多灶性運動神經病

1、多灶性運動神經病一概述多灶性運動神經?。∕MN）又稱多灶性脫髓鞘性運動神經病，是一種以運動神經受累為主的慢性多發(fā)性單神經病，是少見的脫髓鞘性周圍神經病。其臨床表現為進行性非對稱性肢體無力，以遠端受累為主。電生理特征是在運動神經上存在持續(xù)性多灶性傳導阻滯。二病因關于本病的病因所知甚少。目前推測可能與空腸彎曲菌感染有關，可能空腸彎曲菌的脂多糖成分（LPS）有誘導抗神經節(jié)苷脂抗體產生的作用。至少有兩點證據表明本病的發(fā)生與自身免疫有關，一是部分

2、患者血清抗神經節(jié)苷脂GM1抗體升高，二是相當一部分患者對免疫抑制藥（靜脈用免疫球蛋白和環(huán)磷酰胺）治療有效。三臨床表現本病好發(fā)于20～80歲，多見于男性，主要表現為進行性非對稱性肢體無力，以遠端受累為主，可有很輕的感覺障礙，常傳導阻滯可同時發(fā)生于多條周圍神經或同一條神經的不同節(jié)段，在尺神經、正中神經和橈神經容易檢測到傳導阻滯。五診斷1.核心標準（兩條需同時符合）（1）緩慢進展或階梯樣進展的局限性非對稱性肢體無力，即至少有兩條以上運動神經支