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1、急性主動(dòng)脈綜合征,湖北醫(yī)藥學(xué)院心臟病研究中心東風(fēng)總醫(yī)院心胸大血管外科 劉偉,最致命的胸痛:AAS,急性主動(dòng)脈綜合征(Acute thoracic aortic syndrome, AAS),起病急、進(jìn)展快、致死致殘率高,稱之為“災(zāi)難性”疾病,AAS 病理學(xué)原因,主動(dòng)脈撕裂或潰瘍導(dǎo)致血流自主動(dòng)脈管腔進(jìn)入中膜滋養(yǎng)血管破裂導(dǎo)致血流進(jìn)入中膜由于中膜入血造成的炎癥反應(yīng)可導(dǎo)致主動(dòng)脈擴(kuò)張或破裂,典型癥狀:突發(fā)劇痛,胸部或腹部深部急性
2、劇烈疼痛或悸動(dòng),伴背部、臀部、腹股溝或腿部放射痛,患者或有“破裂感”、“瀕死感”疼痛部位和相關(guān)癥狀往往反映初始內(nèi)膜破裂的位置,疼痛放射至頸部、咽部和 / 或下頜提示累及升主動(dòng)脈,而背部或腹部疼痛提示降主動(dòng)脈夾層,AAS 的標(biāo)準(zhǔn)診斷工具:CTA、彩超和MR,主動(dòng)脈CTA: 首選,是 AAS 可能性患者的標(biāo)準(zhǔn)一線檢查手段優(yōu)點(diǎn): CT成像迅速且空間分辨率高 診斷敏感性可達(dá) 95%,特異性可達(dá) 87-100%
3、 胸痛三聯(lián)成像可用于區(qū)分 AAS,ACS 和肺栓塞缺點(diǎn):需要對(duì)比造影劑,可能引起造影劑相關(guān)腎病 CT 檢查存在電離輻射,AAS 的標(biāo)準(zhǔn)診斷工具:CTA、彩超和MR,超聲:經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖、經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖優(yōu)點(diǎn): 無創(chuàng),便攜,緊急情況下可對(duì)不穩(wěn)定患者實(shí)施床旁檢查 經(jīng)胸超聲診斷 A 型和 B 型主動(dòng)脈夾層敏感性分別為 78-100% 和 31-55% 經(jīng)
4、食道超聲診斷 AAS 敏感性和特異性可達(dá) 99% 和 89%缺點(diǎn):無法提供直觀影像學(xué)圖像及精確的數(shù)據(jù),AAS 的標(biāo)準(zhǔn)診斷工具:CTA、彩超和MR,MR:很少用于可疑 AAS 的初始診斷,用于需要避免電離 輻射的患者優(yōu)點(diǎn):非侵入性成像 敏感性和特異性可達(dá) 88-95% 和 94-98%缺點(diǎn):檢查時(shí)間相對(duì)較長(zhǎng) MRI 檢查室往往缺少生命支持和監(jiān)測(cè)裝置,AAS
5、治療,藥物治療:控制血壓、心率,鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜,降脂等介入治療:主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)(TEVAR )手術(shù)治療:主動(dòng)脈置換雜交手術(shù):介入+手術(shù)治療,AAS,主動(dòng)脈夾層(aortic dissection,AD)壁內(nèi)血腫(Intramural Hemorrhage and Hematoma,IMH)穿透性主動(dòng)脈潰瘍(Penetrating aortic ulcer,PAU)主動(dòng)脈瘤破裂( Aortic aneurysm,AA
6、),急性主動(dòng)脈夾層 (AAD),急性主動(dòng)脈夾層是由于血管壁內(nèi)出血,導(dǎo)致血管中層破裂,血管壁分離以及分離后形成了互相交通或不交通的真腔、假腔,急性主動(dòng)脈夾層 分型,最常用:DeBakey分型和Stanford分型DeBakey分型分為 I、 II、 III型Stanford分型分為A、B型,急性主動(dòng)脈夾層,牛津血管研究調(diào)查AAD的年發(fā)病率估計(jì)為6/10萬男性發(fā)病率高于女性,且隨年齡增長(zhǎng)而增長(zhǎng)高血壓是AAD
7、最常見的危險(xiǎn)因素,約65~75%患者是由于血壓控制不理想而發(fā)病其他風(fēng)險(xiǎn)因素:既往有主動(dòng)脈疾病或主動(dòng)脈瓣病變、主動(dòng)脈疾病家族史、心臟手術(shù)史、吸煙、閉合性胸部創(chuàng)傷和靜脈使用毒品等,急性主動(dòng)脈夾層,突然發(fā)作劇烈胸、背部疼痛是最典型的癥狀疼痛的部位是胸部、背部及腹部分別占80%、40%和25%20%A型、10%B型夾層患者出現(xiàn)腎功能衰竭75%A型夾層患者并發(fā)主動(dòng)脈瓣返流20%A型夾層發(fā)生心包填塞10~15%急性A型夾層患者出現(xiàn)心肌缺
8、血或心肌梗塞,急性主動(dòng)脈夾層,A 型主動(dòng)脈夾層若不及時(shí)外科修復(fù)和藥物治療,1 天死亡率近 24%,2 天 29%,7 天 44%,2 周后 50%,1年90%所有A型夾層患者應(yīng)該首選手術(shù)治療圍手術(shù)期死亡率高(25%)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率(18%),ESC2014 指南AD 治療要點(diǎn),所有 AD 患者,推薦使用緩解疼痛、控制血壓的藥物治療(Ⅰ,C)對(duì)于 A 型
9、AD 患者,推薦急診手術(shù)(Ⅰ,B)若患者罹患 A 型 AD 且出現(xiàn)器官低灌注,推薦采用混合手術(shù)方案治療(Ⅱa,B)對(duì)于簡(jiǎn)單 B 型 AD,推薦優(yōu)先考慮藥物治療(Ⅰ,C)對(duì)于復(fù)雜 B 型 AD,可考慮TEVAR 治療(Ⅱa,B)對(duì)于復(fù)雜 B 型 AD,可考慮手術(shù)治療(Ⅱb,C)對(duì)于
10、復(fù)雜 B 型 AD,推薦TEVAR 治療(Ⅰ,C),TEVAR,適用于DeBakey III型,Stanford B型創(chuàng)傷小,恢復(fù)快開窗技術(shù)、煙囪技術(shù)等新技術(shù),Bentall手術(shù):主動(dòng)脈瓣置換+升主動(dòng)脈置換+冠狀動(dòng)脈移植,,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫(IMH),IMH 起源于血管滋養(yǎng)血管的破裂,從而導(dǎo)致主動(dòng)脈壁梗死,也可因鈍挫傷導(dǎo)致表現(xiàn)為中膜內(nèi)血腫進(jìn)行性擴(kuò)大,但缺乏假腔及內(nèi)膜撕裂,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫(IMH
11、),IMH 占到 AAS 的 10% 至25%IMH 好發(fā)于降主動(dòng)脈(B 型IMH)及升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓(A 型 IMH),其比例分別為 60%、30%與10%高危人群:形成潰瘍性突出,年齡大于 70 歲(B 型 IMH),心包填塞,血腫最大厚度≥10 mm 以及主動(dòng)脈直徑≥50 mm(A 型 IMH),IMH危險(xiǎn)性,28
12、-47%IMH 患者可進(jìn)展為完全性主動(dòng)脈夾層,20-45% 患者可早期形成動(dòng)脈瘤或局限性破裂西方國(guó)家研究發(fā)現(xiàn) IMH 院內(nèi)死亡率達(dá) 50%,ESC2014 指南IMH治療推薦要點(diǎn),對(duì)于所有出現(xiàn) IMH 的患者,推薦使用緩解疼痛、控制血壓的藥物治療(Ⅰ,C)對(duì)于 A 型 IMH,推薦使用手術(shù)治療(Ⅰ,C)對(duì)于 B 型 IMH,推薦在密切監(jiān)測(cè)的基
13、礎(chǔ)上使用藥物治療(Ⅰ,C)檢查(Ⅰ,C)對(duì)于復(fù)雜 B 型 IMH,應(yīng)考慮TEVAR(Ⅱ?qū)τ诤?jiǎn)單 B 型 IMH,可進(jìn)行再次影像學(xué)a,C)對(duì)于復(fù)雜 B 型 IMH,應(yīng)考慮手術(shù)治療(Ⅱb,C),主動(dòng)脈穿透性潰瘍(PAU),PAU指的是穿透內(nèi)膜彈性纖維累及中膜的主動(dòng)脈動(dòng)脈粥樣硬化斑塊PAU 典型放射學(xué)特征包括不規(guī)則邊緣外袋,內(nèi)膜鈣化和局部 IMH
14、往往呈現(xiàn)所發(fā)病變, 直徑 2-25mm 不等, 深度 4-30mm 不等,主動(dòng)脈穿透性潰瘍(PAU),PAU 占到 AAS 的2% 至 7%PAU好發(fā)于降主動(dòng)脈中下段(B型PAU)PAU 主動(dòng)脈破裂發(fā)生率為 42%,可能發(fā)生于主動(dòng)脈直徑正常的情況下疾病進(jìn)展預(yù)測(cè)因素包括:持續(xù)或反復(fù)性疼痛,胸腔積液增加以及最大直徑大于 20mm,最大深度大于 10mm 等,ESC2
15、014 指南 PAU 推薦要點(diǎn),對(duì)于所有出現(xiàn) PAU 的患者,推薦使用緩解疼痛、控制血壓的藥物治療(Ⅰ,C)對(duì)于 A 型 PAU,推薦使用手術(shù)治療(Ⅱa,C)對(duì)于 B 型 PAU,推薦在密切監(jiān)測(cè)的基礎(chǔ)上使用藥物治療(Ⅰ,C)對(duì)于簡(jiǎn)單 B 型 PAU,可進(jìn)行再次影像學(xué)檢查(Ⅰ,C)對(duì)于復(fù)雜
16、160;B 型 PAU,應(yīng)考慮TEVAR(Ⅱa,C)對(duì)于復(fù)雜 B 型 PAU,應(yīng)考慮手術(shù)治療(Ⅱb,C),主動(dòng)脈瘤破裂,所有急性反復(fù)持續(xù)性疼痛患者應(yīng)懷疑主動(dòng)脈瘤破裂,這些病人應(yīng)盡快行影像學(xué)檢查主動(dòng)脈瘤壁的完整性包含胸主動(dòng)脈瘤和腹主動(dòng)脈瘤,胸主動(dòng)脈瘤,胸主動(dòng)脈瘤(Thoracic aortic aneurysm,TAA)破裂通常表現(xiàn)為病人的急性的胸部或背部疼痛TAA破裂通常是導(dǎo)致大出
17、血和迅速死亡,動(dòng)脈瘤的位置越接近主動(dòng)脈瓣,死亡風(fēng)險(xiǎn)越大發(fā)病6小時(shí)內(nèi)的死亡率高達(dá)54%,發(fā)病24小時(shí)內(nèi)的死亡率約為76%,ESC2014 指南胸主動(dòng)脈瘤治療指南要點(diǎn),疑似胸主動(dòng)脈瘤(TAA)破裂的患者,推薦使用急診 CT 輔助診斷(Ⅰ,C)急性局限性 TAA 破裂患者,推薦急診修補(bǔ)術(shù)(Ⅰ,C)若患者病變解剖學(xué)情況較好且醫(yī)生具有相應(yīng)的醫(yī)療專長(zhǎng),則TEVAR 比開胸手術(shù)更為適合
18、(Ⅰ,C),ESC2014 指南胸主動(dòng)脈瘤治療指南要點(diǎn),主動(dòng)脈根部瘤且最大升主動(dòng)脈直徑≥50mm 的馬方綜合征患者,推薦手術(shù)對(duì)于以下類型的主動(dòng)脈根部瘤患者可考慮進(jìn)行手術(shù)治療,分別為最大升主動(dòng)脈直徑≥45mm 且存在風(fēng)險(xiǎn)因素的馬方綜合征患者、最大升主動(dòng)脈直徑≥50mm 且存在風(fēng)險(xiǎn)因素的二尖瓣病變患者、最大升主動(dòng)脈直徑≥55mm 且無其他彈性組織缺乏癥的患者若主動(dòng)脈弓部瘤患者主動(dòng)脈弓部最
19、大直徑≥55mm,可考慮手術(shù)治療對(duì)于在升主動(dòng)脈或降主動(dòng)脈臨近主動(dòng)脈弓部存在動(dòng)脈瘤且具有手術(shù)指征的主動(dòng)脈弓部瘤患者,可考慮行主動(dòng)脈弓部修復(fù)術(shù)降主動(dòng)脈瘤要點(diǎn) 若患者解剖學(xué)狀況良好,相比手術(shù)治療,TEVAR 更為理想 若降主動(dòng)脈瘤患者病變處最大直徑≥55mm,可考慮治療 TEVAR 若降主動(dòng)脈瘤患者病變處最大直徑≥60mm 且 TEVAR 技術(shù)上暫不可行,可考
20、慮手術(shù)治療 對(duì)于適宜介入治療的馬方綜合征患者或其他彈性組織缺乏癥患者,相比 TEVAR,手術(shù)治療更為理想,腹主動(dòng)脈瘤,腹主動(dòng)脈瘤(Abdominal aortic aneurysm,AAA)破裂的典型表現(xiàn)包括腹痛,低血壓,和腹部搏動(dòng)性腫塊可能會(huì)誤認(rèn)為是急腹癥,因此早期識(shí)別這種情況是必要的如有懷疑,選擇立即影像檢查,腹主動(dòng)脈瘤,疑似破裂的情況包括一個(gè)大的動(dòng)脈瘤囊,動(dòng)脈瘤的直徑迅速增加,發(fā)現(xiàn)有血栓和高密度的新月征,
21、在動(dòng)脈周壁出現(xiàn)局部連續(xù)性中斷的鈣化,ESC2014 指南AAA治療指南要點(diǎn),腹主動(dòng)脈瘤無癥狀患者治療要點(diǎn)若患者腹主動(dòng)脈直徑在 25 至29mm,可考慮 4 年后對(duì)其進(jìn)行新型超聲影像學(xué)檢查(Ⅱa,B)若 AAA 患者腹主動(dòng)脈最大直徑<55mm 且進(jìn)展緩慢(<10mm/年),監(jiān)測(cè)檢查安全有效(Ⅰ,A)對(duì)于輕度 AAA 患者(直徑在30&
22、#160;至 55mm),應(yīng)根據(jù)具體情況制定影像學(xué)檢查時(shí)間表:直徑在 30 至39mm,每 3 年檢查一次;直徑在40 至 44mm,每?jī)赡隀z查一次;直徑>45mm 的患者,每年需檢查AAA 病情(Ⅱa,B)對(duì)于進(jìn)展緩慢型 AAA 患者,推薦戒煙(Ⅰ,B)為了減少輕度 AAA 患者的主動(dòng)脈并發(fā)癥,可考慮使
23、用 ACEI 類藥物或他汀類藥物(Ⅱb,B)AAA 患者腹主動(dòng)脈直徑超過55mm 或進(jìn)展快速(≥10mm/ 年)是AAA 修復(fù)術(shù)的適應(yīng)癥(Ⅰ,B)若 AAA 瘤變過大,不適宜EVAR 治療,推薦使用開放式主動(dòng)脈修復(fù)術(shù)(Ⅰ,C)若無癥狀型 AAA 患者不適宜開放式手術(shù)治療,可考慮 EVAR 伴藥物治療方案
24、(Ⅱb,B),ESC2014 指南AAA治療指南要點(diǎn),癥狀型 AAA 患者治療要點(diǎn)若患者疑似 AAA 破裂,推薦立即行腹部 CT 或腹部超聲診斷(Ⅰ,C)若患者 AAA 破裂,推薦行急診修復(fù)術(shù)(Ⅰ,C)若患者存在癥狀且 AAA 未破裂,推薦行緊急修復(fù)術(shù)(Ⅰ,C)若 AAA 患者存在癥狀且解剖狀態(tài)適宜&
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