腎功不全 心臟損害 上消化 道出血等）與疾病藥物副作用有關(guān)。,p 22,護(hù)理措施,(一)病情觀察觀察皮膚關(guān)節(jié)受損程度密切觀察激素反應(yīng)，突然出現(xiàn)精神癥狀要注意激素引起的副作用。注意觀察免疫抑制劑的副作用，定期復(fù)查血白細(xì)胞及肝臟功能。,p 23,（二）一般護(hù)理心理護(hù)理 關(guān)心患者，了解患者的思想、生活及工作情況，消除患者對(duì)疾病的恐懼心理和悲觀情緒?；顒?dòng)指導(dǎo)1）協(xié)助患者取舒適體位，盡量讓關(guān)節(jié)處于功能位置。2）

14、支起蓋被，避免下肢受壓。3）遵醫(yī)囑服藥，必要時(shí)服止痛劑。4）避免過勞，避免紫外線及日光照射，臥床休息。5）注意保暖，防止呼吸道感染，因長期服用皮質(zhì)類固醇激素及免疫抑制劑，機(jī)體抵抗力降低，極易出現(xiàn)感染。6）加強(qiáng)營養(yǎng)，進(jìn)食高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽、低脂肪飲食；腎病綜合癥時(shí)出現(xiàn)低蛋白血癥，可少量定期補(bǔ)充血漿。,p 24,（三）疼痛的護(hù)理急性期絕對(duì)臥床休息，緩解期適當(dāng)活動(dòng)。飲食應(yīng)供給富含維生素的食物。蛋白、糖和食鹽量不要過多（

15、因能增加患者的敏感性而是關(guān)節(jié)疼痛加重）。遵醫(yī)囑給予止痛藥和抗風(fēng)濕藥。室內(nèi)溫度要恒定，病人的衣服和被褥要合適，注意保暖，防凍和防潮。經(jīng)常給予患者安慰和鼓勵(lì)，消除其精神痛苦及悲觀、失望情緒，使之有信心配合治療。,p 25,在急性期過后應(yīng)進(jìn)行鍛煉，保存關(guān)節(jié)的活動(dòng)功能，加強(qiáng)肌肉的力量與耐力。鍛煉前可進(jìn)行理療，方法有熱水袋、熱水浴、蠟浴、紅外線熱敷、激光理療及推拿與按摩等。對(duì)無力起床者，須注意其休息姿勢(shì)，以免長期臥床后形成畸形。鼓勵(lì)病人在床

16、上進(jìn)行各種運(yùn)動(dòng)。鍛煉有困難者，家屬應(yīng)幫助進(jìn)行鍛煉。運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練應(yīng)作關(guān)節(jié)范圍內(nèi)的運(yùn)動(dòng)，運(yùn)動(dòng)量要階段性增加，運(yùn)動(dòng)后要充份休息。,p 26,健康教育,環(huán)境安靜、清潔、舒適。飲食指導(dǎo)1）宜清淡、低鹽、低脂防、高蛋白。2)如果患者已有腎衰，則禁食香蕉、蘋果、橙子、西紅柿等含鉀食物。3)含補(bǔ)骨脂素的芹菜、無花果，含聯(lián)胺基因的蘑菇、煙熏食物、豆類等可誘發(fā)本病，應(yīng)盡量避免。日常生活 避免長期過度的緊張工作和勞累，保證充足的睡眠。,p 27,心理

17、指導(dǎo) 保持平靜的心境，有一個(gè)良好的養(yǎng)病、治病的環(huán)境，精神愉快，積極樂觀，正確認(rèn)識(shí)疾病的危害性，合理安排工作學(xué)習(xí)。醫(yī)療護(hù)理措施的配合 活動(dòng)期應(yīng)積極治療，使其緩解，緩解期要調(diào)整用藥，減少藥物副作用，防止疾病復(fù)發(fā)。指導(dǎo)患者正確服藥。,p 28,此病是慢性病，不能治愈，疾病的痛苦，加上長期吃藥的痛苦，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。因此患者常有緊張，焦慮，恐懼的情緒。我們特別應(yīng)做好患者的心理護(hù)理，關(guān)心體貼病人，幫助病人建立戰(zhàn)勝疾病的信心。,p 29,謝