ddh發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位

1、Case1. 女，23M，發(fā)現(xiàn)臀紋不對稱一周,,,骨盆平片：左股骨頭向外上方脫出，不位于內(nèi)下區(qū)（Perkin氏方格），左側(cè)申通氏（Shenton）線不連續(xù)；左側(cè)股骨頭骨骺發(fā)育較對側(cè)偏小，相應髖臼頂發(fā)育不良，髖臼角加大，約45°。診斷：左髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良。,Case2.女，23M，因步態(tài)異常就診。,,,骨盆正位片（骨盆不正）：雙髖臼較淺，髖臼角增大，目前雙側(cè)股骨頭骨骺基本對稱，兩側(cè)股骨頭骨骺略向外移位，但尚位于帕格氏方格內(nèi)，余無

2、異常。雙側(cè)先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良。。?？梢?概述,?發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良又叫先天性髖關(guān)節(jié)脫位，是小兒最常見的先天性畸形之一，中國發(fā)病率約為0.38‰。發(fā)病機制尚不明確。(可能原因有：韌帶松弛；臀位產(chǎn)；出生后的包裹方式不當)?女性發(fā)病率約為男性4～6倍。10%具有家族史。?單側(cè)發(fā)病多于雙側(cè)，為2:1，左側(cè)多于右側(cè)，約為2～3:1。?有時可合并有其他畸形，如先天性斜頸、腦積水、脊髓脊膜膨出、其他關(guān)節(jié)先天性脫位等。,發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育

3、不良（DDH）,分型,1.髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良 X線常以髖臼指數(shù)增大為特征. 2.髖關(guān)節(jié)半脫位 該型股骨頭及髖臼發(fā)育差，股骨頭向外輕度 移位，未完全脫出髖臼，髖臼指數(shù)增大. 3.髖關(guān)節(jié)脫位 指髖關(guān)節(jié)完全脫位，為最常見的一型，股骨頭已完全脫出髖臼，向外上、后方移位，盂唇嵌于髖臼與股骨頭之間。,（1）新生兒和嬰兒期：患兒肢體呈屈曲狀不敢伸直，活動較健側(cè)差，無力，牽拉下肢時則可伸直，但松手后又呈屈曲（

4、彈響固定），少數(shù)嬰兒下肢呈外旋位、外展位或兩下肢呈交叉位，甚至髖關(guān)節(jié)完全呈僵直狀態(tài)。最常見體征為患肢短縮，臀部、大腿內(nèi)側(cè)或腘窩的皮膚皺折增多，加深或不對稱。 （2）幼兒期：站立時臀部后聳、腰部前凸更為突出。雙下肢不對稱，患肢縮短。單側(cè)脫位患兒的走路步態(tài)呈“甩髖”式跛行；雙側(cè)脫位呈“鴨步態(tài)”。單側(cè)脫位者患側(cè)大轉(zhuǎn)子上移。,臨床表現(xiàn),查體,,臀部、大腿內(nèi)側(cè)或腘窩的皮膚皺折增多，加深，不對稱 。,（1）外展試驗：正常嬰兒雙髖外展一般在70&#

5、176;～80°左右，若外展在50°～60°為陽性，在40°～50°為強陽性。大多數(shù)髖關(guān)節(jié)脫位患兒此試驗為陽性或強陽性。（2）股動脈搏動減弱：腹股溝韌帶與股動脈交叉點以下一橫指可捫到股動脈，股骨頭襯托股動脈，搏動強而有力。股骨頭脫位后股動脈襯托消失，搏動減弱，檢查需兩側(cè)對比觀察。（3）Allis征：雙髖屈曲90°，雙膝充分屈曲時，因髖關(guān)節(jié)脫位使大腿短縮，所以一側(cè)膝關(guān)節(jié)低于對

6、側(cè)膝關(guān)節(jié)，稱Allis征陽性。此征只適用于單側(cè)發(fā)病者。（4）Ortolani征：一手握住一側(cè)膝關(guān)節(jié)或固定骨盆，另一手握住一側(cè)下肢，拇指放于大腿內(nèi)側(cè)，其他四指放于大轉(zhuǎn)子處，向下肢加壓外展，可聽到或感到彈跳則為陽性，這是由脫位的股骨頭通過杠桿作用滑入髖臼而產(chǎn)生。如該體征陽性是髖關(guān)節(jié)脫位最可靠體征。,臨床檢查,Allis征,Ortolani征,X線檢查,新生兒和嬰兒期的X線診斷依據(jù)存在一定困難，對于出生后 6 個月內(nèi)的嬰兒，髖關(guān)節(jié)超聲檢查是

7、首選方法。嬰兒出生后2～3月內(nèi)，股骨頭骨骺骨化中心尚未出現(xiàn)，X線檢查依靠股骨頸與髖臼關(guān)系來測量。骨化中心出現(xiàn)后，攝片包括雙側(cè)髖關(guān)節(jié)的骨盆片可以確定診斷。,髖臼指數(shù),髖臼指數(shù)：又稱髖臼角，即髖臼頂?shù)男倍?。沿雙側(cè)髖臼“Y”型軟骨交點作水平連線，再沿髖臼上下緣作切線，兩線相交之角即為髖臼角。髖臼角正常值1歲以下為30°，1～3歲為25°，3歲以上為20°。一般認為如超過30°則有明顯脫位趨向，可認髖臼發(fā)

8、育不良。但在診斷上不能單看髖臼指數(shù)一項。,X線檢查,髖臼指數(shù),X線檢查,Perkin 方格,連接兩側(cè)髖臼“Y”形軟骨作一水平線，再自髖臼頂外緣作一垂線。此二線將髖臼分為四個象限，正常股骨頭應位于內(nèi)下象限。新生兒和嬰兒股骨頭骨骺尚未出現(xiàn)時，可觀察股骨上干骺端的角形突起（股骨頸喙突）與Perkin線的關(guān)系。如股骨頸喙突位于外下或外上象限時，即可診斷為先天性髖關(guān)節(jié)半脫位或全脫位。脫位側(cè)骨化中心常較小。,X線檢查,Perkin 方格,X線檢查,

9、CE角,即中心邊緣角。自股骨頭旋轉(zhuǎn)中心至髖臼頂?shù)耐饩壆嬕恢本€，另自髖臼頂外緣作一垂線，兩線所成的角即為CE角。正常時約為20°～40°，小于此度數(shù)說明頭臼關(guān)系失常。15°～19°為可疑；少于15°，甚至負角，表示股骨頭外移，為脫位或半脫位。,X線檢查,CE角,X線檢查,Shonton線,閉孔的上緣正常時應與股骨頸內(nèi)側(cè)形成一完整的弧線。髖關(guān)節(jié)向上脫位時，此曲線的完整性受到破壞，弧線的外側(cè)孔

10、高。為最簡單的診斷方法之一。,X線檢查,Shonton線,X線檢查,外側(cè)線（Calve線）,外側(cè)線（Calve線）即髂翼的外側(cè)面與股骨頸外側(cè)面的弧形連線，正常為連續(xù)的。,case 3,雙側(cè)髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良,,右側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位,超聲檢查:,髖關(guān)節(jié)診斷的依據(jù)主要是髖關(guān)節(jié)形態(tài)結(jié)構(gòu)、 α 角及 β 角測量結(jié)果。 其中， α 角是用來衡量骨性髖臼發(fā)育的程度， β 角是代表軟骨髖臼發(fā)育程度. 根據(jù) Graf 分類指標將髖關(guān)節(jié)分成四型 。,標

11、準切面測量,,角度測量：α角 β角 α角：基線與骨頂線相交 β角：基線與軟骨頂線相交 基線：平直的髂骨聲影 骨頂線：髂骨下緣點與骨性髖臼外側(cè)緣的切線 軟骨頂線：盂唇與骨性髖臼外側(cè)緣的連線。,非手術(shù)治療,屈髖外展下肢用手指壓大粗隆部使之復位。復位后用外展支架或石膏固定4～6個月。同時家長可對患兒患髖進行手法按摩，適當叩擊大轉(zhuǎn)子部或下肢，使股骨頭對髖臼有適當?shù)膽Υ碳ぃ源碳んy臼發(fā)育。,手術(shù)治療,術(shù)前行皮牽引