兒童壞死性腦病

1、南 京 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 南 京 兒 童 醫(yī) 院,兒童壞死性腦病的CT診斷,南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院放射科唐 文 偉,南 京 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 南 京 兒 童 醫(yī) 院,一、臨床資料,病例1男，6歲發(fā)熱2天，抽搐、昏迷1天淺昏迷，心肺腹（-）腦膜刺激征陰性，巴氏征陽性WBC：16.68×109/L 中性粒細(xì)胞0.92 Hb：151g/L PLT:38.4 ×109/L CRP＜

2、8mg/L 血沉：7mm/h,南 京 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 南 京 兒 童 醫(yī) 院,,補(bǔ)體C3：0.53g/L （0.88~2.01） C4：0.15g /L （0.14~0.47）單純皰疹病毒、EB病毒、支原體等檢查均為陰性,南 京 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 南 京 兒 童 醫(yī) 院,CT表現(xiàn),,南 京 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 南 京 兒 童 醫(yī) 院,,,南 京 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 南 京 兒 童 醫(yī) 院,,,

3、南 京 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 南 京 兒 童 醫(yī) 院,,,南 京 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 南 京 兒 童 醫(yī) 院,,,南 京 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 南 京 兒 童 醫(yī) 院,,南 京 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 南 京 兒 童 醫(yī) 院,,本患兒入院后診斷為急性壞死性腦病，經(jīng)綜合治療以及對癥處理，仍昏迷，3天后自動出院放棄治療死亡,南 京 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 南 京 兒 童 醫(yī) 院,,,,病例2男，2歲發(fā)熱3天，嘔吐咖啡樣物，抽搐

4、、昏迷2h入院淺昏迷，心肺腹（-）腦膜刺激征陰性，巴氏征陽性血WBC：19.90×109/L 中性粒細(xì)胞0.89 Hb：132g/L PLT:65 ×109/L,南 京 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 南 京 兒 童 醫(yī) 院,,病原學(xué)檢測陰性補(bǔ)體C3：1.36g/L （0.88~2.01） C4：0.09g /L （0.14~0.47）,南 京 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 南 京 兒 童 醫(yī) 院,

5、,,腦脊液 WBC 25×106/L 中性粒細(xì)胞0.02 淋巴細(xì)胞0.42 單核細(xì)胞0.56 蛋白0.84g/L 糖 6.79mmol/L 氯化物 122mmol/L,南 京 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 南 京 兒 童 醫(yī) 院,,,,,CT表現(xiàn),,南 京 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 南 京 兒 童 醫(yī) 院,南 京 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 南 京 兒 童 醫(yī) 院,,,南 京

6、 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 南 京 兒 童 醫(yī) 院,,,南 京 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 南 京 兒 童 醫(yī) 院,,,南 京 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 南 京 兒 童 醫(yī) 院,,,南 京 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 南 京 兒 童 醫(yī) 院,,患兒入院后懷疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，隨后確診為急性壞死性腦病，經(jīng)綜合治療及對癥處理20天，無好轉(zhuǎn)呈植物人狀態(tài)隨后在外院進(jìn)行高壓氧等康復(fù)治療無改善,南 京 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 南 京 兒 童 醫(yī) 院,二、

7、討論,急性壞死性腦?。ˋcute necrotizing encephalopathy ANE)是小兒急性腦病的一種，病死率高由Mizuguchi等在1995年首次報(bào)道實(shí)際上自1979年以來就有“丘腦對稱性病變”的急性腦病的病例報(bào)道目前報(bào)道的病例大概400例左右，國內(nèi)僅10余例主要集中在亞洲，尤其是東亞以及東南亞,南 京 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 南 京 兒 童 醫(yī) 院,,病因 ANE的確切病因仍不清楚，目前認(rèn)

8、為與病毒、支原體感染有關(guān)，絕對大部分病例均有前驅(qū)的呼吸道或者消化道感染病史。,南 京 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 南 京 兒 童 醫(yī) 院,,發(fā)病機(jī)制 可能與病毒、支原體感染觸發(fā)了自身免疫有關(guān) 本組2例補(bǔ)體C3、C4的減低一定程度上支持了本觀點(diǎn),南 京 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 南 京 兒 童 醫(yī) 院,,診斷： 目前沒有診斷標(biāo)準(zhǔn)，但本病有一定的特點(diǎn)：急性起病，病變進(jìn)展迅猛均有發(fā)熱均

9、出現(xiàn)抽搐發(fā)病0.5~3天迅速進(jìn)入昏迷，淺昏迷多見影像學(xué)有特征性的丘腦對稱性損害為主的多灶性病變,南 京 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 南 京 兒 童 醫(yī) 院,CT影像表現(xiàn),丘腦對稱性低密度、腫脹伴有基底節(jié)核團(tuán)、腦干、小腦齒狀核以及深部腦白質(zhì)多灶性、對稱性低密度改變干大腦皮層正常,南 京 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 南 京 兒 童 醫(yī) 院,鑒別診斷,Reye綜合征：急性腦病，彌漫性腦水腫ADEM：腦白質(zhì)多發(fā)散在非對稱病變Leigh病：損