脫髓鞘病變的影像ctmr診斷——精品課件

1、炎性脫髓鞘病變,髓鞘: 包繞在有髓神經(jīng)軸索外面的細(xì)胞膜，它是由髓鞘形成細(xì)胞的細(xì)胞膜組成。中樞神經(jīng)髓鞘形成細(xì)胞: 少突膠質(zhì)細(xì)胞周圍神經(jīng)髓鞘形成細(xì)胞: 施萬細(xì)胞,保護(hù)軸索,傳導(dǎo)沖動,絕緣作用,,,,髓鞘的組成和生理功能,髓鞘的生理功能,髓鞘的主要化學(xué)成分是類脂質(zhì)和蛋白質(zhì)類脂質(zhì)含量很高，約占80%，具有嫌水性，不易使帶電離子的水通過所以當(dāng)髓磷脂受損時(shí)，有較多的自由水進(jìn)入髓磷脂內(nèi)，引起腦白質(zhì)內(nèi)水含量增多,髓鞘的組成,形成髓鞘的細(xì)胞,少突

2、膠質(zhì)細(xì)胞oligodendrocyte(可在中樞神經(jīng)系統(tǒng)形成髓鞘)Schwann細(xì)胞(可在周圍神經(jīng)系統(tǒng)形成髓鞘),脫髓鞘疾病(demyelinative diseases): 一組腦&脊髓髓鞘破壞或脫髓鞘病變?yōu)橹饕?特征的疾病, 脫髓鞘是特征性病理表現(xiàn),①神經(jīng)纖維髓鞘破壞, 病灶呈多發(fā)性播散性②分布于CNS白質(zhì), 沿小靜脈周圍炎癥細(xì)胞浸潤③神經(jīng)細(xì)胞\軸突&支持組織保持相對完整,特點(diǎn),脫髓鞘疾病,神經(jīng)脫

3、髓鞘示意圖,神經(jīng)脫髓鞘示意圖,,,正常髓鞘的脫髓鞘病,原發(fā)性,繼發(fā)性,多發(fā)性硬化 視神經(jīng)脊髓炎 彌漫性硬化 同心圓硬化 急性播散性腦脊髓炎,缺血性卒中 CO中毒等 腦橋髓鞘中央溶解癥(CPM) 其他因素(腦外傷/腫瘤/放射等),髓鞘形成障礙性疾病,異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(MLD) 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(ALD) 海綿狀變性(Caravan's),免疫介導(dǎo)的炎細(xì)胞浸潤,,,,,,,,中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病分類,

4、多發(fā)性硬化(MS)Multiple SclerosisMS,發(fā)病率較高 呈慢性病程 傾向于年輕人罹患 估計(jì)全球年輕 MS患者約100萬,概 念,MS主要臨床特點(diǎn),CNS白質(zhì)散在分布的多病灶與病程中呈現(xiàn)緩解復(fù)發(fā)，癥狀\體征空間多發(fā)性 &病程的時(shí)間多發(fā)性。,MS是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白質(zhì)炎癥脫髓鞘病變?yōu)樘攸c(diǎn), 遺傳易感個(gè)體與環(huán)境因素作用發(fā)生的自身免疫病,病因&發(fā)病機(jī)制,迄今不明, MS可能是T細(xì)胞介導(dǎo)的自

5、身免疫病,流行病學(xué): MS與兒童期病毒感染有關(guān), 如嗜神經(jīng)病毒(麻疹病毒), 但MS腦組織未分離出病毒CSF中寡克隆帶的存在,IgG指數(shù)升高或24hIgG合成增多,1. 病毒感染&自身免疫,病因&發(fā)病機(jī)制,2. 遺傳因素,◆ MS有明顯家族傾向 ◆兩同胞可同時(shí)罹患 ◆約15%的MS患者有一患病親

6、屬 ◆患者一級親屬患病風(fēng)險(xiǎn)較一般人群大12~15倍,病因&發(fā)病機(jī)制,3. 環(huán)境因素,MS發(fā)病率隨緯度增高而呈增加趨勢,■MS在高社會經(jīng)濟(jì)地位群體較常見 提示與貧窮無關(guān),,臨床分型: 根據(jù)病程分為五型, 與治療決策有關(guān),臨床表現(xiàn),發(fā)作/復(fù)發(fā)/緩解的定義,發(fā)作:某一癥狀或體征必須持續(xù)24h以上復(fù)發(fā)(兩次發(fā)作的間期確定):從一次發(fā)作開始計(jì)算到另一次發(fā)作開始必須大于或等于30天緩解:很難達(dá)成一

7、致,多發(fā)性硬化,為自身免疫性疾病20-40歲反復(fù)發(fā)作緩解，激素治療有效預(yù)后差常位于側(cè)腦室旁/半卵圓中心/也可位于腦干等國人好發(fā)于脊髓及視神經(jīng),多發(fā)性硬化(MS),病變呈卵圓形沿側(cè)腦室放射狀分布,呈”垂直征”表現(xiàn)為長T1、長T2，中心可有囊變活動期明顯強(qiáng)化，靜止期無強(qiáng)化活動期DWI高信號,四個(gè)典型部位近皮層/腦室周圍/幕下/脊髓(基底節(jié)區(qū)少見)----空間多發(fā)(兩個(gè)部位)新舊病灶強(qiáng)化程度不一、DWI不一----時(shí)間多

8、發(fā)(兩次不同),多發(fā)性硬化(MS),多發(fā)性硬化,正常人,M/35Y,反復(fù)頭暈、肢體麻木3個(gè)月,2012-08,2012-12復(fù)查,2013-01復(fù)查胼胝體壓部出現(xiàn)新病灶，DWI高信號，有強(qiáng)化,病灶有強(qiáng)化,2014-08F/40Y右側(cè)橋臂異常信號，DWI高信號伴強(qiáng)化,2014-10 經(jīng)激素治療后患者病情好轉(zhuǎn)，異常信號減輕,Poser(1983)的MS診斷標(biāo)準(zhǔn),診斷標(biāo)準(zhǔn),2001建議簡化的MS診斷標(biāo)準(zhǔn),MS診斷標(biāo)準(zhǔn),建議應(yīng)用2005年改版

9、的用于MS診斷的McDonald標(biāo)準(zhǔn)。MS診斷定義劃分為3個(gè)等級: (1)肯定MS:完全符合標(biāo)準(zhǔn),其他疾病不能更好解釋的臨床表現(xiàn)。 (2)可能MS:不完全符合標(biāo)準(zhǔn),臨床表現(xiàn)懷疑MS。 (3)非MS:在隨訪和評估過程中發(fā)現(xiàn)其他能更好解釋臨床表現(xiàn)的疾病診斷。,MS空間多發(fā)性標(biāo)準(zhǔn),具備以下四點(diǎn)中的三點(diǎn)(2005)1個(gè)增強(qiáng)病灶，或沒有增強(qiáng)病灶在T2WI上出現(xiàn)9個(gè)高信號病灶至少1個(gè)幕下病灶至少1個(gè)近皮層的病灶至少3個(gè)腦

10、室旁病灶,具備一下4個(gè)CNS區(qū)域至少2個(gè)區(qū)域有≧1個(gè)T2病灶(2010)側(cè)腦室旁近皮層下幕下脊髓,MS時(shí)間多發(fā)性標(biāo)準(zhǔn),具備以下兩項(xiàng)中的一項(xiàng)(2005)首次臨床發(fā)作至少3個(gè)月，增強(qiáng)有新發(fā)病灶首次臨床發(fā)作至少30天后，與原來MRI相比T2WI出現(xiàn)了新病灶,具備以下兩項(xiàng)中的一項(xiàng)(2010)不管何時(shí)檢查與原MRI相比，出現(xiàn)T2WI或增強(qiáng)掃描新病灶任何時(shí)間MRI檢查同時(shí)存在無癥狀的增強(qiáng)和非增強(qiáng)病灶,鑒別診斷,視神經(jīng)脊髓炎(NMO)

11、急性播散性腦脊髓炎(ADEM)腫瘤性病變(膠質(zhì)瘤、淋巴瘤等)血管炎性病變其他腦白質(zhì)病變,視神經(jīng)脊髓炎(NMO),視神經(jīng)脊髓炎,視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)又稱Devic病或Devic綜合征是一種累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病特點(diǎn):反復(fù)發(fā)作的視神經(jīng)炎和橫貫性脊髓炎，NMO臨床表現(xiàn)比MS嚴(yán)重,病因與發(fā)病機(jī)制,NMO病因及發(fā)病機(jī)制不明認(rèn)為與病毒感染、免疫反應(yīng)、遺傳及環(huán)境因素有關(guān)

12、最新研究表明與水通道蛋白4(AQP4)特異性結(jié)合的自身抗體NMO-IgG產(chǎn)生有關(guān),發(fā)病特點(diǎn),年齡:兒童和30-50歲成人,幾乎全部為女性部位:多侵犯視神經(jīng)和視交叉，脊髓(以頸髓或頸胸段多見),影像學(xué)表現(xiàn),脊髓MRI大部分病變沿脊髓長軸蔓延，常累及3個(gè)椎體以上平面,病變多位于脊髓中部增強(qiáng)掃描可見斑片狀強(qiáng)化，病變主要累及脊髓中央,受累節(jié)段脊髓可腫脹,NMO患者脊髓病灶A(yù)/ B.頸髓彌漫性損害C.頸胸髓彌漫性長節(jié)段受累 D.廣泛

13、受累,MS患者脊髓病灶A(yù).頸1-2水平病變 B.頸3-4、5-6水平病變C/D.同一患者胸2和胸5-6水平 病變,影像學(xué)表現(xiàn),頭顱MRI表現(xiàn)腦部不符合MS影像表現(xiàn)視神經(jīng)增粗及T2高信號以冠狀位FS+T2WI和STIR最佳,NMO腦部改變,MS患者,NMO患者幕下病變分布特點(diǎn),影像學(xué)表現(xiàn),NMO患者腦部可以出現(xiàn)病灶，但很少強(qiáng)化近皮層/皮層下/深部腦白質(zhì)病變與疾病不一定相關(guān)彌散、融合、邊界不清可能是NMO的特點(diǎn)三腦室旁/導(dǎo)水

14、管/四腦室/延髓中央管等周圍AQP4高表達(dá)與病灶分布有關(guān),診斷標(biāo)準(zhǔn),Wingerchuck等2006年NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)必要條件:1.視神經(jīng)炎；2.急性脊髓炎；主要支持條件:1.發(fā)病時(shí)頭顱MRI陰性(正?；虿环螹S影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn))；2.超過3個(gè)脊髓節(jié)段異常信號；3.血清NMO-IgG抗體(+)上述條件符合全部必須診斷標(biāo)準(zhǔn)和一個(gè)主要支持條件，排除其他可以考慮NMO診斷,鑒別診斷,視神經(jīng)脊髓炎(NMO)急性播散性腦脊髓炎(ADEM)

15、腫瘤性病變(膠質(zhì)瘤、淋巴瘤等)血管炎性病變其他腦白質(zhì)病變,急性播散性腦脊髓炎(Acute Disseminated Encephalomyelitis,ADEM),ADEM,較少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變，可累及脊髓和腦發(fā)病前有病毒感染史，如麻疹、水痘等或近期有疫苗接種史，有些原因不明發(fā)病年齡:任何年齡，以兒童和青少年多見,ADEM,起病通常較快，表現(xiàn)無特異性本病發(fā)病較快呈單時(shí)相的特征，即單次偶發(fā)發(fā)作，不反復(fù)發(fā)作免疫介導(dǎo)的

16、腦脊髓炎，文獻(xiàn)指出無病毒檢出的證據(jù)(自體免疫的炎癥)病理改變:沿靜脈血管周圍的白質(zhì)脫髓鞘、炎性細(xì)胞浸潤，軸突不受累,ADEM,急性期表現(xiàn)為腦白質(zhì)內(nèi)廣泛分布、多發(fā)、不對稱的點(diǎn)狀異常信號，由于病變沿靜脈血管周圍，在矢狀位和冠狀位可見”垂直征”T1WI:低信號T2WI:高信號+C:環(huán)形或點(diǎn)狀、片狀強(qiáng)化，病灶周圍可有水腫治療后:好轉(zhuǎn)/異常范圍減少,25Y/M 8天前有疫苗接種史,激素治療后，病變范圍明顯減少，患者癥狀有所好轉(zhuǎn),Lu

17、Z, Zhang B, Qiu W, et al. Comparative brain stem lesions on MRI of acute disseminated encephalomyelitis, neuromyelitis optica, and multiple sclerosis. PloS one 2011; 6(8): e22766.,9Y/F，出現(xiàn)右下肢無力，無發(fā)熱，2周前有疫苗注射史,Lu Z, Zhang

18、B, Qiu W, et al. Comparative brain stem lesions on MRI of acute disseminated encephalomyelitis, neuromyelitis optica, and multiple sclerosis. PloS one 2011; 6(8): e22766.,Lu Z, Zhang B, Qiu W, et al. Comparative brain st

19、em lesions on MRI of acute disseminated encephalomyelitis, neuromyelitis optica, and multiple sclerosis. PloS one 2011; 6(8): e22766.,激素治療后1個(gè)月復(fù)查,40Y/M，頭暈1月，四肢無力2周，既往有尖銳濕疣病史，近期注射尖銳濕疣疫苗,NAA峰降低出現(xiàn)Lac峰,MS與ADEM鑒別要點(diǎn),腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不

20、良(ALD),,1923年,發(fā)現(xiàn),稱其為青銅色硬化性腦脊髓炎1970年,發(fā)現(xiàn)不僅累及腦還累及腎上腺,命名為腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(ALD),病因,機(jī)體過氧化物體內(nèi)缺乏二十六烷基CoA連接酶，不能及時(shí)使飽長鏈飽和脂肪酸變?yōu)槎替溨舅幔瑢?dǎo)致長鏈脂肪酸在腦白質(zhì)及腎上腺沉積，造成腦白質(zhì)脫髓鞘和腎上腺皮質(zhì)萎縮。,腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(ALD),性染色體隱性遺傳疾病累及腦組織和腎上腺多見于3-10歲小孩，進(jìn)行性腦功能障礙合并腎上腺皮質(zhì)功能不全

21、兒童型和成人型,腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(ALD),ALD病變分為三個(gè)區(qū)域:周邊區(qū)(脫髓鞘區(qū)域):病變的最前區(qū),以髓鞘的變性和破壞為主,不伴有血管周圍炎性反應(yīng)中間區(qū)(活動性炎性脫髓鞘帶):緊鄰周邊區(qū),主要為髓鞘的脫失,脫髓鞘嚴(yán)重,伴有血管周圍單核細(xì)胞浸潤,血腦屏障破壞中央?yún)^(qū)(陳舊病灶):主要為壞死、膠質(zhì)增生或鈣化CT及MRI增強(qiáng):多發(fā)生在中間區(qū),腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(ALD),特點(diǎn):由后向前逐漸發(fā)展，依次累及枕、頂、顳及額葉，胼胝體