Bentall手術治療馬凡綜合癥升主動脈瘤.pdf

1、目的:探討馬凡綜合癥(Marfan Syndrome.MFS)外科診斷，治療，總結手術技術和經驗。
　　方法:自2005年4月至2009年9月，我科共收治馬凡綜合癥病例4例，均以主動脈根部瘤為主要表現，總結報告如下:其中男性2例，女性2例，年齡21-33歲，瘤體直徑8-10cm。全組在全麻體外循環(huán)下行Bentall手術治療，其中急診手術1例。
　　結果:4例中存活3例，死亡1例，考慮遲發(fā)型心臟破裂，1例術后出血再次開胸止血。

2、術后病理回示:主動脈瓣纖維增生，黏液樣變，主動脈壁退行性變及囊性壞死。術后復查超聲心動圖及CT，可見病變血管恢復正常直徑，夾層修補完全。
　　結論:馬凡綜合癥的主要病變在于其心血管病變，其主要死亡原因是由于升主動脈瘤破裂、心包填塞、主動脈瓣關閉不全導致的心力衰竭或冠狀動脈口夾層破裂引起心肌缺血。應用Bentall手術治療，術后可使大多數患者獲得良好的功能恢復和生活質量，手術效果滿意，為首選的治療方法。改進手術方法和縫合技術，可減少