肺閉鎖綜合癥

1、肺閉鎖綜合癥,病例匯報,患者某某，女性，64歲。主因慢性咳喘20年，伴呼吸困難20天，加重1天于2014-7-21 8:31入院。平素口服“氨茶堿、丹參、速尿”等藥物治療。近期于當(dāng)?shù)丶∽⒓办o點(diǎn)藥物治療（具體不能詳述）?；颊哂诩抑虚g斷吸入“沙丁胺醇、異丙腎上腺素氣霧劑”治療。既往史：體健，否認(rèn)高血壓、心臟病史；否認(rèn)結(jié)核病史；自訴“青霉素”過敏史。,病例匯報,入院查體:T36.45℃，P126次/分，R24次/分，Bp190/140mmH

2、g。神清，端坐位，喘息貌，言語欠流利，查體合作?？诖阶辖C。雙肺呼吸音粗，可聞及大量哮鳴音，肺底可聞及少量濕羅音。心率126次/分，律齊，未聞及雜音。腹部未見異常。雙下肢無水腫。,病例匯報,輔助檢查：心電圖：竇性心動過速，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯；指血糖：9.2mmol/L；指脈氧：85%；血常規(guī)：白細(xì)胞11.52X109/L，中性粒細(xì)胞百分比75.1%，淋巴細(xì)胞百分比14.1%，嗜酸性粒細(xì)胞百分比5.9%。血?dú)夥治觯篜H7.35，P

3、CO2 56.4mmHg,PO2 78mmHg(吸氧后)BE6mmol/L，HCO331.1mmol/L，SO2 94%。,病例匯報,末端腦鈉肽 1044.67pg/ml。凝血四項、D-二聚體、肌鈣蛋白肝、腎功能基本正常。胸部CT：1.支氣管炎、肺氣腫伴肺內(nèi)感染；2.兩肺上葉陳舊性病變；3.雙側(cè)胸膜肥厚。心臟超聲：1.二三尖瓣返流；2.左室舒張功能減低；3.肺動脈增寬；4.肺動脈高壓 估測42mmHg。,病例匯報,入院診斷：

4、 1.慢性阻塞性肺病急性加重期 2. 高血壓病3級（極高危）,病例匯報,處理：入院立即給予吸氧，心電監(jiān)護(hù)、指脈氧監(jiān)測；給予沙丁胺醇、布地奈德霧化吸入，多索茶堿、甲強(qiáng)龍靜點(diǎn)舒張氣管，改善氣道炎癥，利復(fù)星抗感染，氨溴索、細(xì)辛腦化痰，硝苯地平緩釋片控制血壓及支持對癥治療。經(jīng)治療患者病情明顯緩解。至2014-7-21 14:12患者無呼吸困難、胸悶，可平臥。心電監(jiān)護(hù)示： HR95次/分，R20次/分，Bp145/85mmHg，SpO2

5、 97%。查體雙肺仍有哮鳴音。,病例匯報,2014-7-21 20:27 患者霧化時訴發(fā)憋及周身不適，拒絕繼續(xù)霧化治療。生命體征：HR90次/分，R22次/分，Bp118/75mmHg，SpO2 98%。經(jīng)勸阻無效，值班醫(yī)師予以停止霧化治療。夜間患者生命體征平穩(wěn)，可平臥入睡。2014-7-22晨起訴稍有喘憋。,病例匯報,2014-7-22 主治查房追問患者病史，訴患者多于晨起發(fā)作喘息，既往無吸煙史；考慮存在支氣管哮喘，修正診斷為慢性

6、阻塞性肺疾病合并支氣管哮喘?；颊咭归g霧化治療時出現(xiàn)心悸，故改為可必特霧化治療。,病例匯報,2014-7-22 9:24患者出現(xiàn)喘息、呼吸困難，口唇紫紺，雙肺可聞及大量哮鳴音。立即給予增加吸入氧流量，增加沙丁胺醇霧化吸入，但患者呼吸困難迅速加重。于9:27患者呼吸停止，意識喪失、心跳停止。立即給予心肺復(fù)蘇搶救治療。麻醉科給予氣管插管后接簡易呼吸器輔助通氣時感覺患者氣道阻力很大，必須雙手用力擠壓球囊方可進(jìn)行通氣。期間氣管內(nèi)注射碳酸氫鈉稀釋

7、痰液，但并未吸引出痰液。該患者最終搶救無效死亡。,病例匯報,回顧患者診治過程，患者病程長，于家中長期使用異丙腎上腺素氣霧劑吸入治療。本次突發(fā)呼吸困難并迅速出現(xiàn)窒息（此前患者家屬自行給予其異丙腎上腺素吸入），給予β2受體激動劑治療無效，氣管插管后氣道阻力極度升高，考慮患者出現(xiàn)了嚴(yán)重的氣道痙攣。后經(jīng)查閱文獻(xiàn)資料，考慮患者致死原因為：閉鎖肺綜合征。,定義,閉鎖肺綜合征(locked lung syndrome，LLS)是指支氣管哮喘患者的氣道

8、阻塞進(jìn)行性加重而達(dá)到危急狀態(tài)的一種臨床綜合征。 臨床上由于持續(xù)或頻繁，過量吸入異丙腎上腺素或同類交感神經(jīng)興奮性氣霧劑，不但未能舒張支氣管平滑肌，緩解支氣管哮喘，反而使支氣管痙攣加重，造成哮喘持續(xù)狀態(tài)，且不為腎上腺素、氨茶堿、持續(xù)氣道內(nèi)正壓通氣，甚至腎上腺皮質(zhì)激素所緩解，甚至導(dǎo)致死亡。,病因,基礎(chǔ)疾病多見于支氣管哮喘。 醫(yī)源性因素占首要地位，尤其是藥源性，大概有20多種，包括β受體激動劑、 β受體阻滯劑、非甾體抗炎藥物、糖皮質(zhì)激

9、素（氫化可的松）等。 目前研究表明上述藥物，無論口服、靜脈注射或吸入均能誘發(fā)LLS。,發(fā)病機(jī)制,β受體激動劑引起LLS可能機(jī)制吸入大劑量的異丙基腎上腺素，其代謝產(chǎn)物3-甲氧基異丙腎上腺素在血中濃度升高，次此產(chǎn)物有β受體阻滯作用，致支氣管平滑肌痙攣。長期使用β受體激動劑，使得受體興奮性降低或受體數(shù)目減少，使得支氣管舒張作用減弱，持續(xù)時間縮短，氣道反應(yīng)性反而增高，存在低敏現(xiàn)象。持續(xù)過量吸入β受體激動劑可使支氣管，特別是細(xì)支氣管上皮細(xì)

10、胞基底膜發(fā)生變化，引起通氣血流比率失調(diào)。,發(fā)病機(jī)制,持續(xù)過量吸入β受體激動劑，可使氣道粘膜毛細(xì)血管擴(kuò)張，粘膜腫脹，加上粘液栓形成，導(dǎo)致氣道狹窄。氣管黏膜β受體對異丙基腎上腺素產(chǎn)生耐受性后，對內(nèi)源性腎上腺素維持支氣管擴(kuò)張同樣發(fā)生耐受，此時3-甲氧基異丙腎上腺素在體內(nèi)進(jìn)一步蓄積，造成惡性循環(huán)。 大量使用β受體激動劑可引起心動過速、室顫等心律失常，甚至猝死。,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)：喘憋癥狀突然加重，端坐呼吸，重度發(fā)紺，呼吸減慢至停止， 大汗

11、。體征有胸廓顯著膨隆，雙肺呼吸音減低或消失，心率增速，常＞150次/min，可有血壓下降及心律失常。 并發(fā)癥：并發(fā)心律失常和電解質(zhì)紊亂。,診斷,診斷：根據(jù)病史(長期過量使用β受體激動劑）、臨床表現(xiàn)、胸部X線檢查、血?dú)夥治觥⒎喂δ軝z查，即 可診斷。反復(fù)吸入異丙腎上腺素后，患者喘憋迅速加重，以極度的呼吸困難為主，大汗淋漓、發(fā)紺加重，伴尖細(xì)、低沉的哮鳴音，心率迅速加快，出現(xiàn)心律失常，嚴(yán)重者突然窒息或猝死?；颊咭坏┏霈F(xiàn)上述病情發(fā)展過程，即可

12、診斷為閉鎖肺綜合征。 鑒別診斷：臨床應(yīng)與危重哮喘（主要通過病史鑒別）、心源性哮喘、呼吸衰竭、氣胸等疾病相鑒別。,治療,病因治療停止引起LLS的藥物，如異丙腎上腺素、沙丁胺醇、普萘洛爾等。 早期大劑量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，盡量使用甲強(qiáng)龍。,治療,使用茶堿類藥物 因茶堿類藥物松弛支氣管平滑肌不受異丙腎上腺素起始收縮影響，效果可靠，同時能提高哮喘狀態(tài)下呼吸肌的驅(qū)動力，改善呼吸機(jī)疲勞。 暢通呼吸道，糾正缺氧，必要時使用呼吸機(jī)輔助通氣