鼻咽部黑色素瘤的影像診斷

1、鼻腔鼻竇黑色素瘤的診斷,鼻腔鼻竇惡性黑色素瘤,鼻腔鼻竇惡性黑色素瘤 （ sinonasal mucosal malignant melanoma，SMMM）惡性程度高，與發(fā)生于頭頸部其他部位的惡性黑色素瘤相比，發(fā)展快，易復發(fā)和早期轉(zhuǎn)移，治療更加困難，死亡率更高。因此，增加對ＳＭＭＭ 的認識，對早期發(fā)現(xiàn)、及時治療及提高生存率至關重要。,,,流行病學,ＳＭＭＭ起源于鼻腔鼻竇黏膜中的樹突狀黑色素細胞，屬彌散的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞系統(tǒng)。ＳＭＭＭ約占頭

2、頸部惡性黑色素瘤的４％，常見發(fā)生部位為鼻中隔及鼻甲，但是大部分起源于鼻竇，好發(fā)于40?70歲中老年患者，無性別差異。,臨床特點,ＳＭＭＭ臨床癥狀無特異性，早期表現(xiàn)為單側鼻塞、涕中帶血，易誤診和漏診，故患者就診時病變往往較大。鼻腔惡性黑色素瘤遠較鼻竇多見，鼻中隔前下部最常見，常為 單側受累，鼻竇以上頜竇好發(fā)，約占25％，常侵犯眼眶、顱底而出現(xiàn)相應癥狀，如頭痛、復視、眼球移位。由于頭頸部血供及淋巴引流十分豐富，黏膜黑色素瘤比皮膚黑色素瘤侵襲

3、性更強，預后更差，５年生存率僅為20％～46％， 且治療后大部分１～２年發(fā)生局部復發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移，淋巴結轉(zhuǎn)移以頜下及頸部淋巴結為主，血行轉(zhuǎn)移以肺、肝、腦轉(zhuǎn)移多見。,,,,,,,,①局限于中鼻道和鼻 腔后２／３的不規(guī)則軟組織腫塊影，呈鼻息肉樣軟組織沿鼻腔腔道生長；,②腫塊密度不均，其內(nèi)未見鈣化，壞死囊變相對少見，周圍骨質(zhì)呈溶骨性吸收破壞，邊緣整齊，無硬化邊；,③病變進展較快，常侵犯鄰近眼眶、顱底等結構，由于不少患者就診時較晚，腫瘤體積較大或

4、已發(fā)生鄰近結構浸潤，影像學上很難明確原發(fā)部位；,影像學CT表現(xiàn),CT上早期主要表現(xiàn)為：,④增強掃描病灶多為不均勻中度或明顯強化，表現(xiàn)無特異性，但對顯示 病灶邊緣，特別是眶內(nèi)和顱內(nèi)侵犯的邊界十分必要。,MRI表現(xiàn),ＭＲＩ對黑色素極敏感,Ｔ１ＷＩ表現(xiàn)為高信號，Ｔ２ＷＩ表現(xiàn)為低信號,與其他腫 瘤信號相反,但由于ＳＭＭＭ黑色素含量較少和腫瘤出血率高達46％，決定了ＭＲＩ信號的混雜特性,因此有學者將黑色素瘤的不同ＭＲＩ表現(xiàn)分為４種類型：①黑色素

5、型：當腫瘤較?。ㄖ睆剑迹博M）且腫瘤含有豐富的黑色素顆粒時表現(xiàn)為典型的Ｔ１高信號,Ｔ２低信號； ②無黑色素型：表現(xiàn)為Ｔ１低信號,Ｔ２高信號；③混合型：黑色素型和無黑色素型混合,當腫瘤較大，黑色素含量較少時,Ｔ１ＷＩ以等信號為主,局部可見斑片狀、條狀高信號，Ｔ２ＷＩ以高信號為主，內(nèi)可見條 狀、斑片狀低信號,該征象可能與腫瘤內(nèi)部豐富的血管網(wǎng)及膠原纖維間隔有關；④出血型：表現(xiàn)為血腫不同時期的信號特征。,圖8為左側鼻腔黑色素瘤：(8a)左

6、側鼻腔等密度腫塊，左側中下鼻甲及左上頜竇內(nèi)側壁破壞；(8b)增強掃描矢狀面重組示左側鼻腔幾乎被完全填充,腫塊大部分中度強化（長箭），硬腭骨質(zhì)破壞（短箭）。,圖9為右側鼻腔黑色素瘤：(9a)橫軸面Ｔ１ＷＩ示右側鼻腔稍高信號信號腫塊，其內(nèi)結節(jié)狀更高信號（箭）；(9b)橫軸面Ｔ２ＷＩ示腫塊為稍高信號信號，Ｔ１ＷＩ高信號區(qū)為Ｔ２低信號（箭）；(9c)橫軸面脂肪抑制Ｔ１ＷＩ示右側鼻腔腫塊（箭），右上頜竇低信號影（短箭），考慮為積液；(9

7、d)冠狀面脂肪抑制Ｔ１ＷＩ示右側鼻腔腫塊,上半部稍高信號（長箭），右上頜竇低信號影（短箭）,女，43歲，左側鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤：A.T2WI橫斷面示左側鼻腔內(nèi)腫瘤呈不均勻低信號；B.T1WI橫斷面示病灶呈明顯高信號；C.增強冠狀位示病灶呈中度強化。,圖1為鼻腔低分化鱗癌：(1a)鼻腔冠狀面CT平掃示右側鼻腔軟組織腫塊（箭），鼻中隔上中段、右側鉤突、右側中鼻甲及部分下鼻甲、右側眼眶內(nèi)壁骨質(zhì)破壞；(1b)CT橫軸面增強掃描示右側鼻

8、腔腫塊中度欠均勻強化（箭），CT值增加23ＨＵ。圖2鼻腔低分化鱗癌：(2a)橫軸面Ｔ２ＷＩ示右側鼻腔上部高信號腫塊（箭）；,鑒別診斷,1.鱗狀細胞癌是鼻腔最常見的原發(fā)惡性腫瘤，約占70%～80% 。臨床上好發(fā)于50歲以上男性。好的發(fā)部位為鼻中隔黏膜與皮膚交界區(qū)。CT與MRI特點：①鼻腔軟組織腫塊伴鄰近骨質(zhì)破壞，因鱗癌為浸潤性生長，因此骨質(zhì)破壞常較明顯、很少有骨質(zhì)殘留。②CT呈軟組織密度，界限欠清。③MRI表現(xiàn)為中等Ｔ１及較高Ｔ２信號，

9、較大腫瘤常因壞死與出血而信號不均。 ④增強掃描呈不同程度強化，但多為中度至明顯強化。,2.腺癌 鼻腔腺癌 腺樣囊性癌最常見于于腭部，向上侵犯鼻腔，累及鼻腔者約為30％。臨床上病程較長，可達５年之久，臨床表現(xiàn)為鼻腔腫塊與疼痛、麻木、鼻阻塞等。CT和MRI表現(xiàn)為鼻腔鼻竇內(nèi)不規(guī)則軟組織腫塊，密度不均勻，增強呈中度或顯著不均勻強化; 鄰近骨質(zhì)溶骨性、侵襲性、壓迫性或膨脹性破壞，并突破竇壁向鄰近竇腔和組織侵犯為特點。,鼻腔乳頭狀腺癌，橫軸面CT

10、平掃示左側 鼻前庭不規(guī)則軟組織密度腫塊。,3.真菌性鼻竇炎：多單側發(fā)生，以上頜竇多見。CT表現(xiàn)竇腔內(nèi)填充軟組織密度影伴竇口區(qū)點狀及片狀致密影。竇腔鈣化灶是其特征性影像學表現(xiàn)。MRI呈T1稍低或等信號，T2多為低信號。增強后侵襲型病變可明顯強化。,淋巴瘤,,,淋巴瘤好發(fā)于中老年，常見癥狀是鼻阻塞與無痛性鼻腔腫塊，鼻阻塞進行性加重并呈持續(xù)性。好發(fā)部位為鼻腔前部，特別是鼻前庭上方、鼻骨后方。CT與MRI特點：①鼻腔內(nèi)軟組織腫塊，呈寬基底

11、，與鼻腔粘膜不易分開，常伴鼻中隔粘膜對稱性增厚。合并相應鼻背部皮膚增厚，皮下脂肪線消失，皮下腫塊。繼發(fā)同 側上頜竇炎與額竇炎；②CT上病變密度均勻、近似肌肉，常無骨質(zhì)破壞，或骨質(zhì)改變輕微，多呈膨脹性生長，壓迫性骨質(zhì)吸收；③MRI所有序列均傾向為中等信號，或Ｔ１ＷＩ低信號與Ｔ２ＷＩ中高信號；④增強掃描常呈中度均勻強化，可見沿神經(jīng)周圍蔓延。,嗅神經(jīng)母細胞瘤,嗅 神 經(jīng) 母 細 胞 瘤 （esthesioneuroblastoma EN

12、B）最常見于鼻腔頂部的嗅上皮，屬于神經(jīng)嵴細胞腫瘤，發(fā)病年齡有兩個高峰，即10～20歲與50～60歲。臨床表現(xiàn)為鼻塞感、頭痛、鼻腔分泌物、用鼻吸氣困難、鼻腔息肉樣腫物、嗅覺喪失等。CT與MRI特點：①腫瘤位于鼻腔頂部，易穿過篩板侵入顱內(nèi)、形成腰狀或啞鈴狀，也可累及上頜竇；②CT表現(xiàn)為均勻軟組織密度，骨窗顯示鄰近骨質(zhì)受壓吸收或破壞；③MRIＴ１ＷＩ及Ｔ２ＷＩ為中等信號，Ｔ２ＷＩ上也可為較高信號、但信號強度低于鼻腔癌；④增強掃描腫