骨髓增生異常綜合癥護(hù)理及治療進(jìn)展

1、骨髓增生異常綜合癥護(hù)理及治療進(jìn)展,主講：張黎晴,概念,,目前認(rèn)為：是造血干細(xì)胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現(xiàn)：全血細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞增生，成熟和幼稚細(xì)胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血。部分患者在經(jīng)歷一定時(shí)期的MDS后轉(zhuǎn)化成為急性白血病（AML）。部分因感染、出血或其他原因死亡。,分類(lèi),(一)病因分類(lèi)原發(fā)性繼發(fā)性(繼發(fā)于長(zhǎng)期化療、放療后,或繼發(fā)于腫瘤、自身免疫病等)(二)形態(tài)學(xué)分類(lèi)根據(jù)血液學(xué)和骨髓形態(tài)學(xué)的特點(diǎn),FAB協(xié)

2、作組將MDS分成5種類(lèi)型,各型特點(diǎn)如下:,分類(lèi),,1.難治性貧血(RA)多發(fā)生在50歲以上的老年患者,臨床以貧血為主,網(wǎng)織紅細(xì)胞減少,外周血中中性粒細(xì)胞和血小板大多也是減少的。周?chē)性技?xì)胞極少見(jiàn),不超過(guò)1%。骨髓細(xì)胞增生正常或亢進(jìn),紅系增生多較明顯,環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞少見(jiàn),紅細(xì)胞形態(tài)異常多見(jiàn)。粒系和巨核系細(xì)胞也有一定形態(tài)異常,但通常較輕。骨髓內(nèi)原始細(xì)胞不超過(guò)5%。,分類(lèi),,2.難治性貧血伴環(huán)形鐵粒細(xì)胞(RAS) 這組病例與RA

3、的主要區(qū)別是出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞,占骨髓有核紅細(xì)胞的15%以上。外周血白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)多數(shù)正常,血清鐵蛋白濃度增高。,分類(lèi),,3.難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB) 患者年齡較大,多數(shù) 在50歲以上。外周血中三系細(xì)胞大多數(shù)均有不同程度減少,少數(shù)病例只有兩系細(xì)胞減少。三系細(xì)胞均有明顯異常。外周血常有原始細(xì)胞出現(xiàn),但最多不超過(guò)5%。骨髓中原始細(xì)胞在5% ～20%間。粒系和紅系幼稚細(xì)胞數(shù)量增多,形態(tài)改變明顯。,分類(lèi),,4.慢性粒

4、單核細(xì)胞白血病(CMML) 較多見(jiàn)于年長(zhǎng)者。肝、脾腫大多見(jiàn)。有貧血及血小板減少。最主要的特點(diǎn)是血液和骨髓中有較多的單核細(xì)胞。外周血中單核細(xì)胞的絕對(duì)數(shù)超過(guò)1× 109 /L,常伴有中性粒細(xì)胞增多及形態(tài)異常。外周血中原始細(xì)胞少于5%。骨髓細(xì)胞增生顯著增多,粒:紅比率增高,原始細(xì)胞在5 %～20 %。三系細(xì)胞可有明顯形態(tài)異常。,分類(lèi),,5.難治性貧血伴原始細(xì)胞過(guò)多轉(zhuǎn)變型(RAEB-T) 患者大多在50歲以上,但國(guó)內(nèi)報(bào)道青中年也

5、不少見(jiàn)。肝脾不腫大。血液及骨髓除具有RAEB的一些改變外,常有以下特點(diǎn):①外周血中原始細(xì)胞>5%,但不超過(guò)20%;②骨髓中原始細(xì)胞超過(guò)20%,但小于30%;③原始細(xì)胞中可見(jiàn)Auer小體;④約50%以上病人演變?yōu)榧毙园籽?患者生存時(shí)間短,多數(shù)不超過(guò)一年。,臨床表現(xiàn),貧血出血感染體征,部分患者肝、脾、淋巴結(jié)可有輕度腫大，可同時(shí)出現(xiàn)或單獨(dú)出現(xiàn)，因程度不顯著而被易忽略。少數(shù)患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛。,實(shí)驗(yàn)室

6、檢查,一、血象 外周血全血細(xì)胞減少二、骨髓象　　大多數(shù)患者骨髓增生明顯或極度活躍，少數(shù)增生正常或減低。 細(xì)胞形態(tài)異常反映了MDS的病態(tài)造血。三、細(xì)胞遺傳學(xué)研究四、體外骨髓培養(yǎng)的研究,治療,MDS治療主要解決兩大問(wèn)題：骨髓衰竭及并發(fā)癥、AML轉(zhuǎn)化。一、支持治療　　當(dāng)患者有明顯貧血或伴心、肺疾患時(shí)，可輸紅細(xì)胞。RA和RA－S常因反復(fù)輸血造成鐵負(fù)荷增加。在有出血和感染時(shí)，可輸入血小板和應(yīng)用抗生素。預(yù)

7、防性輸注粒細(xì)胞和血小板對(duì)MDS患者無(wú)明確療效。二、維生素治療　　部分RA－S對(duì)維生素B6治療有效，200～500mg/日靜滴，可使網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，輸血量減少。,治療,三、分化誘導(dǎo)劑　　MDS患者惡性克隆中的某些細(xì)胞仍保留分化潛能，一些藥物能誘導(dǎo)瘤細(xì)胞分化。目前常用的有1，25雙羥維生素D3，2μg/d口服。四、腎上腺皮質(zhì)激素　　約10～15%MDS患者，應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療后，外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯上升，但皮質(zhì)激素治療帶來(lái)的易感

8、染，血糖升高等副作用不容忽視。五、雄激素　有報(bào)道認(rèn)為男性激素有加速向急性白血病轉(zhuǎn)化的可能。,治療,六、聯(lián)合化療　　就多數(shù)MDS而言，常規(guī)的抗白血病治療無(wú)益。MDS對(duì)化療耐受性低，治療療效差，即使獲得緩解，緩解期也短。若病人年齡小于50歲，處于RAEB－T臨床狀態(tài)好，可酌情用常規(guī)化療。七、骨髓移植　　當(dāng)年齡小于50歲，并處于RAEB或RAEB－T，有HLA同型供者，醫(yī)療條件允許，可考慮進(jìn)行同種異體骨髓移植。,護(hù)理問(wèn)題,護(hù)理問(wèn)題及

9、措施P1：活動(dòng)無(wú)耐力 與貧血致組織缺氧有關(guān)　　 I1：1）需臥床休息，待病情好轉(zhuǎn)后逐漸增加活動(dòng)量； 2）鼓勵(lì)進(jìn)行適度床上活動(dòng)，但應(yīng)注意安全，同時(shí)避免劇烈活動(dòng)； 3）盡量減少出病房活動(dòng)，必要時(shí)吸氧，遵醫(yī)囑輸注紅細(xì)胞。 4）引導(dǎo)早睡早起，規(guī)律作息。,護(hù)理問(wèn)題,P2：疼痛 I2：1）要關(guān)心體貼患者，盡量幫助減輕痛苦。指導(dǎo)患者分散注意力。 （如聽(tīng)音樂(lè)、看

10、電視等） 2）尤其對(duì)患者因身體活動(dòng)時(shí)引起的疼痛，應(yīng)密切觀察，細(xì)心護(hù)理， 護(hù)理操作輕柔，避免增加疼痛。 3）按醫(yī)囑給予適量的鎮(zhèn)靜止痛藥，也可進(jìn)行局部放射治療，以減輕癥狀。 4）神經(jīng)性疼痛的患者可給予相應(yīng)的局部封閉或理療。,護(hù)理問(wèn)題,P3：潛在并發(fā)癥：有出血的危險(xiǎn)　 I3：1)嚴(yán)密觀察有無(wú)出血，全身皮膚是否完整，有無(wú)瘀斑瘀點(diǎn)。 　 2)了解相關(guān)

11、實(shí)驗(yàn)室檢查，發(fā)現(xiàn)患者嚴(yán)重貧血或血小板較低時(shí)， 絕對(duì)臥床休息。 3)囑多飲水，以保持口鼻腔濕潤(rùn)，使用軟毛牙刷，勿挖鼻孔。 4)要注意避免進(jìn)食粗糙、堅(jiān)硬和對(duì)胃腸道有機(jī)械性刺激的食物， 避免引起或加重出血。給予高熱量、高蛋白、富含維生素、 易消化的飲食。,護(hù)理問(wèn)題,P4：體溫過(guò)高　 I4：1)臥

12、床休息。 2)給予物理降溫或遵醫(yī)囑給予抗炎對(duì)癥治療。 3)保持室內(nèi)溫濕度適宜，空氣新鮮，每日紫外線消毒，定時(shí)開(kāi)窗通風(fēng)， 注意保暖。 4)加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，了解血常規(guī)、血清電解質(zhì)等變化。在病人大量出汗時(shí)， 密切觀察有無(wú)脫水現(xiàn)象，補(bǔ)充水分。,護(hù)理問(wèn)題,P5：營(yíng)養(yǎng)失

13、調(diào)（低于機(jī)體需要量） 　　 I5：1）給予高蛋白、高維生素易消化流食，少量多餐； 2）飲食要多樣化，以增進(jìn)食欲；注意飲食衛(wèi)生，食物應(yīng)清潔、衛(wèi)生。 3）多食蔬菜水果，補(bǔ)充維生素，保持大便通暢； 4）遵醫(yī)囑給予腺苷鈷胺及葉酸治療，并觀察療效。,護(hù)理問(wèn)題,P6：水腫 　　 I6：1）輕者予低鹽飲食（每日食鹽量 3-4 克 ），腫退之后，飲食亦不可過(guò)咸。

14、2）持皮膚清潔，避免抓破皮膚。 3）臥床時(shí)，抬高患肢，以利于靜脈回流。 4）遵醫(yī)囑給予利尿治療。,護(hù)理問(wèn)題,P7：知識(shí)缺乏I7：告知病人/家屬：疾病相關(guān)知識(shí)、治療與自我防護(hù)的重要性。 向病人解釋所有診斷性檢查的目的、重要性，取得合作。 安慰體貼病人，認(rèn)真傾聽(tīng)其主訴，并及時(shí)給予反饋以及幫助。 向患者宣教高血壓飲食原則。,護(hù)理問(wèn)題及措施,P8：恐懼I8：1）給予