膽紅素代謝與黃疸_第1頁
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1、膽紅素代謝與黃疸,Metabolism of Bile Pigment and Jaundice,2019/3/11 包頭,概念,膽紅素(英文:Bilirubin)是膽色素的一種,它是人膽汁中的主要色素,呈橙黃色。它是體內(nèi)血紅素的主要代謝產(chǎn)物,對身體而言是廢棄物,有毒性,可對大腦和神經(jīng)系統(tǒng)引起不可逆的損害,膽紅素是臨床上判定黃疸的重要依據(jù),也是肝功能的重要指標。,結構,膽紅素是由兩個次甲基橋和一個亞甲基橋連接的鏈狀四吡咯化合物,屬于

2、二烯膽素類,含有四個吡咯環(huán)。雖然膽紅素含有2個羥基或酮基、4個亞氨基和2個羧基這些親水基團,但膽紅素的親水基團在分子內(nèi)部形成六個分子內(nèi)氫鍵,將極性基團隱藏于分子內(nèi)部,無法與水分子形成氫鍵而溶于水中。因此膽紅素是非極性的脂溶性物質(zhì),難溶于水,但對血漿白蛋白具有很高的親和力。膽紅素在離開巨噬細胞之后,在血液中主要是與白蛋白結合而運輸。C33H36N4O6相對分子量584. 66214 g·mol?1(Da),一、膽紅素的生成,

3、膽色素(bile pigment)是體內(nèi)鐵卟啉化合物(血紅蛋白、肌紅蛋白、細胞色素等)的主要分解代謝產(chǎn)物,包括膽紅素、膽綠素、膽素原和膽素等。,來源生成過程運輸,(一)膽紅素的來源,膽紅素(bilirubin)來源 * 80-85%來自衰老紅細胞中血紅蛋白的分解。,* 15-20%旁路膽紅素:骨髓幼稚紅細胞的血紅蛋白;肝內(nèi)含有亞鐵血色素的蛋白質(zhì)(過氧化氫酶,過氧化物酶,細胞色素氧化,肌紅蛋白),(二)膽紅素的生成過程,部位:

4、 肝、脾、骨髓 單核-巨噬細胞系統(tǒng)細胞微粒體與胞液中,(三)膽紅素在血液中的運輸,運輸形式膽紅素-白蛋白復合體,意義膽紅素在生理pH情況下顯親脂疏水的性質(zhì),可自由透過細胞膜進入血液,再與血漿白蛋白結合成復合物轉(zhuǎn)運到肝。加強了血漿對膽紅素的運輸限制了膽紅素通過細胞膜而對組織造成毒害,競爭結合劑如磺胺藥,水楊酸,膽汁酸等,正常膽紅素代謝圖解,二、肝臟對膽紅素的處理,(二)肝細胞對膽紅素的運輸,(四)肝細胞對膽紅素的排泄,

5、(三)肝細胞對膽紅素的酯化,(一)肝細胞對膽紅素的攝取,(一)肝細胞對膽紅素的攝取,膽紅素可以自由雙向通透肝血竇、肝細胞膜表面進入肝細胞,肝細胞對膽紅素有極強的親和力肝細胞膜表面有結合膽紅素的特異受體,(二)肝細胞對膽紅素的運輸,胞漿兩種載體蛋白: 肝細胞內(nèi)陰離子結合蛋白(Y蛋白、Z蛋白)與膽紅素形成復合物,并進入滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。 膽紅素-配體蛋白復合體不僅可以增加其水溶性,膽紅素被細胞內(nèi)蛋白固定,還可防止膽紅素再反流入血液。,(

6、三)肝細胞對膽紅素的酯化,部位:滑面內(nèi)網(wǎng)質(zhì)反應:結合反應(主要為結合物為UDP葡萄糖醛酸,UDPGA)酶:葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶(BGT)產(chǎn)物:主要為雙葡萄糖醛酸膽紅素,另有少量單葡萄糖醛酸膽紅素、硫酸膽紅素,統(tǒng)稱為結合膽紅素,葡糖醛酸膽紅素的生成,(四)膽紅素的排泄,肝細胞漿內(nèi)的結合膽紅素在高爾基復合體、溶酶體等作用之下,與膽汁酸鹽一起經(jīng)膽汁分泌器被排入毛細膽管,隨膽汁排出肝臟。在回腸末端及結腸經(jīng)細菌的分解和還原,形成尿膽原(urob

7、ilinogen)。尿膽原大部分從糞便排出,稱糞膽原。少部分經(jīng)腸肝循環(huán)吸收回肝,部分經(jīng)體循環(huán)入腎隨尿液排出體外。(毛細膽管中結合膽紅素濃度較低,因而該排泄過程是逆濃度梯度的較復雜的耗能過程,容易發(fā)生障礙,是肝臟處理膽紅素的薄弱環(huán)節(jié)。若發(fā)生障礙,結合膽紅素就會返流入血,使血漿中的結合膽紅素水平升高,造成肝細胞淤滯性黃疸。),膽紅素在腸道內(nèi)轉(zhuǎn)化為膽素原和膽素,二、膽紅素代謝紊亂(黃疸),種類(按病因?qū)W分類)溶血性黃疸 (hemolyti

8、c jaundice)肝細胞性黃疸(hepatocellular jaundice)阻塞性黃疸(obstructive jaundice)先天性非溶血性黃疸以前三類最為常見,第四類較罕見,一、溶血性黃疸,是由于紅細胞在單核-吞噬細胞系統(tǒng)破壞過多,超過肝細胞的攝取轉(zhuǎn)化和排泄能力,造成血清游離膽紅素濃度過高所致。凡能引起溶血性疾病都可產(chǎn)生溶血性黃疸,原因:免疫性(異型輸血)、生物性(原蟲感染)、理化性(燒傷、蛇毒)、遺傳性

9、因素(地中海貧血)機制:大量紅細胞破壞→生成增多﹥肝臟最大處理能力特點:血清非結合膽紅素↑↑;結合膽紅素基本正常 糞、尿膽原↑ 尿膽紅素(-) 核黃疸,二、肝細胞性黃疸,由于肝細胞破壞,其攝取、轉(zhuǎn)化和排泄膽紅素能力降低所致。,原因:感染性肝疾病;乙醇、四氯化碳等損傷肝細胞;肝硬化、肝癌。機制:①血清結合型膽紅素↑:肝細胞分泌排泄膽紅素障礙;毛細膽管破裂、阻塞、通透性增高,結合型膽紅素隨膽汁反流入

10、血。 ②血清非結合型膽紅素↑:肝細胞受損后攝取、運輸 、酯化功能降低;結合型膽紅素排泄障礙,反饋性抑制BGT活性和肝臟對膽紅素的攝?。桓渭毎軗p時,溶酶體將結合型膽紅素分解為非結合型膽紅素。特點: 血清結合型膽紅素↑;非結合型膽紅素↑ ; 糞膽原↓ 尿膽原正?;颉?; 尿膽紅素(+),三、阻塞性黃疸/膽汁淤積性黃疸,各種原因引起的膽汁排泄通道受阻,使膽小管和毛細膽管內(nèi)壓力增大破裂,致使結

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