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1、目的:總結(jié)馬凡氏綜合征所致升主動(dòng)脈瘤手術(shù)治療的經(jīng)驗(yàn),并分析探討其相關(guān)問(wèn)題。 方法:對(duì)自2002年5月至2007年5月收治的38例馬凡氏綜合征所致的升主動(dòng)脈瘤患者施行了Benta11手術(shù)治療,占同期所有升主動(dòng)脈瘤行Bentall手術(shù)的64.3%(38/56),本組中單純Bentall 33例,Bentall+全弓置換2例,Bentall+CABG 2例,Bentall+二尖瓣成型1例。 結(jié)果:手術(shù)死亡3例(7.9%),2例
2、術(shù)后縱隔心包出血再次開(kāi)胸止血,1例術(shù)后出現(xiàn)腦梗塞,偏癱。2例術(shù)后遠(yuǎn)期出現(xiàn)左右冠狀動(dòng)脈右房瘺,形成分流而二次手術(shù)修補(bǔ)。術(shù)后病理示:主動(dòng)脈瓣纖維增生,黏液樣變,主動(dòng)脈壁退行性變及囊性壞死。 結(jié)論:馬凡氏綜合征的主要病癥在于其心血管病變,其主要死亡原因是由于升主動(dòng)脈瘤破裂、心包填塞、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全導(dǎo)致的心力衰竭或冠狀動(dòng)脈口夾層破裂引起心肌缺血。應(yīng)用Bentall手術(shù)治療,術(shù)后可使大多存活患者獲得良好的功能恢復(fù)和生活質(zhì)量,手術(shù)效果滿(mǎn)意
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