腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學表現(xiàn)

1、第九節(jié) 腦脫髓鞘疾病 與變性疾病,一、脫髓鞘疾病概述,指一組原因不明，病理上表現(xiàn)為神經(jīng)髓鞘脫失的NS疾病。,分類： （一）先天性：（腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、白質(zhì)腦?。?1、腦脂質(zhì)沉積?。寒惾拘园踪|(zhì)營養(yǎng)不良、球樣細胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 2、嗜蘇丹性白質(zhì)營養(yǎng)不良：先天性皮質(zhì)外軸索發(fā)育不全、Cockayne綜合征、新生兒嗜蘇丹染色性白質(zhì)營養(yǎng)不良、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。 3、海綿狀腦病

2、 4、巨腦性嬰兒白質(zhì)營養(yǎng)不良,（二）后天性： 多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、急性出血性白質(zhì)腦炎、彌漫性硬化、同心圓硬化、視神經(jīng)脊髓炎、腦橋中部髓鞘溶解癥、進行性多灶性白質(zhì)腦病 。,二、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 Adrenoleukodystrophy ALD,是X染色體連鎖隱性遺傳性疾病，多見于3-12y男孩。由于?；o酶A合成酶缺乏，導致脂肪代謝紊亂。長鏈脂肪酸（C23-30）在細胞異常堆積，尤其是腦和腎

3、上腺皮質(zhì)，并造成其破壞，從而產(chǎn)生特征性的腦白質(zhì)和腎上腺皮質(zhì)損害的臨床癥狀。,病理： 大腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘，特別是三角區(qū)周圍、對稱性，由后向前發(fā)展，可有顯著膠質(zhì)增生，腎上腺皮質(zhì)萎縮。臨床： 偏癱、偏盲、腎上腺皮質(zhì)功能降低。,影像學表現(xiàn)（典型）： CT： 平掃：雙側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)內(nèi)大片對稱性低密度區(qū)，病灶內(nèi)可有不規(guī)則鈣化。 增強掃描活動區(qū)可見花邊狀強化。,MRI：

4、 1、側(cè)腦室三角區(qū)周圍長T1長T2信號 2、華勒氏變性：80% 皮質(zhì)脊髓束 3、增強后所見同CT增強,評價：MR>CT,三、 多發(fā)性硬化 multiple sclerosis,MS,又稱播散性硬化、島性硬化，是以病灶多發(fā)，病程以緩解與復發(fā)為特征的CNS后天性脫髓鞘疾病。中青年女性多見。,臨床與病理： 病理：髓鞘脫失、軸突崩解，炎性細胞浸潤，膠質(zhì)增生，腦萎縮。 臨床：

5、復雜多變，緩解與復發(fā)交替。影像改變與臨床不相稱是其特點。CSF IgG升高是病變活動的生化指標。,影像學表現(xiàn)： CT： 1、急性期：腦白質(zhì)內(nèi)如半卵圓中心、側(cè)腦室周圍、胼胝體等多發(fā)低密度灶，邊緣欠清，占位輕或無，一般<1cm，亦可融合，可無占位征象。增強后見斑點、片狀、環(huán)行強化，應(yīng)用激素后不強化。 2、穩(wěn)定期：多發(fā)低密度灶，邊界清、不強化。 3、恢復期：更低密度灶，邊界更清、無強化，可見腦

6、萎縮，特別是白質(zhì)、胼胝體萎縮。,MRI： 上述部位長T1長T2信號灶，余類似CT所見。,典型的MRI表現(xiàn)：緊鄰腦室的多發(fā)病變垂直于腦室的卵圓形病變腦干和小腦多發(fā)病變,多發(fā)強化病變多數(shù)病變緊貼皮質(zhì)出現(xiàn)新的病變（時間上的不同）,典型的MRI表現(xiàn)：脊髓多發(fā)病變腦干病變,評價： MRI在顯示較小病灶，特殊部位如腦干、胼胝體病灶、直角征等方面明顯優(yōu)于CT，其敏感性達100%，因

7、此臨床疑本病時應(yīng)首選MR。 本病由于臨床和實驗室檢查無特異指標，診斷主要依據(jù)影像所見，特別是MRI。,四、 急性播散性腦脊髓炎 Acute disseminated encephalomyelitis,ADEM,是發(fā)生在某些感染如麻疹、風疹、水痘、腮腺炎、百日咳、流感等疾病而導致中樞神經(jīng)系統(tǒng)的髓鞘脫失。,臨床與病理： 病理：廣泛的炎癥－脫髓鞘反應(yīng)，神經(jīng)髓鞘腫脹、斷裂及脫失，可融

8、合成片；炎性細胞浸潤，血管充血，水腫；病變主要位于白質(zhì)，也可累及灰質(zhì)及神經(jīng)根。 臨床：起病急，以頭痛、嘔吐為首發(fā)癥狀伴有發(fā)熱。中樞神經(jīng)廣泛受損癥狀與體征。,影像學表現(xiàn)： CT： 1、急性期：皮層下白質(zhì)腦白質(zhì)散在低密度區(qū)，以側(cè)腦室周圍明顯，病灶周圍可有水腫，增強多無強化。 2、慢性期：白質(zhì)和灰質(zhì)呈腦萎縮改變。,MRI： 兩側(cè)大腦半球彌漫多發(fā)長T1、 長T2

9、信號灶，余類似CT所見。,診斷與評價： 本病影像學缺乏特異性，需結(jié)合臨床及實驗室檢查。MRI在顯示較小病灶、特殊部位病灶等方面明顯優(yōu)于CT。,ADEM治療后一月復查,ADEM治療前,鑒別： 需與多發(fā)性硬化、進行性多灶性腦白質(zhì)病鑒別。MS臨床上緩解與復發(fā)交替，常累及胼胝體，多可鑒別。,五、腦變性疾病,,（一）Alzheimer病，AD,阿茨海默氏?。ˋD）是一種智力緩慢進行性喪失為特征的腦變性疾病，是癡

10、呆病中最常見的類型。由德國精神病醫(yī)生Alois Alzheimer于1907發(fā)現(xiàn)而命名 發(fā)病：歐美：65歲>5%，75歲10%，90歲30%，我國60歲以上人群中本病患者占2.4%。 男:女=1:3-5 病因及發(fā)病機制不十分清楚,臨床與病理： 腦萎縮，重者<900g，神經(jīng)元喪失和膠質(zhì)增生?？梢娚窠?jīng)纖維纏結(jié)（NFT）、老年斑（變性軸或樹突組成） 分為6期，見教材

11、p109,臨床： 早老性癡呆或早期發(fā)作AD：65歲易發(fā)病 晚期發(fā)作AD：>65歲 病程6月至10y或更 表現(xiàn)：記憶力喪失、抽象思維和計算受損，人格和行為改變?yōu)樘卣?影像學表現(xiàn)： CT、MRI：彌漫性腦萎縮，以顳葉前部及海馬最明顯，顳角擴大、側(cè)裂池顯著增寬，呈“剪刀”狀。MRI線性測量海馬體積萎縮可作為診斷指標。其它主要見腦

12、腔梗，還可用DWI、MRS幫助,診斷與鑒別： 早期診斷困難，晚期病例根據(jù)影像結(jié)合臨床可診斷。鑒別需與正常老年性變化、Pick病、多發(fā)梗死性癡呆。與Pick病常難以鑒別，常經(jīng)病理才可鑒別。其他鑒別不難。,（二） Wilson 病,又稱肝豆狀核變性，是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙引起的肝硬化和腦變性疾病，以少年和青年成人多見。,臨床與病理： 病理：三聯(lián)征：腦豆狀核變性、角膜K-F環(huán)、肝硬化

13、 臨床：構(gòu)音障礙、震顫、手足徐動癥、痙攣狀態(tài),影像學表現(xiàn)： CT： 雙側(cè)豆狀核對稱性低密度（變性、膠質(zhì)增生），其它部位如丘腦、中央灰質(zhì)（導水管周圍）、齒狀核亦可見低密度、腦萎縮。,,殼核新月狀低密度區(qū),,豆狀核,,,齒狀核對稱低密度,MRI： 其敏感性明顯優(yōu)于CT，幾乎所有區(qū)域的白質(zhì)均可累及，依次為：基底節(jié)或豆狀核、丘腦或腦干、中腦被蓋、黑質(zhì)、紅核及導水管周圍灰質(zhì)、齒狀核、小腦上

14、腳、中腳。呈對稱分布。,典型改變?yōu)門1等或稍低信號，T2高信號，以FLAIR像為明顯 1、T2WI高信號為主：最常見：基底節(jié)、丘腦 2、T1高信號為主：蒼白球、合并肝衰時常出現(xiàn) 3、T2低信號為主：基底節(jié) 其它改變：腦萎縮,女，15歲。陣發(fā)性雙手抖動2月余，動作遲緩，無意識流涎1年左右，智力下降，口齒不清半年余。眼科查雙眼角膜彈力層邊緣約4~5mm棕色