韋尼克腦病

1、Wernicke encephalopathy韋尼克腦病,概述,Wernicke encephalopathy維生素B1（硫胺）缺乏“ 三聯征”意識障礙、眼肌麻痹和共濟失調眼征是臨床診斷最主要的依據， 而各種體征多同時并存,,Korsakoff 綜合征： 延誤治療可導致不可逆性神經元壞死、膠質細胞增生，患者記憶恢復需要 1 年左右時間，部分患者出現逆行性遺忘，記憶力明顯下降。,病因,引起維生素Ｂ１

2、 缺乏的最常見原因 長期酗酒導致的慢性酒精中毒 胃腸道疾病導致硫胺攝入、吸收缺乏 妊娠、嘔吐等硫胺需求、流失增加 惡性消耗性疾?。喊籽　⒘馨土?、腎衰血液 透析等,發(fā)病機制,VB1--糖三羧酸循環(huán)重要輔酶--引起腦部能量代謝障礙及局部乳酸堆積最容易發(fā)生在第三腦室旁、 中腦導水管周圍, 因為這些部位葡萄糖氧化最為豐富, 因此, MR I圖像上We r n i c k e腦病特征性的表現為上述部位

3、對稱性異常信號。,發(fā)病機制,選擇性的腦室周圍區(qū)域損害。累及橋腦和中腦眼運動中樞出現眼運動障礙累及小腦蚓部時出現共濟失調體征累及及腦干和三腦室、中腦導水管周圍灰質時出現昏迷體征當病變累及丘腦背側核團時出現記憶力障礙,,臨床診斷,歐洲神經病學會聯盟(EFNS)2010年關于WE指南膳食營養(yǎng)缺乏眼征小腦功能障礙精神狀態(tài)異常或記憶損害滿足以上4條中至少2條高效液相色譜法測定全血硫胺素濃度,實驗室檢查,血維生素 B1、尿維生素

4、B1 低下血丙酮酸、乳酸濃度增高紅細胞轉酮酶活性降低，在診斷上均有意義 CSF檢查蛋白質及白細胞數輕度增多—炎性改變 CSF檢查可正常血丙酮酸含量顯著升高,影像學表現,顱腦CT對本病診斷價值不大急性期，頭顱 CT往往是陰性的亞急性和慢性期才可呈低密度病灶。,影像學表現-MR,首選；敏感性53%，特異性93%乳頭體、 丘腦、 第三、 四腦室、 導水管周圍及延髓；小腦半球及小腦蚓部對稱性稍長T1、稍長/長T2T2FLAI

5、R顯示更為清楚DWI可呈不同程度高信號 增強掃描可見強化 無占位征象,影像學表現-MR,影像學表現-MR,影像學表現-CTP,51歲男性突發(fā)發(fā)音困難和單側面神經輕癱懷疑急性腦卒中,,雙側丘腦高灌注,,避免不必要的溶栓治療對病人造成損害,影像學表現-MRS,治療前,治療后12天,影像學表現-MRS,NAA/Cr remained low, suggesting that Korsakoff’s syndrome remained

6、 after the improvement of consciousness.,MRI and 1H-MRS may be helpful in evaluating neuronal viability and treatmentresponse as well as for predicting the prognosis,丘腦,小腦,灰色區(qū)域-正常范圍,鑒別診斷,亞急性壞死性腦脊髓病（ Leigh綜合征） 與線粒體異常有關

7、病損部位及 ＭＲ Ｉ信號特點與 ＷＥ幾乎相同 常伴腦萎縮， 多發(fā)生于小兒患者臨床上血清ＶＢ １含量正常是其重要鑒別點。,鑒別診斷,急性一氧化碳中毒： MRI表現為蒼白球變性壞死， 雙側大腦白質區(qū)腦水腫， 可見以腦室周圍為主的長T1、 長T2信號。臨床結合一氧化碳接觸史及碳氧血紅蛋白測定可明確診斷。,鑒別診斷,肝豆狀核變性多位于雙側殼核， 其次為丘腦、 腦干和齒狀核臨床上結合肝功能檢查、 角膜Ｋ Ｆ環(huán)、 血清總銅量降低及尿銅

8、排瀉量增加等即可確診。,鑒別診斷,基底動脈尖綜合征 最大特征為雙側丘腦梗死， 病灶位于丘腦中心部位， 多圍繞板內核周圍， 呈蝶形、 對稱性長Ｔ １、 長Ｔ ２ 信號； 常繼發(fā)于高血壓、 糖尿病及動脈粥樣硬化等疾病。,鑒別診斷,需與臨床癥狀相似的肝性腦病、 胰性腦病、 腎性腦病等鑒別。胰性腦病、 腎性腦病顱內病變多不對稱肝性腦病顱內病變雖為對稱性分布， 但 T1WI信號增高為其主要特征， 可資鑒別。,治療,不宜使用葡萄糖！葡萄糖分