幾種新型神經(jīng)上皮腫瘤病理學(xué)研究進(jìn)展

1、1幾種新型神經(jīng)上皮腫瘤病理學(xué)研究進(jìn)展 不同類型的腦腫瘤在預(yù)后和治療策略上有所不同，因此，腦腫瘤診斷中的分類十分重要。新版的 WHO 中樞神經(jīng)系統(tǒng)分類增加了多形性黃色星形細(xì)胞瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、促纖維增生性嬰兒型星形細(xì)胞瘤/神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤。這些腫瘤近年來國外報道逐漸增多，對它們的認(rèn)識也逐漸深入，但國內(nèi)尚較少報道。現(xiàn)介紹上述幾種新型神經(jīng)上皮源性腦腫瘤的臨床病理學(xué)特征及研究進(jìn)展。 一、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（central

2、neurocytoma,CNC） 本瘤是 1982 年才認(rèn)識的一種被認(rèn)為系起源于神經(jīng)元的高分化腫瘤。截止 1998 年 6 月已有 100 多例報道。過去多被誤診為少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，因兩者細(xì)胞形態(tài)上很相似。近來發(fā)現(xiàn)，CNC 具有神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞雙向分化。CNC 主要發(fā)生于年輕患者，女性多于男性（約 4∶1） 。發(fā)生部位為透明隔或 Monro 孔，長入腦室系統(tǒng)。 病理學(xué)特點：瘤細(xì)胞形狀和大小較一致，核形態(tài)單一，呈圓3Cohen［6］報道了

3、1 例 CNC 術(shù)后復(fù)發(fā)。因此，對 CNC 的治療主張應(yīng)盡最大程度地切除。 本瘤主要與一些具有形態(tài)較單一、胞漿透亮的所謂少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤樣細(xì)胞（oligod-endroglioma-like cells, OLCs）的腫瘤相鑒別［7］ 。 （1）少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤：雖然二者細(xì)胞形態(tài)相似且少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤缺乏特異性標(biāo)記物，但后者不表達(dá)突觸素、電鏡下缺乏神經(jīng)分泌顆粒及突觸結(jié)構(gòu)。 （2）透明細(xì)胞型室管膜瘤：二者的好發(fā)部位相似，但電鏡下室管膜瘤瘤細(xì)胞可

4、見微絨毛和纖毛，缺乏神經(jīng)分泌顆粒，亦不表達(dá)突觸素。 （3）其他：尚需與小腦血管母細(xì)胞瘤、透明細(xì)胞型腦膜瘤相鑒別。 二、多形性黃色星形細(xì)胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma,PXA) 1.典型 PXA：本瘤為 1974 年 Kepes 報道并于 1993 年正式進(jìn)入 WHO 腫瘤分類中的一種新型星形細(xì)胞腫瘤。該瘤主要見于小兒和青年（約占膠質(zhì)瘤的 5.1%） ，在所有年齡組膠質(zhì)瘤中占 0.6%；女性常見。Vajt