側(cè)腦室三角區(qū)腫瘤的mr鑒別診斷

1、,側(cè)腦室三角區(qū)腫瘤的MR鑒別診斷,福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科 李堅(jiān) 李秀梅 佘德君 熊美連 鄭婉靜 劉穎 陳錦,側(cè)腦室三角區(qū),側(cè)腦室的三個(gè)主要部分體部、顳角和枕角的交界處呈三角形，稱側(cè)腦室三角區(qū)。側(cè)腦室體部向后延續(xù)為三角區(qū)，三角區(qū)向后外伸入枕葉形成枕角，向下突入顳葉形成顳角。富有血管的軟腦膜突入側(cè)腦室，被覆有室管膜，形成側(cè)腦室脈絡(luò)叢，側(cè)腦室含豐富脈絡(luò)叢，尤其是三角區(qū)脈絡(luò)叢最發(fā)達(dá)，常呈球狀，稱脈絡(luò)叢球,,側(cè)腦室三角區(qū)腫瘤包括

2、——原發(fā)于側(cè)腦室本身結(jié)構(gòu)的腫瘤： 起源于脈絡(luò)叢的腫瘤 ：脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 起源于室管膜的腫瘤：室管膜瘤 起源于側(cè)腦室周圍結(jié)構(gòu)長(zhǎng)入腦室的腫瘤： 多為腦實(shí)質(zhì)的腫瘤累及腦室，且腫瘤大部分位于側(cè)腦室內(nèi)。,側(cè)腦室三角區(qū)腫瘤,較小兒童最常見(jiàn)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，罕見(jiàn)脈絡(luò)叢乳頭狀癌。較大兒童為室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤。成人最常見(jiàn)腦膜瘤。成人可見(jiàn)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤和淋巴瘤等。海綿狀血管瘤。神經(jīng)上皮囊腫。,脈絡(luò)叢乳頭狀瘤,,脈絡(luò)叢

3、乳頭狀瘤,是緩慢生長(zhǎng)的良性腫瘤，起源于腦室的脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞好發(fā)于10歲之內(nèi)的兒童，成人少見(jiàn)。好發(fā)部位：兒童最常見(jiàn)的是側(cè)腦室三角區(qū)，成人最常見(jiàn)第四腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤因刺激脈絡(luò)叢分泌過(guò)多腦脊液引起腦積水。,影像學(xué)表現(xiàn),腫瘤常呈類圓形，邊緣常為絨毛顆粒狀、乳頭狀、小結(jié)節(jié)狀等，凹凸不平；CT上呈等或稍高密度MRI上T1WI多呈等或稍低信號(hào)，T2WI多呈高信號(hào)。,可分泌腦脊液，引起全腦室擴(kuò)張，不同于其他腫瘤壓迫引起的局部腦室擴(kuò)張。產(chǎn)生

4、腦脊液遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)正常每天450ML腦脊液量腫瘤中心位于脈絡(luò)叢周圍腦脊液多，腫瘤可完全浸泡在腦脊液中。,,其內(nèi)顆粒狀、乳頭狀混雜信號(hào)為其特征性表現(xiàn)。腫瘤內(nèi)可見(jiàn)囊變，出血或鈣化。鈣化為散在局灶性針狀，也可累及整個(gè)腫塊有血管蒂附于脈絡(luò)叢。脈絡(luò)膜動(dòng)脈增粗。,,富血供，平掃可見(jiàn)血管流空。由于脈絡(luò)叢含有較多穿支血管且無(wú)血腦屏障，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分及囊壁均明顯強(qiáng)化。,脈絡(luò)叢乳頭狀癌,,脈絡(luò)叢乳頭狀癌,極為罕見(jiàn)，多由脈絡(luò)叢乳頭狀瘤惡變而來(lái)。多

5、見(jiàn)于2-4歲兒童，平均發(fā)病年齡為26個(gè)月。多見(jiàn)于側(cè)腦室三角區(qū)。肉眼觀腫瘤呈不規(guī)則乳頭狀結(jié)構(gòu)，多侵犯鄰近腦實(shí)質(zhì)，腦水腫明顯，與正常腦組織邊界不清。鏡下乳頭狀結(jié)構(gòu)不規(guī)則，細(xì)胞分化不良，可見(jiàn)明顯的有絲分裂，可出血、囊變，壞死多見(jiàn)?？砂l(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔種植。,,,室管膜瘤,,鑒別診斷,室管膜瘤約占顱內(nèi)腫瘤5%，其中約8%發(fā)生于側(cè)腦室。主要發(fā)生于5歲前，也可發(fā)生于較大兒童。幕上以側(cè)腦室三角區(qū)最為常見(jiàn)，其次為側(cè)腦室體部腫瘤生長(zhǎng)較緩慢。因多位

6、于三角區(qū)，早期不易引起腦積水，故發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤往往很大。,室管膜瘤（ependymoma）WHOII級(jí),,腫瘤多為不規(guī)則形，邊緣不光滑或呈分葉狀，與側(cè)腦室室壁之間常有廣基底相連或跨壁生長(zhǎng)常侵犯鄰近腦實(shí)質(zhì)。鈣化常見(jiàn)。易囊變，但較腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤少見(jiàn)。,男，2歲，右側(cè)肢體無(wú)力2個(gè)月，抽搐1次,密度/信號(hào)不均勻是室管膜瘤的特點(diǎn)，其原因與腫瘤內(nèi)鈣化、囊變、出血、壞死有關(guān)。,腫瘤實(shí)性部分：CT平掃呈等密度或稍高密度，斑點(diǎn)狀鈣化很常見(jiàn)，約占50%

7、。MRI平掃T1WI呈稍低信號(hào)或等信號(hào)，T2WI為稍高信號(hào)，信號(hào)不均。,患者女，2歲6個(gè)月，行走不穩(wěn)，右下肢無(wú)力10余天,CT和MR增強(qiáng)掃描腫瘤呈顯著不均勻強(qiáng)化。,腦膜瘤,,WHO(2007)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤腦膜瘤分類,低復(fù)發(fā)和低進(jìn)展危險(xiǎn)的腦膜瘤WHO I 級(jí)，80%~90%腦膜皮細(xì)胞型（合體細(xì)胞型）纖維（母細(xì)胞）型過(guò)渡型（混合型） 沙礫體型血管瘤型微囊型分泌型富于淋巴漿細(xì)胞型化生型,高復(fù)發(fā)和高進(jìn)展危險(xiǎn)性的腦膜瘤,非典

8、型（WHO II級(jí)）透明細(xì)胞型（WHO II級(jí)）脊索樣（WHO II級(jí)）橫紋肌樣型（WHO III級(jí)）乳頭狀 （WHO III級(jí)）間變型（惡性） （WHO III級(jí)）5%~10%的腦膜瘤屬非典型型（WHO II級(jí)）1%~3%的腦膜瘤屬惡性（WHO III級(jí)）,側(cè)腦室腦膜瘤,成人側(cè)腦室內(nèi)最常見(jiàn)腫瘤，占所有腦膜瘤的0.7%30歲以上，高峰年齡30-60歲，女性好發(fā)。起源：起源于側(cè)腦室內(nèi)脈絡(luò)叢組織內(nèi)的蛛網(wǎng)膜顆粒內(nèi)帽狀上皮細(xì)

9、胞。由于側(cè)腦室三角區(qū)脈絡(luò)叢組織比較豐富，所以側(cè)腦室腦膜瘤好發(fā)于三角區(qū)，左側(cè)稍多于右側(cè)。側(cè)腦室腦膜瘤多為良性腫瘤，文獻(xiàn)報(bào)告以纖維型多見(jiàn)。,,側(cè)腦室腦膜瘤,供血?jiǎng)用}來(lái)自脈絡(luò)膜前動(dòng)脈和/或脈絡(luò)膜后動(dòng)脈。生長(zhǎng)緩慢，由于側(cè)腦室三角區(qū)空間較大，一般有癥狀患者腫瘤體積均較大。腫瘤較小時(shí)呈類圓形，較大時(shí)可不規(guī)則或分葉狀CT平掃顯示為均勻一致等或稍高于腦組織密度的腫塊，約50%出現(xiàn)鈣化，可見(jiàn)囊變，罕見(jiàn)出血。MRI平掃T1WI呈等或稍低信號(hào)，T

10、2WI一般呈等信號(hào)，有鈣化時(shí)表現(xiàn)為低信號(hào)。,,,,側(cè)腦室腦膜瘤,增強(qiáng)掃描為中等度強(qiáng)化或明顯強(qiáng)化，可強(qiáng)化不均。邊緣光整，境界清楚。不向腦組織內(nèi)侵襲，較小的腫瘤多無(wú)周圍腦水腫。腫瘤常引起側(cè)腦室顳角擴(kuò)大和局部脈絡(luò)叢鈣化移位氫質(zhì)子波譜可見(jiàn)Cho峰明顯增高，缺乏NAA峰和Cr峰（腦外腫瘤），可出現(xiàn)Ala（丙氨酸）峰。,女，74歲，反復(fù)頭痛2年余，加重2個(gè)月。,周圍腦實(shí)質(zhì)可見(jiàn)輕-中度水腫。瘤周水腫是由于瘤體體積較大時(shí)對(duì)腦室周圍機(jī)械性壓迫導(dǎo)

11、致靜脈回流障礙及壓力差致使水滲透出至腦實(shí)質(zhì)所致；亦有認(rèn)為是腫瘤合并局部腦室壓力升高致室管膜水腫或腦脊液通過(guò)破裂的室管膜向白質(zhì)逆流所致。兒童發(fā)現(xiàn)側(cè)腦室腦膜瘤應(yīng)注意是否存在神經(jīng)纖維瘤病可能。,,,,特點(diǎn)：文獻(xiàn)報(bào)道側(cè)腦室三角區(qū)腦膜瘤增強(qiáng)掃描與脈絡(luò)叢關(guān)系密切，這是重要特征之一，類似與腦膜尾征，或可稱之為“脈絡(luò)叢尾征”。,本病例增強(qiáng)掃描可清楚顯示腫瘤與右側(cè)側(cè)腦室脈絡(luò)叢關(guān)系密切，基底部附著于局部脈絡(luò)叢并騎跨脈絡(luò)叢兩側(cè)生長(zhǎng),非典型及惡性腦膜瘤影像征

12、像,1、信號(hào)特點(diǎn)：可囊變或出血，故信號(hào)不均，腫瘤內(nèi)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2囊變或壞死，以及短T1長(zhǎng)T2的出血信號(hào)2、形態(tài)：分葉狀、結(jié)節(jié)狀凸起；3、瘤-腦界面：模糊不清或腦實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)；4、硬膜尾征；5、瘤周水腫；6、顱骨改變：顱骨骨質(zhì)破壞，可伴顱骨外腫塊形成7、強(qiáng)化情況：呈不均勻強(qiáng)化，有囊變或花環(huán)狀強(qiáng)化,非典型型腦膜瘤,該亞型腫瘤核分裂活性增高或伴有3個(gè)或更多如下特點(diǎn)：細(xì)胞密度高；小細(xì)胞大核；核漿比例增高，核仁明顯；無(wú)定型或片狀生長(zhǎng)方式和地

13、圖狀壞死。核分裂像增多到大于4個(gè)/10HPF，上述標(biāo)準(zhǔn)與高復(fù)發(fā)率成正相關(guān)關(guān)系。,非典型腦膜瘤伴地圖樣壞死（核分裂象約3個(gè)/10HPF）（WHOⅡ級(jí)），局部區(qū)域壞死較彌漫成片，具有間變性傾向。,非典型腦膜瘤，伴地圖樣壞死及局灶浸潤(rùn)腦組織（WHOⅡ級(jí)）。,出現(xiàn)以下幾種征象時(shí)，應(yīng)考慮非典型/惡性腦膜瘤：①瘤腦界面不清；②形態(tài)不規(guī)則，有分葉結(jié)節(jié)狀凸起，即 “蘑菇征”；③瘤體增強(qiáng)前后信號(hào)不均，有囊變、出血、壞死或花環(huán)狀強(qiáng)化；④顯著的瘤周水

14、腫；⑤顱骨破壞廣泛并侵及顱外軟組織形成皮下腫塊；⑥徹底手術(shù)切除后迅速?gòu)?fù)發(fā)。,膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,,討論,膠質(zhì)母細(xì)胞瘤因其瘤細(xì)胞具有多形性及高度異型性，因此又稱多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。多位于幕上大腦半球白質(zhì)區(qū)，發(fā)生于側(cè)腦室非常少見(jiàn)，多位于體部和前角，位于三角區(qū)者罕見(jiàn)。成人多見(jiàn)，高峰年齡45-75歲。早期臨床表現(xiàn)不典型，隨著的腫瘤體積的增大，出現(xiàn)梗阻性腦積水或壓迫周圍組織而產(chǎn)生癥狀，常見(jiàn)癥狀為顱壓高所致頭痛、視乳頭水腫等,膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,影像

15、表現(xiàn)與相關(guān)病理,形態(tài)：團(tuán)塊狀，血供豐富，生長(zhǎng)較快水腫：腫瘤周圍血腦屏障破壞并相鄰血管功能異常， 血管通透性增加信號(hào)：長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2為主的不均質(zhì)信號(hào)，是由于瘤細(xì)胞的間變性，發(fā)育不成熟，細(xì)胞含水量大且形態(tài)不規(guī)則,,壞死：腫瘤的不均勻快速增長(zhǎng)使得中心部位缺血、缺氧而壞死；出血：供瘤血管多不成熟，功能不全，故出血后易導(dǎo)致局部含鐵血黃素沉積侵襲性：突破中線累及對(duì)側(cè)腦組織，“蝴蝶征”；沿室管膜播散,,,,,小結(jié),共性：表現(xiàn)為

16、明顯的不均質(zhì)，T1WI呈等、低信號(hào)，T2WI呈等、稍高信號(hào)，瘤內(nèi)可有出血、囊變、壞死，腫瘤實(shí)性部分DWI呈高信號(hào)，ADC圖呈等、低信號(hào)，增強(qiáng)呈明顯不均勻強(qiáng)化，典型的表現(xiàn)為花環(huán)樣、簇狀強(qiáng)化特性：腫瘤沿室管膜、室管膜下和白質(zhì)纖維、周圍腦質(zhì)播散明顯廣泛，可出現(xiàn)腦積水,,,,,淋巴瘤,,淋巴瘤,源于顱內(nèi)淋巴、網(wǎng)狀細(xì)胞系統(tǒng)。多發(fā)生于大腦半球深部及中線區(qū)，發(fā)生于側(cè)腦室罕見(jiàn)。CT呈等或略高密度結(jié)節(jié)。MR平掃T1WI呈略低或等到信號(hào)，T2WI呈

17、等、低或略高信號(hào)，邊界清楚，DWI呈高信號(hào)，ADC圖低信號(hào)。增強(qiáng)掃描多呈明顯均勻強(qiáng)化。,,,,,海綿狀血管瘤,,海綿狀血管瘤,顱內(nèi)海綿狀血管瘤（cavernous angioma，CA）為先天性腦血管畸形之一，約占血管畸形的1.9%-6.0%。好發(fā)于中年(30-50歲)，男女比例無(wú)差異。多發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，發(fā)生于腦室內(nèi)的罕見(jiàn)。臨床表現(xiàn)：常無(wú)明顯癥狀，可有頭痛、視乳頭水腫、癲癇發(fā)作。,海綿狀血管瘤,病理大體標(biāo)本上CA呈深紅色界限清

18、楚的團(tuán)塊狀病灶。顯微鏡下由缺乏肌層及彈力層的海綿樣血管竇構(gòu)成，其間無(wú)腦組織，瘤內(nèi)可見(jiàn)出血及鈣化，常有含鐵血黃素及膠質(zhì)增生。無(wú)供血?jiǎng)用}和引流靜脈的異常和增粗。,CT表現(xiàn)：邊界清楚的圓形或類圓形等-高密度腫塊，密度均勻或不均勻，常伴有不同程度的鈣化或出血增強(qiáng)可有輕度到中度增強(qiáng)，強(qiáng)化程度與病灶內(nèi)血栓形成和鈣化有關(guān)，典型表現(xiàn)為不均勻的斑點(diǎn)狀增強(qiáng)。 病灶周圍一般無(wú)水腫，無(wú)或僅輕度占位效應(yīng)。,MRI呈邊界清楚的混雜信號(hào)，周圍有完整的低信號(hào)

19、含鐵血黃素環(huán)，病灶呈“爆米花”狀，具有特征性。,病灶內(nèi)含有不同階段的出血是信號(hào)不均勻的原因；T1WI呈高信號(hào)，是海綿狀血管瘤的特征。增強(qiáng)可明顯強(qiáng)化，也可強(qiáng)化不明顯。,,,,,,,神經(jīng)上皮囊腫,,神經(jīng)上皮囊腫,神經(jīng)上皮囊腫，發(fā)生于腦室內(nèi)一般為室管膜囊腫，以側(cè)腦室三角區(qū)為最常見(jiàn)。肉眼觀囊性病灶，境界清楚；鏡下可見(jiàn)囊腫壁襯以上皮細(xì)胞樣細(xì)胞。免疫組化：膠質(zhì)纖維酸性蛋白染色強(qiáng)陽(yáng)性（GFAP+++）任何年齡均可發(fā)生，室管膜囊腫出現(xiàn)癥狀平均年