炎性肌病達(dá)

1、IIM的臨床特征與鑒別診斷,,1,,1. PM/DM的臨床特點,2. PM/DM的鑒別診斷,目錄,2,,IIM的分類——臨床分類（1）,多發(fā)性肌炎（PM）皮肌炎（DM）惡性腫瘤相關(guān)DM或PM兒童期DM或PM結(jié)締組織病伴發(fā)的肌炎,3,,IIM的分類——臨床分類（2）,肉芽腫性肌炎嗜酸性粒細(xì)胞性肌炎血管炎性肌炎局灶性肌炎巨噬細(xì)胞性肌筋膜炎,4,,,,1.發(fā)病年齡: 多見于成人，兒童PM較少見。2.發(fā)作類型:常呈亞急性發(fā)作。

2、數(shù)周至數(shù)月的病史，急性發(fā)作或緩慢出現(xiàn)的肌病(數(shù)年)診斷PM應(yīng)慎重。3.近端肌無力:只有乏力和肌痛，即使有短暫的CK升高，但無肌無力表現(xiàn)－可能是PMR。4.血清肌酶: CK顯著升高；CK正常者少見。,多發(fā)性肌炎(PM),5,,皮肌炎(DM)的分型,6,,常見炎性肌病的皮疹,Gottron sign（60-80%）,Heliotrope rash(<50%),. Specific signs,V字征,披肩征,7,,常見炎性肌病

3、的皮疹,Less specific signs,(1) Photosensitivity(2) V neck sign (3) Shawl sign(4) Holster sigh(5) Scalp rash(6) Nailfold cap. changes,8,,常見炎性肌病的皮疹Other associated skin findings,(1) “Mechanic’s hands,(2) panniculitis,(3

4、) vasculitis,(4) vitiligo,(5) calcinosis,9,,（臨床）無肌病性皮肌炎的定義,ADM:典型的DM皮疹，活檢證實有DM典型的皮膚病理表現(xiàn)，無肌無力， 肌酶正常；(時間? 2年)。,ADM已被廣泛認(rèn)可；臨床上并不少見。ADM患者與DM患者一樣均易并發(fā)ILD和內(nèi)臟腫瘤。ADM死亡率高,10,,無皮炎的皮肌炎,短暫一過性皮疹或不確定性皮疹皮膚肌肉活檢證實有皮膚受累及典型的DM肌肉病理表現(xiàn)常易誤診

5、為PM,,11,,IIM的血清學(xué)分型,,抗合成酶抗體,SRP,Mi-2,Anti-MDA5,Anti-p140/155,Anti-SAE,,12,,,-抗合成酶綜合征新認(rèn)識,IIM的血清學(xué)分型,,抗合成酶抗體,ZO,EJ,PL-1,KS,OJ,PL-12,YR,Jo-1,NJ,50-95% ILD (UIP, NSIP,OP)獨特的病理亞型?抗Jo-1陽性患者不同于其他非 Jo-1合成酶抗體陽性者 ? 抗Jo-1: 典

6、型肌病,易合并ILD 抗非Jo-1:ILD,常無或輕微肌病伴發(fā)腫瘤較少見,13,,,-抗SRP相關(guān)的臨床綜合征,既往認(rèn)為抗SRP只見于PM患者，常在秋季發(fā)病，表現(xiàn)為嚴(yán)重肌炎，常伴有心臟受累，一般無ILD和關(guān)節(jié)炎，對激素及免疫抑制劑治療的反應(yīng)差，預(yù)后較差。,成人肌病中陽性率約5%, PM和DM 均可見發(fā)病無明顯季節(jié)性;心臟受累不明顯;臨床表現(xiàn)呈異質(zhì)性,可出現(xiàn)ILD;預(yù)后及生存率與抗體陰性者無明顯不同,IIM的血清學(xué)分型

7、,-舒曉明,王國春.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2009,14,,IIM的鑒別診斷,一、常染色體顯性遺傳性肌病,診斷標(biāo)準(zhǔn)特異性自身抗體,1A（CN1A）,15,,IIM的鑒別診斷,二、藥物性肌病,秋水仙堿他丁類降脂藥青霉胺羥基脲,16,,IIM的鑒別診斷,三、包涵體肌炎（IMB）,,肌肉活檢顯示自身反應(yīng)性炎癥反應(yīng)邊緣空泡淀粉樣蛋白沉積物 或泛素 (+)/SMI-31 (+) 包涵體電鏡下證實有雙股螺旋形絲狀物,17,,,,18,,,

8、,19,,IIM的鑒別診斷,三、包涵體肌炎（光鏡）,,,20,,IIM的鑒別診斷,三、包涵體肌炎(EM),,,,21,,IIM的鑒別診斷,四、內(nèi)分泌性肌病,,通常是由于體內(nèi)激素分泌異常引起：甲狀腺性肌?。卓?、甲減）皮質(zhì)類固醇性多發(fā)性肌病,22,,IIM的鑒別診斷,五、重癥肌無力,,AchRAb 敏感性73%,23,,IIM的鑒別診斷,六、肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）,,6月21日為“世界漸凍人日,“漸凍人”是一組運動神經(jīng)元疾病的俗