肝性腦病——2018年指南

1、肝性腦病(HEPATIC ENCEPHALOPATHY,HE),是由急、慢性肝功能嚴(yán)重障礙或各種門靜脈-體循環(huán)分流異常所致的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)、輕重程度不同的神經(jīng)精神異常綜合征。,TIPS,定義,,病因和發(fā)病機制,各種肝硬化肝炎后肝硬化最多見部分可由改善門靜脈高壓的門體分流術(shù)引起急性或爆發(fā)性肝功能衰竭 重癥肝炎（病毒性、中毒性、藥物性） 原發(fā)性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、 嚴(yán)重膽道感染

2、 總之各種肝病的終末期.,病因,一、病因和發(fā)病機制,1.感染2.上消化道出血3.電解質(zhì)紊亂、酸堿平衡、大量放4.催眠鎮(zhèn)靜藥和麻醉藥5.便秘 6.高蛋白飲食 7.其他 尿毒癥、外科手術(shù)等因素 8.TIPS術(shù)后 PPI可能導(dǎo)致小腸細(xì) 菌的過度生長，加重HE感染,誘因,,,一、病因和發(fā)病機制,其發(fā)病機制迄今尚未完全明確。病理生理基礎(chǔ)：是由于肝

3、細(xì)胞功能障礙對氨等毒性物質(zhì)的解毒功能降低，同時門-腔靜脈之間有手術(shù)造成或自然形成的側(cè)支循環(huán)，使來自腸道的許多毒性代謝產(chǎn)物，未被肝解毒和清除，直接經(jīng)門靜脈繞過肝臟直接流入體循環(huán)并進(jìn)入腦組織。關(guān)于肝性腦病發(fā)病機制的學(xué)說主要有：氨中毒學(xué)說炎癥反應(yīng)損傷其他學(xué)說 1.氨基酸失衡學(xué)說和假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說 2.γ －氨基丁酸／苯二氮復(fù)合受體假說 3.錳中毒學(xué)說 4.腦干網(wǎng)狀系統(tǒng)功能紊

4、亂,發(fā)病機制,○臨床表現(xiàn),肝性腦病的臨床表現(xiàn)因原有肝病的性質(zhì)、肝細(xì)胞損害的輕重緩急以及誘因的不同而不一致。急性肝性腦病常見于暴發(fā)性肝炎所致的急性肝衰竭，病人往往無明顯誘因便在起病數(shù)周內(nèi)即進(jìn)入昏迷直至死亡。慢性肝性腦病多是門體分流性腦病，常見于肝硬化和（或）門體分流術(shù)后的病人，由于大量門體側(cè)枝循環(huán)和慢性肝衰竭所致，病人以慢性反復(fù)發(fā)作性木僵與昏迷為突出表現(xiàn)，常有明顯誘因，如大量蛋白飲食、上消化道出血、感染等。一般根據(jù)意識障礙程度、神經(jīng)系統(tǒng)表

5、現(xiàn)和腦電圖改變，將肝性腦病由輕到重分為4期。,臨床表現(xiàn)由輕到重：,性格行為輕微改變,精神錯亂行為異常,昏睡,昏迷,,,,○臨床表現(xiàn)一般根據(jù)意識障礙程度、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和腦電圖改變，將肝性腦病由輕到重分為4期。,一期（前驅(qū)期） 輕度的性格改變和行為異常 撲翼（擊）樣震顫 病理反射多陰性 腦電圖多正常,二期（昏迷前期）以意識錯亂、睡眠障礙、行為異常為主要表現(xiàn)定向力和理解力減退 睡眠障礙肌張力增高，腱反射亢進(jìn)巴彬斯基征陽性腦

6、電圖有特征性改變,三期（昏睡期）昏睡和精神錯亂,四期（昏迷期）神志完全喪失，不能喚醒,,肝性腦病臨床分期的主要表現(xiàn)分期 主要表現(xiàn) 肝震顫 肌張力 腦電圖一期 輕度性格改變 + + 多正常 行為失常 二期 意識錯亂睡眠 錯亂行為

7、失常 + + 特征性三期 昏睡精神錯亂 + + 異常四期 昏迷 - 降低 明顯異常,以上各期的分界不很清楚，前后期臨床表現(xiàn)可有重疊，其程度可因病情發(fā)展或 治療好轉(zhuǎn)而變化。少數(shù)慢性肝性腦病病人還可因中樞神經(jīng)系統(tǒng)不

8、同部位有器質(zhì)性損害而出現(xiàn)暫時性或永久性智能減退、共濟失調(diào)、錐體束征陽性或截癱。 輕微肝性腦病的人，由于沒有臨床表現(xiàn)而被視為健康人，但在駕駛各種交通工具時，有發(fā)生交通事故的危險。肝功能損害嚴(yán)重的病人有明顯黃疸、出血傾向和肝臭，并易并發(fā)各種感染、肝腎綜合征和腦水腫等。,○實驗室檢查,血氨肝功能腦電圖智能測驗影像學(xué)檢查,典型表現(xiàn),,一、血氨 動脈血氨穩(wěn)定可靠。 慢性型者血氨升高。 急性型者血氨多正常。

9、二、腦電圖 有診斷及預(yù)后價值。三、誘發(fā)電位 視覺誘發(fā)電位（VEP） 聽覺誘發(fā)電位（AEP） 軀體感覺誘發(fā)電位（SEP）：對診斷亞臨床肝性腦價值大。四、心理智能測驗 常用：數(shù)字連接試驗和符號數(shù)字試驗。 對亞臨床肝腦最有用。,肝性腦病神經(jīng)心理測試(數(shù)字連接試驗A和B),,肝性腦病神經(jīng)心理測試(Digit-symbol test and line tracing test)

10、,,○診斷要點,肝性腦病的主要診斷依據(jù)為：1、嚴(yán)重肝病和（或）廣泛門體靜脈側(cè)枝循環(huán)；2、精神紊亂、昏睡或昏迷；3、肝性腦病的誘因；4、明顯肝功能損害或血氨增高；5、撲翼樣震顫和典型的腦電圖改變。,○治療要點 尚無特效療法，常采用綜合治療措施。,飲食 開始數(shù)日禁食蛋白質(zhì)，以碳水化合物為主，加用必需氨基酸。神清后逐步增加蛋白質(zhì)至40-60g/d，以植物蛋白最好。 灌腸或?qū)a 生理鹽水或弱酸性溶液灌腸 33%硫酸鎂30-

11、60ml導(dǎo)瀉 乳果糖灌腸：首選 抑制腸道細(xì)菌生長 新霉素、甲硝唑、利福昔明,1、減少腸內(nèi)毒物的生成和吸收,修飾腸道菌群，促進(jìn)產(chǎn)乳酸桿菌的生長，抑制產(chǎn)尿素酶的細(xì)菌的生長,導(dǎo)瀉,降低結(jié)腸腔內(nèi) pH, 促進(jìn)NH3 轉(zhuǎn)化為不能吸收的 NH4,○治療要點 尚無特效療法，常采用綜合治療措施。,降氨藥物①谷氨酸鉀：（每支6.3g/20ml 含鉀34mmol／L）谷氨酸鈉：（每支5.75g/20ml 含鈉34mmo

12、l／L）②精氨酸：促進(jìn)尿素合成，適用于PH偏堿者。GABA/BZ 復(fù)合體拮抗劑 荷包牡丹堿（bicuculline）GABA受體的拮抗劑 氟馬西尼（flumazerlil）弱安定類受體拮抗劑。減少或拮抗假神經(jīng)遞質(zhì) 糾正氨基酸代謝的不平衡 抑制大腦中假神經(jīng)遞質(zhì)的形成。人工肝 是指借助體外機械、化學(xué)或生物性裝置,暫時替代或部分替代肝臟功能,從而協(xié)助治療肝功能不全,肝功能衰竭或相關(guān)疾病的方法。由于人工肝

13、以體外支持和功能替代為主,故又稱人工肝支持系統(tǒng)(ALSS)。,2、促進(jìn)有毒物質(zhì)的代謝清除,○治療要點 尚無特效療法，常采用綜合治療措施。,糾正水、電解質(zhì)、酸堿失衡 每天入液總量以不超過2500ml為宜，肝硬化腹水病人一般以尿量加1000ml為標(biāo)準(zhǔn)控制入液量，以免血液稀釋，血鈉過低而加重昏迷，注意糾正低鉀和堿中毒，及時補充氯化鉀或靜滴精氨酸溶液。保護腦細(xì)胞功能 可用冰帽降低顱內(nèi)溫度。保持呼吸道通暢 深

14、昏迷者，應(yīng)作氣管切開排痰給氧。防止腦水腫 靜滴高滲葡萄糖、甘露醇等脫水劑。,3、對癥治療,○治療要點 尚無特效療法，常采用綜合治療措施。,減少門體分流肝移植肝細(xì)胞移植,4、其他治療,護理診斷,意識障礙 與血氨增高，干擾腦細(xì)胞能量代謝和神經(jīng)傳導(dǎo)有關(guān)。,○護理措施,嚴(yán)密觀察病情變化：加強臨床護理，提供情感支持：,,密切注意肝性腦病的早期征象，如病人有無冷漠或欣快，理解力和近期記憶力減退，行為異常，以及撲翼樣震

15、顫。,觀察病人思維及認(rèn)知的改變，可通過刺激或定期喚醒等方法評估病人意識障礙的程度。,,監(jiān)測并記錄病人血壓、脈搏、呼吸、體溫及瞳孔變化。定期復(fù)查血氨、肝、腎功能、電解質(zhì)，如有異常應(yīng)及時協(xié)助醫(yī)生進(jìn)行處理。,,,盡量安排專人護理，訓(xùn)練病人的定向力，利用媒體提供環(huán)境刺激。,對煩躁病人應(yīng)注意保護，可加床欄，必要時使用約束帶，防止發(fā)生墜床及撞傷等意外。,在病人清醒時向其講解意識模糊的原因，安慰病人，尊重病人的人格，切忌嘲笑病人的異常行為。,○護理措

16、施,去除和避免誘因：飲食護理：,,1、避免應(yīng)用鎮(zhèn)靜藥和催眠藥2、避免快速利尿和大量放腹水3、防止感染4、防止大量輸液5、防止大便通暢，防止便秘6、積極預(yù)防和控制上消化道出血7、禁食或限食者應(yīng)避免發(fā)生低血糖,,,昏迷：無蛋白、高熱量、高維生素飲食神志清醒：逐漸恢復(fù)蛋白質(zhì)飲食，20g/d，增加10g/3－5d。以碳水化合物和植物蛋白為好，脂肪少用。不宜用Vit B6，因其在外周神經(jīng)處轉(zhuǎn)變?yōu)槎喟桶罚绊懚喟?/p>

17、進(jìn)入腦組織，減少中樞神經(jīng)的正常傳遞遞質(zhì)。,○護理措施,用藥護理：昏迷病人的護理：,,1、新霉素可引起聽力或腎損害，故不應(yīng)超過1月，并注意監(jiān)測。2、應(yīng)用谷氨酸鉀和谷氨酸鈉適應(yīng)注意監(jiān)測血鉀、血鈉的濃度。谷氨酸鉀為堿性，使用前應(yīng)注射3-5g維生素C，堿血者不宜使用。3、應(yīng)用精氨酸不以速度太快，否則以引起流涎、嘔吐、面色潮紅等反應(yīng)。因其為酸性，應(yīng)避免與堿性藥物配合使用。4、乳果糖可致產(chǎn)氣，應(yīng)從小劑量開始。5、大量輸注葡萄

18、糖，避免低鉀血癥、心力衰竭和腦水腫。6、積極預(yù)防和控制上消化道出血7、禁食或限食者應(yīng)避免發(fā)生低血糖,,,1、仰臥位：頭偏向一側(cè)2、保持呼吸道通暢3、做好口腔護理 4、注意防壓瘡5、尿潴留：留置導(dǎo)尿6、給病人被動運動，防血栓、肌肉萎縮,護理診斷,照顧者角色緊張 與病人意識障礙、照顧者缺乏有關(guān)照顧知識及經(jīng)濟負(fù)擔(dān)過重有關(guān)。,○護理措施,評估照顧者角色和應(yīng)對能力提供社會支持協(xié)助照顧者制定照顧計劃,,○健康教育,向

19、病人及親屬介紹肝性腦病的基本知識和導(dǎo)致肝性腦病的各種誘因，教給他們預(yù)防肝性腦病的措施，如合理飲食，不濫用對肝有損害的藥物，保持大便通暢，避免各種感染，戒煙酒等。使病人及親屬認(rèn)識到病情的嚴(yán)重性。同時要讓病人及親屬認(rèn)識到有效的自我保健可使病情穩(wěn)定，延緩病情發(fā)展，從而建立起戰(zhàn)勝疾病的信心。指導(dǎo)親屬如何早期識別病情變化，特別是在思維過程變化、性格行為失常、睡眠障礙等有關(guān)精神神經(jīng)異?，F(xiàn)象時，應(yīng)及時就診，盡早治療。并指導(dǎo)親屬給予病人精神支持和生