隨訪病例顱底軟骨肉瘤

1、顱底軟骨肉瘤,福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 影像科 鄭婉靜,顱底軟骨肉瘤,顱底軟骨肉瘤是一種生長(zhǎng)緩慢，具有侵襲性的低級(jí)別惡性腫瘤，好發(fā)于顱底軟骨結(jié)合處。 顱底軟骨肉瘤的好發(fā)部位與胚胎發(fā)育基礎(chǔ)相關(guān)。 顱骨的骨化分為骨膜內(nèi)化骨、軟骨內(nèi)化骨。 骨膜內(nèi)化骨：額骨垂直部、頂骨、顳骨、枕骨鱗部等顱蓋骨； 軟骨內(nèi)化骨：額骨水平部、篩骨篩板、蝶骨

2、、巖骨、枕骨大部；,,顱底軟骨肉瘤多起源于顱底骨縫連接處軟骨，如蝶巖、巖枕和蝶枕軟骨結(jié)合處，有累及斜坡側(cè)面，偏離中線的傾向。,臨床表現(xiàn),顱神經(jīng)受壓癥狀，最常見(jiàn)的復(fù)視。頭痛也是常見(jiàn)癥狀。與腫瘤發(fā)生部位多位于鞍旁有關(guān)。,MR信號(hào),T1WI呈低、中等信號(hào)，T2WI為不均勻高信號(hào)，其中混雜散在不規(guī)則低信號(hào)或更高信號(hào)區(qū)。 低信號(hào)區(qū)：鈣化 高信號(hào)區(qū)：軟骨基質(zhì)的液化壞死、囊變及少許出血

3、腫瘤增強(qiáng)后呈顯著不均勻強(qiáng)化，延遲強(qiáng)化。,顱底軟骨肉瘤的幾個(gè)特征,1、鈣化 鈣化是軟骨源性腫瘤重要的影像特征 CT表現(xiàn)為形態(tài)不一的鈣化，包括顆粒狀、結(jié)節(jié)狀及片絮狀；MRI T2WI呈現(xiàn)形態(tài)不一的低信號(hào)區(qū)2、骨質(zhì)破壞 軟骨肉瘤大部分呈溶骨性骨質(zhì)破壞，破壞邊界不清晰,,3、增強(qiáng)掃描（1）漸進(jìn)性強(qiáng)化，于延遲期強(qiáng)化更明顯（與瘤內(nèi)腫瘤細(xì)胞少，血供差且含有大量粘液基質(zhì)，黏蛋白有吸附聚積G

4、d-DTPA分子等作用有關(guān)）（2）增強(qiáng)掃描呈“花環(huán)”、“蜂窩”樣改變。（軟骨基質(zhì)被多發(fā)含血管的纖維束帶分隔，軟骨細(xì)胞及粘液成分多集中周邊區(qū)域，腫瘤中心以鈣化及壞死囊變區(qū)為主）,Case 男，47歲，視物雙影2年余,,,,鑒別診斷,（一）脊索瘤 好發(fā)部位：斜坡、骶骨。 病理上為分葉狀柔軟膠凍狀腫塊。 T2WI顯著高信號(hào)是脊索瘤的特征，也反映了脊索瘤的組織學(xué)特性，腫瘤組織主要由長(zhǎng)T2弛豫時(shí)間的黏液間質(zhì)和分泌黏液的液滴狀瘤細(xì)

5、胞構(gòu)成。,脊索瘤VS軟骨肉瘤,大多發(fā)生于中線，易引起顱底骨質(zhì)破壞，累及枕骨斜坡為主，顱底軟骨肉瘤偏中線居一側(cè)多見(jiàn)腫瘤內(nèi)部可見(jiàn)殘留骨嵴而非鈣化，軟骨肉瘤鈣化較脊索瘤常見(jiàn)特別是位于鞍旁的脊索瘤與軟骨肉瘤鑒別困難，須通過(guò)病理檢查及免疫組化加以區(qū)別,,,,,,鑒別診斷,（二）腦膜瘤中年女性多見(jiàn)T1WI及T2WI均為中等信號(hào)多以寬基底與顱骨相鄰，增強(qiáng)明顯均勻強(qiáng)化，可見(jiàn)特征性“腦膜尾征”鈣化呈散在沙粒樣，鄰近骨質(zhì)增生改變,Case 女，

6、60歲，發(fā)作性眩暈3年,,,,,鑒別診斷,（三）侵襲性垂體瘤正常垂體看不見(jiàn)束腰征侵襲性垂體瘤包繞頸內(nèi)動(dòng)脈，但不引起頸內(nèi)動(dòng)脈的移位和狹窄，此特征可與腦膜瘤鑒別，后者包繞并推移頸內(nèi)動(dòng)脈常引起頸內(nèi)動(dòng)脈移位和狹窄。,Case 女，56y，視物不清10余年，加重3個(gè)月,,,,鑒別診斷,（四）鞍旁神經(jīng)鞘瘤起源于第Ⅲ、Ⅳ、V1、V2和Ⅵ 對(duì)顱神經(jīng)，常累及第V對(duì)顱神經(jīng)。騎跨于中后顱窩之間呈啞鈴狀是三叉神經(jīng)鞘瘤典型的形態(tài)特征易囊變顳骨巖

7、尖可有骨質(zhì)吸收。,Case 男，44歲，左耳聽(tīng)力下降1個(gè)月,,,,,鑒別診斷,（五）膽脂瘤最常見(jiàn)于橋小腦角區(qū)， 鞍旁次之。為分葉狀或不規(guī)則形，呈塑形或填充式向鞍內(nèi)及橋小腦角生長(zhǎng)，有包繞或在正常神經(jīng)結(jié)構(gòu)中緩慢生長(zhǎng)的趨勢(shì)。（見(jiàn)縫就鉆）DWI高信號(hào)是特征性改變。增強(qiáng)后大多未見(jiàn)強(qiáng)化，少數(shù)部分囊壁見(jiàn)強(qiáng)化,男，51歲,,,,,,顱底軟骨肉瘤-小結(jié),1、好發(fā)于顱底軟骨結(jié)合處2、T1WI：等、低信號(hào)，T2WI混雜高信號(hào)（低信號(hào)—鈣化，高信號(hào)—

8、軟骨基質(zhì)囊變）3、CT可見(jiàn)多發(fā)顆粒狀、片絮狀鈣化，可見(jiàn)溶骨性骨質(zhì)破壞4、增強(qiáng)掃描呈“花環(huán)樣”、“蜂窩樣”改變，漸進(jìn)性強(qiáng)化。,參考文獻(xiàn),1、張水興，郭建東，《顱底軟骨肉瘤與軟骨瘤影像征象對(duì)照分析》，臨床放射學(xué)雜志，2013年第32卷第8期2、涂建華，王鋼，《顱底軟骨肉瘤的CT和MR診斷》，臨床放射學(xué)雜志，2003年第22卷第7期3、彭澤峰，夏宇，《顱底軟骨肉瘤CT、MR與病理表現(xiàn)》，中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2006年第22卷第3期,謝謝