腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷（2）

1、腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷姜春娟,腦室是腦中的腔隙，其內壁襯以室管膜上皮，包括側腦室、第三腦室和第四腦室，腦室內含有腦脊液，每個腦室均有脈絡叢。 　　（一）側腦室 　　側腦室Lateral ventricle左右各一，分別位于左、右大腦半球內，并延伸到半球的各個葉內，側腦室分為四部分：①中央部central part，位于頂葉內；②前角anterior horn，最大，伸向額葉；③后角posterior horn，伸入枕葉內；④

2、下角inferior horn，最長，伸至顳葉內。兩個側腦室各自經左、右室間孔與第三腦室相通。 　?。ǘ┑谌X室 　　第三腦室third ventricle是位于兩側背側丘腦及下丘腦之間的一個矢狀裂隙。前上方經左、右室間孔interventricular foramen與相應側側腦室相通，向后下經中腦水管與第四腦室相通。 　?。ㄈ┑谒哪X室 　　第四腦室fourth ventricle是位于延髓、腦橋與小腦之間的腔，第四腦室向

3、上通中腦水管，向下通脊髓中央管。,腦室系統(tǒng)解剖,腦室系統(tǒng)解剖,（四）第五腦室 　　第五腦室fifth ventricle即為透明隔腔，位于兩側透明隔之間的間隙，正常胎兒4個月時，原始透明隔內形成中縫，發(fā)展為分離的小葉，小葉間隙稱為透明隔腔，內充腦脊液，一般不通其他腦室，在出生后2個月，雙側透明隔小葉融合，透明隔腔消失，但有12%～15%直到成年仍存在。 　　（五）第六腦室 　　第六腦室sixth ventricle 又稱Verga

4、腔，位于穹窿連合與胼胝體間的一個水平裂隙，不恒定，當它與側腦室相通時即稱為第六腦室。,腦室系統(tǒng)解剖,側腦室左右各有一個，分為前角、下角、后角、體部和三角區(qū)5個部分，內含腦脊液，是由側腦室內的脈絡膜組織所分泌。 兩側側腦室體部呈凹緣向外側的鐮刀狀影，居中線兩旁，中間由透明隔相隔，向后延續(xù)為三角區(qū)，繼之向后外側伸入枕葉形成后角。,側腦室,,腦室腫瘤種類繁多，根據(jù)起源可分兩類: 第一類是起源于腦室系統(tǒng)腫瘤；第二類是起源于腦

5、實質而長入腦室系統(tǒng)的腫瘤。側腦室腫瘤是指來源于側腦室壁、脈絡叢以及異位組織的側腦室內腫瘤。根據(jù)大量病例的統(tǒng)計側腦室的前部以膠質瘤為多見，后部多發(fā)生腦膜瘤，脈絡膜乳頭狀瘤則多發(fā)生于三角區(qū)，并可向腦室的其它部位延伸，有時可通過室間孔而長入第三腦室。但總的看來側腦室腫瘤多發(fā)生于側腦室的前部及三角區(qū)。可見于任何年齡，但以20歲以前發(fā)病者較多，左側似多于右側，男多于女。瘤周水腫不明顯，腦積水常見。,腦室腫瘤概論,,,,,,成人腦室腫瘤（1

6、）,,,部 位,常 見 腫 瘤,側腦室區(qū),前角 體部三角區(qū)后角及下角區(qū),高度惡性星形細胞瘤、室管膜下巨細胞星形細胞瘤、中樞神經細胞瘤、室管膜下瘤星形細胞瘤、室管膜瘤、中樞神經細胞瘤、室管膜下瘤、轉移瘤、淋巴瘤腦膜瘤 偶發(fā)生腦膜瘤,成人腦室腫瘤（2）,,,部 位,常 見 腫 瘤,孟氏孔區(qū)第三腦室區(qū),高度惡性膠質瘤、室

7、管膜下巨細胞星形細胞瘤伴結節(jié)硬化、中樞神經細胞瘤膠樣囊腫、外來腫瘤突入如垂體瘤、動脈瘤、膠質瘤、生殖細胞瘤、顱咽管瘤,成人常見腦室腫瘤（3）,,,部 位,常 見 腫 瘤,中腦導水管區(qū)第四腦室區(qū),膠質瘤、轉移瘤轉移瘤、血管母、外生腦干膠質瘤突入、室管膜下瘤、脈絡膜乳頭狀瘤,兒童常見腦室腫瘤（4）,,,部 位,常 見 腫 瘤,側腦室區(qū),

8、前角 體部三角區(qū)后角及下角,低度惡性星形膠質瘤、室管膜下巨細胞星形細胞瘤伴結節(jié)硬化神經外胚胎層腫瘤、星形膠質瘤、畸胎瘤脈絡膜乳頭狀瘤、室管膜瘤腦膜瘤,兒童常見腦室腫瘤（5）,,,部 位,常 見 腫 瘤,孟氏孔區(qū)第三腦室區(qū)第四腦室區(qū),室管膜下巨細胞星形細胞瘤、 星形細胞瘤脈絡膜乳頭狀瘤、外來腫瘤突入如顱咽管瘤、毛細胞型星形膠質瘤、生殖細胞瘤低度惡性

9、星形膠質瘤、室管膜瘤、外生型腦干膠質瘤長入、髓母細胞瘤,室管膜瘤室管膜下瘤室管膜下巨細胞星形細胞瘤星形膠質細胞瘤脈絡叢乳頭狀瘤（癌）腦膜瘤中樞神經細胞瘤,常見腦室腫瘤,,,,,,,,起源于襯于腦室內壁柱狀室管膜上皮或腦室周圍室管膜巢；發(fā)病率：占顱內腫瘤2～8％；發(fā)病年齡：見有雙高峰期，10～15歲和40～50歲。,室管膜瘤（Ependymoma）,,,,幕下占60％；四腦室好發(fā)幕上占40％；側腦室三角區(qū)（25％）

10、 三腦室內（15％）病理上分四型：上皮型、乳頭型、粘液型 和細胞型。,室管膜瘤,,,,,室管膜瘤的影像學表現(xiàn),平掃：CT 等/低密度，斑點狀鈣化很常見；MR T1WI等或低信號；T2WI不均勻高信號，信號不均質是室管膜瘤的特點。腫瘤沿腦室塑形生長，腫瘤內可見囊變、鈣化、出血。增強掃描：多呈輕度到中度強化常可見不均勻強化。,,,,室管膜瘤。

11、,右側頂枕葉室管膜瘤。,,室管膜瘤的影像學表現(xiàn),室管膜瘤主要發(fā)生在腦室內，也可發(fā)生在幕上和小腦腦實質內，發(fā)生在小腦腦實質內的室管膜瘤可以位于橋小腦角區(qū)，腫瘤內常有多發(fā)小囊變區(qū)存在。觀察腫瘤與內聽道或聽神經的關系可能對鑒別室管膜瘤和大的聽神經瘤囊變有幫助。如果橋小腦角區(qū)腫瘤不以內聽到或聽神經為中心生長且有模型多發(fā)囊變時應考慮到室管膜瘤的可能性。,,,,病理：左CPA區(qū)間變型室管膜瘤（WHO3級）。術中：色灰白至灰紅，質地軟至中不等，

12、部分鈣化和囊變。,室管膜下瘤（Subependymoma）,,室管膜下瘤（Subependymoma）,室管膜下瘤由Scheinker在1945年首次報道,是一種發(fā)生于神經系統(tǒng)具有生長緩慢非侵襲特征的少見良性腫瘤。2007年WHO神經系統(tǒng)腫瘤分類中屬于室管膜腫瘤,腫瘤分級屬于I級。其發(fā)病率約占顱內腫瘤的0.2%-0.7%,室管膜腫瘤的8.3%。室管膜下瘤最有可能起源于室管膜下的神經膠質母細胞。40～60歲好發(fā)，大多無癥狀，晚期致梗阻

13、性腦積水。部位：好發(fā)于雙側腦室前角和體部，延髓下部者可突入四腦室。,,,,,室管膜下瘤（Subependymoma）,由于室管膜下瘤中含有室管膜細胞和星形細胞，故以往也有將其稱為室管膜下膠質瘤和室管膜下星形細胞瘤。但兩種細胞的比例與室管膜瘤不同，室管膜下瘤中星形細胞占細胞總數(shù)的50%，而室管膜瘤中星形細胞占細胞總數(shù)的20%。,,,室管膜下瘤的影像學表現(xiàn),CT 平掃以低或等密度為主, 密度欠均勻, 有小的更低密度囊變區(qū)，病灶內有細小的

14、砂粒樣鈣化。MRI表現(xiàn)為T1WI呈稍低或低信號影, T2WI呈高信號, FLAIR 呈高信號,DWI呈低信號;腫塊的邊界清晰, 通常黏附于透明隔或腦室壁,增強后掃描室管膜下瘤往往無或僅有輕微的強化,這被認為是室管膜下瘤的比較特征性的影像學征象，主要由于腫瘤血供差，血腦屏障完整。有人回顧性分析了47 例側腦室內腫瘤,結果發(fā)現(xiàn)室管膜下瘤是唯一沒有強化的腫瘤。發(fā)生于腦實質內室管膜下瘤則可以出現(xiàn)中度程度的強化。,,,,男，55歲，側腦室內橢

15、圓形腫塊，邊緣清晰，側腦室有積水。T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，F(xiàn)LAIR呈高信號，DWI呈低信號，病灶內可見多發(fā)較小的長T1長T2的囊變區(qū)及條狀的低信號流空血管影。增強后腫塊內僅有少許血管影強化。,,男，64歲，CT平掃以低密度為主，內見更低密度小囊變區(qū)，病瘤內出血，未見鈣化灶。增強后呈輕微強化。T1WI以稍低信號為主，T2WI以高信號為主，出血區(qū)信號混雜，增強病灶輕度強化。病灶堵塞室間孔、透明隔左移位，雙側側腦室擴大。,星形

16、膠質細胞瘤（Astroglioma）,發(fā)病率占中樞NS腫瘤的40～50％據(jù)生物學行為分三個亞型：低度惡性、間變性和高度惡性。部位：好發(fā)于側腦室前角,,,,星形膠質細胞瘤影像學表現(xiàn),低度惡性：CT低密度，鈣化（15％）， T1WI低信號、T2WI高信號； 增強后無或輕度強化。間變型：介于二者之間。高度惡性：CT混合密度，T1WI/T2WI混合 信號，囊變、壞死多見；增

17、 強后不均勻強化。,,,,膠質瘤II級,膠質瘤II級,室管膜下巨細胞星形細胞瘤（Subependymal giant cell strogytoma, SGA）,結節(jié)性硬化是一種先天性、家族性、遺傳性疾病。臨床以皮脂腺瘤、癲癇及智力低下三聯(lián)征為特征。結節(jié)性硬化病人中，約10%-15%室管膜下結節(jié)可以轉化為室管膜下巨細胞星形細胞瘤。發(fā)病年齡小于20歲部位：好發(fā)于側腦室前角及孟氏孔,,,,,S G A 的 病 理 學,

18、多為結節(jié)性硬化伴發(fā)的錯構瘤惡變所致WHO將其歸為Ⅰ級星形細胞瘤囊變常見，可見鈣化，但少見，壞死罕見。,,,,S G A 的影像學表現(xiàn),平掃，呈低等混合密度，T1WI低等混合信號，T2WI呈不均勻高信號，這種稍不均質可能是由于腫瘤內鈣和鐵的沉積，囊變常見。瘤內鈣化伴室管膜下異位結節(jié)鈣化為其特征性增強后呈均質性強化，而未轉化為該瘤的結節(jié)（實際上為錯構瘤結節(jié)）不顯示強化。,,,,SGA,SGA,結節(jié)性硬化移行線(箭),脈 絡 層

19、 乳 頭 狀 瘤（Choroid Plexus Papilloma, CPP）,發(fā)病率占兒童顱內腫瘤的2-3%。年齡好發(fā)于10歲之內的兒童，<5歲占50-80％。20％的兒童CPP可惡變成脈絡層乳頭狀癌。,,,,C P P 的 發(fā) 病 部 位,發(fā)生部位與正常腦室內脈絡叢分布成正比，側腦室三角區(qū)+四腦室占90％兒童好發(fā)部位為側腦室三角區(qū)占70；成人好發(fā)于四腦室占60%。良惡性CPP都可侵犯腦室外腦實質，皆可沿CSF

20、種植。,,,,C P P 的影像學表現(xiàn),平掃：CT等或高密度。MR T1WI等信號；T2WI等或高信號，腫瘤內常可見顆粒狀混雜信號，是脈絡叢乳頭狀瘤的MR表現(xiàn)特點，反映了這種腫瘤的病理特點。增強后多呈均勻強化，少數(shù)強化不均勻主要與出血、囊變、鈣化有關。腦積水常見，腫瘤周圍腦脊液很多，腫瘤完全浸泡在腦脊液中。,,,,脈 絡 叢 乳 頭 狀 瘤,右側腦室三角區(qū)CPP,,右側腦室三角區(qū)脈絡叢乳頭狀ca,右側腦室三角區(qū)內脈絡叢乳頭狀癌,腦

21、 膜 瘤（Meningioma）,發(fā)生于腦室內者占腦膜瘤的1％年齡：好發(fā)發(fā)病高峰為40～70歲， 女/男＝2:1部位：以側腦室三角區(qū)最常見，偶見于第三腦室近孟氏孔區(qū)。,,,,腦 膜 瘤 的 病 理 學,WHO將其分為：良性（88～94％） 非典型（5～7％） 惡性（1～2％）惡性者可侵犯腦組織；20～30％的肉眼全切腦膜瘤易復發(fā)。,,,,腦膜瘤的影像學表現(xiàn),C

22、T等密度，T1WI等信號，T2WI等信號；鈣化常見且形式多樣，出血較常。增強后明顯強化。,,,,左側腦室腦膜瘤。,側腦室腦膜瘤。,腦 膜 瘤,中 樞 神 經 細 胞 瘤 （Central neurocytoma）,發(fā)病率占顱腦腫瘤的0.5%；為良性神經元腫瘤；年齡：好發(fā)于年輕人；部位：好發(fā)于側腦室內前2/3處孟氏孔區(qū)，以一側腦室為主向雙側腦室生長為特征，常表現(xiàn)為附著于透明隔中隔，以寬基底或細蒂與透明中隔相連。

23、,,,,中樞神經細胞瘤病理學,肉眼觀呈邊界清，分葉狀腫塊，壞死、囊變常見，出血可見。光鏡下結構類似于少枝膠質瘤。電鏡下證實為神經源細胞的異常分化。WHO中樞神經系統(tǒng)腫瘤組織學分類將中樞神經細胞瘤歸類于神經元和混合性神經元-神經膠質腫瘤。,,,,,中樞神經細胞瘤的影像學表現(xiàn),CT稍高密度，不規(guī)則分葉狀，半數(shù)以上瘤體內可見散在鈣化灶。 T1WI等信號，T2WI等或略高信號；其寬基底附著于側腦室上壁。腫瘤血管豐富，瘤體內有時可見血管