心動(dòng)過速心肌病的再認(rèn)識

1、心動(dòng)過速心肌病的再認(rèn)識,北京大學(xué)人民醫(yī)院張 萍,前言,1913年Cossage最先提出了“心動(dòng)過速性心肌病”（tachycardia induced cardiomyopathy)這個(gè)概念Whipple建立動(dòng)物“心動(dòng)過速性心肌病”模型,,,,,,ESC -- 2006年,,前言,,,,,AHA -- 2008年,,,,,前言,定義,心律失常性心肌病是一種繼發(fā)性心肌病，顧名思義是因心律失常引起的心臟進(jìn)行性擴(kuò)大，心功能進(jìn)行性減退的急性

2、或遷徙性臨床過程,,,主要是心房率或心室率增快導(dǎo)致的心房或心室功能減退類似于擴(kuò)張性心肌病無器質(zhì)性心臟病病因可逆性心衰,病因,各種持續(xù)性心律失常均可導(dǎo)致心律失常性心肌病，以快速性心律失常為主1.房性快速心律失常房速（多見）房撲房顫（多數(shù)引起心房心肌病）2.室性心律失常室速：特發(fā)性、束支折返性頻發(fā)室早,,無休止性,持續(xù)性,病因,從病理生理角度，室速直接存在快速性室性心率，可引起心動(dòng)過速性心肌病。但理論上多見，但實(shí)際較少見

3、，比房性快速心律失常少見。因?yàn)榭焖傩允倚孕穆墒СＭǔＪ侵旅模匦杈o急得到控制、很好控制，因此不易無休止而長期存在。但快速性房性心律失常常見，較難控制，通常容易耐受，特別是心率<150bpm時(shí)，癥狀不重，易被忽視。,室性多見？還是房性多見？,病因,無休止性室速發(fā)作,病因,一、無休止性心動(dòng)過速定義 在較長時(shí)間的心電監(jiān)測或記錄時(shí)間內(nèi), 心動(dòng)過速占總心率50% 以上(室上性心動(dòng)過速) 或10% 以上(室性心動(dòng)過

4、速) 時(shí), 稱為無休止性心動(dòng)過速。實(shí)際, 對于絕大多數(shù)的病例, 心動(dòng)過速所占比例能在80%~ 90% 以上。,病因,二、無休止性心動(dòng)過速分類根據(jù)心動(dòng)過速發(fā)生的部位與機(jī)制分類(1) 無休止性竇性心動(dòng)過速: 不適宜性竇速等(2) 無休止性房性心動(dòng)過速: 根據(jù)發(fā)生機(jī)制又進(jìn)一步分為:自律性房性無休止性心動(dòng)過速,房內(nèi)折返性無休止性心動(dòng)過速多灶性(混亂性) 房性無休止性心動(dòng)過速,病因,(3) 無休止性交界區(qū)心動(dòng)過速: PJRT: 持續(xù)

5、性反復(fù)性交接區(qū)心動(dòng)過速(實(shí)質(zhì)慢旁路參與的房室折返性心動(dòng)過速)。無休止性慢快型折返性心動(dòng)過速: 是一種少見的房室結(jié)雙徑路引起的心動(dòng)過速自律性交接區(qū)無休止性心動(dòng)過速: 又稱希氏束心動(dòng)過速(H is bundle tachycardia)(4) 無休止性室速,病因,根據(jù)病因進(jìn)行分類:（1）原發(fā)性無休止性心動(dòng)過速: 多見于嬰幼兒,常為先天性、遺傳性或解剖學(xué)因素造成。（2）繼發(fā)性無休止性心動(dòng)過速:先天性或后天獲得性心臟病

6、、心肌感染、心包炎等;藥物引起;心臟手術(shù)的疤痕引起(又稱切口性無休止性心動(dòng)過速) ; 射頻消融術(shù)的損傷引起。,病因,三、無休止性心動(dòng)過速臨床特點(diǎn)：青少年、青年多見。部分良性轉(zhuǎn)歸部分發(fā)展為心動(dòng)過速性心肌病，心衰或猝死心率: 心動(dòng)過速的類型不同, 心率快慢也不同心率受植物神經(jīng)影響明顯心動(dòng)過速的頻率慢時(shí)癥狀輕, 頻率快時(shí)癥狀重, 發(fā)展到心律失常性心肌病的病程短, 危害大。3. 臨床癥狀: 隱襲，通常發(fā)生心衰后就

7、診,病因,臨床分型,單純性心動(dòng)過速性心肌病 （Pure Tachycardiomyopathy） 無基礎(chǔ)心臟病, 快速心律失常是心肌損害的唯一因素混合性心動(dòng)過速性心肌病 （Impure Tachycardiomyopathy） 基礎(chǔ)心臟病和快速心律失常雙重因素導(dǎo)致心肌損害,臨床特征,1.年齡：有兩個(gè)發(fā)病高峰 青少年：需要與心肌炎相鑒別 中老年：需要與原發(fā)性心肌病鑒別2.性別：男性

8、多見,臨床特征,3. 表現(xiàn) 心臟擴(kuò)大 + 心功能不全 + 心動(dòng)過速有長期心律失常發(fā)作史心功能不全是陣發(fā)性，心動(dòng)過速間歇期較好每次發(fā)作以心律失常開始，以心律失常控制而結(jié)束。與一般心衰伴心律失常不同終止控制心律失常后心衰控制并逆轉(zhuǎn),持續(xù)性快速心律失常心肌能量耗竭+能量利用障礙心肌組織血流量下降+心肌收縮儲備能力下降LV舒張末期容積增加心臟擴(kuò)大+心臟泵血功能下降,,,,,持續(xù)性快速心律失常心肌

9、能量耗竭RAS系統(tǒng)激活心臟交感神經(jīng)反應(yīng)能力下降心肌結(jié)構(gòu)和細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)心肌收縮儲備功能下降心臟擴(kuò)大與心泵血功能下降,,,,,,,,,可能機(jī)制,可能機(jī)制,電機(jī)械耦聯(lián)過程： 1）鈣跨膜 （電活動(dòng)） 2）鈣火花 3）去位阻 4）橫橋滑動(dòng) （機(jī)械活動(dòng)）,體外直流電復(fù)律抗心律失常藥物—控制心室率困難，加大劑量影響心功能導(dǎo)管射頻消融術(shù)—達(dá)到根治效果的最有效方法外

10、科手術(shù),,治療,病例簡介,三年前（2005年）因醫(yī)生變遷轉(zhuǎn)到浙醫(yī)二院治療，治療以心衰控制治療為主，效果不佳，癥狀加重。2007年4月轉(zhuǎn)入北京大學(xué)人民醫(yī)院。,患兒男，11歲。心悸氣短7年，最初（2000年，6歲）在浙江省兒童醫(yī)院就診，診斷為病毒性心肌炎，擴(kuò)心病，心功能不全合并竇速。給予心衰及控制竇速的藥物治療，包括ACEI、倍它樂克等治療。病情尚穩(wěn)定，需藥物維持治療,病例特點(diǎn)（2007年4月）,1、心臟明顯擴(kuò)大（X線）,病例特點(diǎn)（200

11、7年4月）,1、心臟明顯擴(kuò)大（超聲心動(dòng)圖）,左室擴(kuò)大,,,,心律的分析（2007年4月）,,1、心律的特點(diǎn)： A、 心率快 B 、有變時(shí)性（120～170bpm）2、心電圖特點(diǎn)： 12導(dǎo)心電圖 A 、I導(dǎo)聯(lián)p波負(fù) 正雙向 B 、avR導(dǎo)聯(lián)正負(fù) 雙向 C 、avL導(dǎo)聯(lián)低平與竇p特點(diǎn)不同,心內(nèi)電生理檢查,1、心內(nèi)電圖 EAA（位于低位右房）,,,EAA最早心房激動(dòng)點(diǎn)不在高右房,

12、,可以否定竇性心律的診斷,心內(nèi)電生理檢查,心內(nèi)電圖ATP試驗(yàn)（0.1mg/kg）1、房室傳導(dǎo)阻斷2、心室起搏（根據(jù)經(jīng)驗(yàn)極小劑量的ATP能阻斷房室結(jié)傳導(dǎo)多見于房速）,心內(nèi)電生理檢查,,3、S1S1超速刺激不能終止心動(dòng)過速,EAA仍為低右房,,心內(nèi)電生理檢查,1、卵圓孔穿刺2、擴(kuò)張管擴(kuò)張 （擴(kuò)張時(shí)心動(dòng)過速終 止，竇律恢復(fù)）,心內(nèi)電生理檢查,EAA位置變?yōu)楦哂曳?P波形態(tài)改變,,,,,,,,,,EAA,EAA,高右房,

13、低右房,確診為房速（卵圓孔處）,竇律恢復(fù),竇律恢復(fù),隨 訪,2008年4月（1年后）,消融前,消融后,,,,,王**，男， 46歲，心悸氣短伴暈厥病史3年，近1周不能平臥彩超示心臟擴(kuò)大，EF35%，無其他心臟病證據(jù),心電圖示房撲伴快速心室率（1:1~3:1房室傳導(dǎo)）,,105bpm,240ms/250bpmbpm,房撲,,EP標(biāo)測：右房順時(shí)鐘折返房撲伴2:1房室傳導(dǎo)峽部消融：房撲終止，隨訪3月后，心臟恢復(fù),,,,,,260ms

14、 260ms,RF on….,,房撲,ECG: 無休止性房性心律失常UCG：左室內(nèi)徑58mm，LVEF35% 二尖瓣、三尖瓣返流,女，29歲，間歇性心悸，胸悶氣短，體力受限6年，加重伴不能平臥2周,PJRT,,,,頻發(fā)室性早搏,早搏引發(fā)的心肌病（Ectopy-induced Cardiomyopathy),,,,,,,,早搏引發(fā)的心肌?。‥ctopy-induce

15、d Cardiomyopathy),頻發(fā)室性早搏,病史長（>5年）、早搏多（>5000次）、年齡大（>60yrs）早搏消除后心臟形態(tài)和心功能完全恢復(fù),,,心肌病發(fā)生依賴于心室率，心率越快心功能損害出現(xiàn)越早心動(dòng)過速后心肌病出現(xiàn)的時(shí)間有差異，心動(dòng)過速后幾周-20年不等快速心律失常控制或終止后心臟形態(tài)和功能恢復(fù)程度不同(部分~完全)恢復(fù)時(shí)間不同(1月~8月)是一種可逆性心肌病，但需及時(shí)和有效治療，部分有猝死風(fēng)險(xiǎn),