2016年最新發(fā)性膽汁性肝硬化診斷及治療標準流程

1、原發(fā)性膽汁性肝硬化（原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBCPBC）(2016年版）一、原發(fā)性膽汁性肝硬化標準住院流程（一）適用對象。（一）適用對象。第一診斷為原發(fā)性膽汁性肝硬化（二）診斷依據(jù)。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南消化系統(tǒng)疾病分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社），《實用內(nèi)科學（第14版）》（復旦大學上海醫(yī)學院編著，人民衛(wèi)生出版社），《2009美國肝病研究學會原發(fā)性膽汁性肝硬化實踐指南》等國內(nèi)、外臨床診療指南符合原發(fā)性膽汁性肝硬化的診

2、斷要點：具備下列（1）、（2）、（3）或（1）、（2）、（4）條者可診斷為原發(fā)性膽汁性肝硬化。（1）血清ALP升高、γGT升高。（2）B超或CT、MRI等影像學檢查顯示無肝外膽管及肝內(nèi)大膽管梗阻征象。（3）免疫熒光法抗線粒體抗體（AMA）≥1:40或ELISA法AMAM2定量測定高于正常值。（4）肝活檢組織病理學顯示典型的肉芽腫性膽管炎、匯管區(qū)淋巴細胞聚集、小葉間膽管破壞、數(shù)目減少，細小膽管增生，可伴有纖維化和肝硬化。免疫球蛋白補體測定

3、、自免肝相關抗體譜檢查、抗線粒體抗體譜、ENA譜、骨質(zhì)疏松相關檢查、AFP、其他肝癌或肝纖維化相關指標；（3）腹部超聲、2、根據(jù)患者具體情況可選擇：（1）腹部CT平掃增強或MRCP.肝臟實時剪切波彈性成像、骨密度測定、電子胃鏡；（2)唾液酸糖蛋白受體（ASGPR）、ANCA譜、甲狀腺抗體、RF、CCP等其他自身抗體測定；（3）排查其他引起肝臟損傷的原因：甲肝、戊肝病毒抗體、PCRCMVDNA、PCREBVDNA、血銅測定、鐵三項、a抗胰

4、蛋白酶等。（4）肝臟病理學檢查。（七）彩超引導下經(jīng)皮肝穿刺活檢術（七）彩超引導下經(jīng)皮肝穿刺活檢術1.術前準備：穿刺檢查血小板、凝血酶原活動度、超聲探查胸腹水情況，如有異常，糾正后再行穿刺；穿刺前測血壓、脈搏；術前24小時內(nèi)預防性應用抗生素二代頭孢一次，預防性應用止血藥物白眉蛇毒血凝酶針一次。3.麻醉方式：局部麻醉；4.術后處理：加壓固定、臥床休息24小時、監(jiān)測呼吸、脈搏、血壓。應用預防性止血藥物。（八）保肝藥物及對癥治療藥物的應用。（八