肺隔離癥李紅云課件

1、肺隔離癥PuImonary Sequestration,李紅云2012-3-18,概述,肺隔離癥也稱為有異常動脈供血的肺囊腫癥，簡稱“隔離肺”，是一種少見的先天性肺發(fā)育畸形。胚胎時期一部分肺組織與正常肺主體分離單獨發(fā)育，并接受體循環(huán)動脈的異常動脈供血，形成無呼吸功能肺囊性腫塊。,病因,在胚胎發(fā)育期間，肺動脈發(fā)育不全使一部分肺組織血液供應(yīng)受障礙，并由主動脈的分支代替肺動脈供應(yīng)該區(qū)肺組織，由于來自主動脈的血液含氧量與來自肺動脈的血液完全

2、不同，使該段肺組織的肺功能無法進行，因而發(fā)育不全，而無肺功能。,肺隔離癥時體循環(huán)動脈來源示意圖,隔離肺的異常動脈主要來自降主動脈，橫膈上下胸主動脈或復(fù)主動脈，其他還有來自肋間動脈鎖骨下動脈隔動脈據(jù)統(tǒng)計80%～90%異常血管位于隔上。,發(fā)病機制,肺隔離癥的發(fā)生機制不清，常見有副肺芽學說、Prvce的牽引學說和Smith的血管發(fā)育不全學說。Prvce的牽引學說受到普遍承認，它認為在胚胎初期的原腸及肺芽周圍，有許多內(nèi)臟毛細血管與背主動脈相連，

3、當肺組織發(fā)生脫離時，這些相連的血管即逐漸衰退吸收。由于某種原因，發(fā)生血管殘存時，就成為主動脈的異常分支動脈，牽引一部分胚胎肺組織，形成肺隔離癥。肺隔離癥的胚胎組織處于異常部位，使肺循環(huán)血管不能發(fā)育。肺隔離癥靜脈回流不盡一致：葉內(nèi)型肺隔離癥的血液回流入下肺靜脈，導(dǎo)致左-左分流，偶有葉內(nèi)型回流到體循環(huán)靜脈。葉外型肺隔離癥血液回流入半奇靜脈、奇靜脈、下腔靜脈、無名靜脈、肋間靜脈等，此時無分流問題。,發(fā)病率,肺隔離癥的發(fā)病率約0.15%～6.4

4、%，在肺葉切除中占1.1%～1.8%。肺隔離癥多見于青少年，年齡在10～40歲，男性多于女性，葉內(nèi)型多于葉外型，左側(cè)多于右側(cè)。由于肺隔離癥分型不同，臨床表現(xiàn)不同，常見肺隔離癥的臨床表現(xiàn)有： 1.葉外型肺隔離癥? 葉外型肺隔離癥較葉內(nèi)型少見，男女之比約為4∶1；左右側(cè)之比約2∶1。,葉內(nèi)型,病變的肺組織呈囊性改變，與正常肺組織被同一胸膜包裹,可與支氣管相通或不相通。多數(shù)病例異常血管來自胸主動脈，而靜脈回流則進入正常肺靜脈。此型較常見，

5、大多發(fā)生在左肺下葉。因反復(fù)感染或慢性炎癥引起咯血或咳嗽而引起注意。,葉外型,病肺位于正常肺葉組織之外。它與正常肺組織完全隔開有獨立的胸膜包裹,與支氣管不相通,是確切的先天性疾患,較葉內(nèi)型少見畸形血管的來源，除胸、腹主動脈外，尚可為胃左動脈、脾動脈或肺動脈發(fā)出的分支，靜脈回流通過奇靜脈或半奇靜脈系統(tǒng)。,,病理分型：葉內(nèi)型：隔離肺組織與正常肺葉為同一臟層胸膜所包裹 多位于后基底段，尤其是左下葉后基底段(約60％)常伴反復(fù)的感染葉

6、外型：有獨立的臟層胸膜可位于縱隔、膈下、心包或肺內(nèi)多伴隨其他畸形，以心臟和膈肌畸形多見不易并發(fā)感染,,供血動脈：葉內(nèi)型以降主動脈為多葉外型以腹主動脈上段為多 偶見冠狀動脈、胸廓內(nèi)動脈、腹腔動脈、胃左動脈、膈動脈、肋間動脈等。引流靜脈：葉內(nèi)型大多回流至（下）肺靜脈葉外型多回流到奇靜脈、半奇靜脈個別可至上、下腔靜脈或支氣管靜脈，也有報道回流胸廓內(nèi)靜脈者。,臨床表現(xiàn),1 呼吸道癥狀：多發(fā)生于葉內(nèi)型隔離肺，大多數(shù)患者自幼即

7、有呼吸道的癥狀，如咳嗽、咳痰、感染侵蝕毛心血管時可有痰中帶血或大咳血。隔離肺內(nèi)有感染時可有?發(fā)熱、胸悶、憋氣、以及心悸、氣短。長期反復(fù)炎癥感染可致消瘦乏力、營養(yǎng)不良、貧血、低蛋白血癥。,二無癥狀,一般是查體發(fā)現(xiàn)，這主要發(fā)生在葉外型隔離肺，葉內(nèi)型病程早期與支氣管不相通時亦無癥狀。,三心血管癥狀,常見于新生兒，一般多無癥狀，多在常規(guī)X線檢查時發(fā)現(xiàn)一小部分葉外型肺隔離癥可因合并畸形而在新生兒時期被發(fā)現(xiàn)。除以上三種臨床表現(xiàn)外，當隔離肺內(nèi)發(fā)生嚴

8、重感染時，可有咳血和便血。,,X線表現(xiàn)： 密度均勻、邊界清楚的腫塊或結(jié)節(jié) 囊性空腔影，部分可見氣液平 形狀不規(guī)則的斑片狀略高或淺淡密度影,胸片：發(fā)現(xiàn)病變，定位,,,,常見CT表現(xiàn)：①囊實性：實性成分內(nèi)部出現(xiàn)多個或單個囊變區(qū)，囊性部分可為液性密度也可為含氣腔。實性部分可強化②實性：增強后明顯均勻強化③囊性：單個或多個薄壁囊性病變，內(nèi)部密度均勻，無強化，感染后囊腔內(nèi)有液平，囊壁模糊、增厚④單純片狀或條索狀影

9、或僅表現(xiàn)為肺血管影增多,左下肺基底段囊實性腫物，不均勻強化,,左下葉后基底段囊性腫塊，部分伴液平面,,CT表現(xiàn)：邊緣清楚、密度均勻的軟組織腫塊,,,邊緣及周圍肺組織改變： 多數(shù)邊緣較清楚反復(fù)感染及修復(fù)、合并肺不張時邊緣顯示呈條索狀，與正常肺組織分界不清處于感染期時，周圍可呈斑片狀滲出改變局部肺氣腫表現(xiàn)壓迫周圍的支氣管可引起阻塞性改變。,病灶周圍呈局部肺氣腫表現(xiàn),,,肺隔離癥的MRI表現(xiàn),邊界清楚的三角形或肺葉狀影

10、 實性區(qū)T1WI中等信號，T2WI高信號 可顯示病變異常供血動脈來源 部分可見其引流靜脈,MRA顯示腹主動脈供血,,,,鑒別診斷：肺癌肺良性腫瘤先天性肺囊腫多發(fā)囊狀支氣管擴張肺膿腫后縱隔神經(jīng)源性腫瘤,,小結(jié)肺隔離癥：體動脈供血的異常發(fā)育的肺組織病理分型：分為葉內(nèi)型、葉外型好發(fā)部位：雙下肺基底段，脊柱旁溝臨床特點：肺內(nèi)同一部位反復(fù)或持續(xù)感染影像表現(xiàn)：囊實性、實性、囊性、淺淡斑

11、 片、條索影或局部肺血管異常聚集診斷標準：發(fā)現(xiàn)異常供血的體動脈鑒別診斷：肺癌、肺囊腫、囊狀支擴、肺膿腫、 神經(jīng)源性腫瘤,治療,.1 葉內(nèi)型肺隔離癥：可反復(fù)繼發(fā)感染故均應(yīng)手術(shù)治療，多采用肺葉切除。手術(shù)應(yīng)在控制感染后施行，并常規(guī)選用抗生素。因其常合并嚴重感染，患肺常粘連在胸壁上分離這些粘連時必須注意異常動脈，異常動脈多存在于肺韌帶中，偶爾有來自腹主動脈的異常動脈，處理不當可造成術(shù)中及術(shù)后的致命