簡(jiǎn)介：小學(xué)綜合評(píng)價(jià)匯報(bào)材料小學(xué)綜合評(píng)價(jià)匯報(bào)材料尊敬的各位領(lǐng)導(dǎo)大家好首先，我代表告成鎮(zhèn)中心小學(xué)全體師生向各位領(lǐng)導(dǎo)在百忙中抽出寶貴的時(shí)間蒞臨我校督促、指導(dǎo)我校的各項(xiàng)工作表示熱烈的歡迎下面就我校在實(shí)施學(xué)校管理、開(kāi)展綜合教學(xué)評(píng)價(jià)中的具體做法向各位領(lǐng)導(dǎo)予以匯報(bào)；不當(dāng)之處，敬請(qǐng)批評(píng)指正。一、學(xué)?；厩闆r、學(xué)?；厩闆r學(xué)?？傉嫉孛娣e19488平方米，建筑面積1006483平方米，擁有教學(xué)樓、辦公樓、學(xué)生公寓樓、餐廳等教育教學(xué)設(shè)施，是一所集就讀、住宿、生活于一體的現(xiàn)代化學(xué)校。學(xué)校擁有教學(xué)班23個(gè)，在校學(xué)生1532名，擁有專(zhuān)任教師65名。其中本科畢業(yè)28人，大專(zhuān)畢業(yè)16人，有12人正進(jìn)修本科學(xué)歷；小學(xué)高級(jí)教師32人；鄭州市級(jí)優(yōu)秀教師2人，鄭州市級(jí)教改積極分子12人，登封市教壇能手7人。一年來(lái)，我校在上級(jí)教育主管部門(mén)的正確領(lǐng)導(dǎo)下，在鎮(zhèn)黨委、政府的大力支持下，經(jīng)過(guò)全體師生的共同努力，在教育教學(xué)方面取得了一定的成績(jī)2011年2月我校被評(píng)為國(guó)歌、校歌、規(guī)范歌，小學(xué)組一等獎(jiǎng)2011年3月被評(píng)為登封市和諧平安校園2011年6月被評(píng)為教學(xué)目標(biāo)管理先進(jìn)單位2011年8月榮獲“登封市第二界全運(yùn)會(huì)”少林武術(shù)操小學(xué)組團(tuán)體一等獎(jiǎng)2011年12月榮獲“登封市放飛夢(mèng)想才藝比賽”小學(xué)組團(tuán)體二等獎(jiǎng)。二、在領(lǐng)導(dǎo)班子建設(shè)方面，建立一個(gè)具有高度凝聚力和戰(zhàn)斗力二、在領(lǐng)導(dǎo)班子建設(shè)方面，建立一個(gè)具有高度凝聚力和戰(zhàn)斗力的領(lǐng)導(dǎo)班子。的領(lǐng)導(dǎo)班子。大力加強(qiáng)學(xué)校領(lǐng)導(dǎo)班子思想政治建設(shè)，全面提高學(xué)校領(lǐng)導(dǎo)干部的政治素質(zhì)和理論水平。加強(qiáng)學(xué)校領(lǐng)導(dǎo)班子作風(fēng)建設(shè)，增強(qiáng)創(chuàng)新意識(shí)、宗旨意識(shí)和廉政意識(shí)。認(rèn)真堅(jiān)持和完善校長(zhǎng)負(fù)責(zé)制，嚴(yán)格貫徹執(zhí)行民主集中制。班子成員分工明確、團(tuán)結(jié)協(xié)作、民主務(wù)實(shí)、貼近師生、廉潔自律、各負(fù)其責(zé)、各盡所能，使學(xué)校的大小事務(wù)，事事有人管，人人有事管，件件抓落實(shí)，并積極倡導(dǎo)教師要?jiǎng)?chuàng)造性地完成工作。校長(zhǎng)及班子成員都能認(rèn)真聽(tīng)課，加強(qiáng)對(duì)教學(xué)工作的領(lǐng)導(dǎo)和指導(dǎo)，校長(zhǎng)上學(xué)期聽(tīng)課60節(jié)，教學(xué)副校長(zhǎng)上學(xué)期聽(tīng)課50節(jié)，其他領(lǐng)導(dǎo)班子成員上學(xué)期聽(tīng)課均在40節(jié)以上。領(lǐng)導(dǎo)班子成員都擔(dān)有主要課程，平常不斷加強(qiáng)自身素質(zhì)提高，學(xué)習(xí)教育理論和業(yè)務(wù)知識(shí)。學(xué)校工會(huì)組織健全，建立教代會(huì)制度，每年召開(kāi)一次教職工（代表）大會(huì)。教職工積極參與管理，學(xué)校能認(rèn)真聽(tīng)取并采納教職工的合理化建議。在教職工民意調(diào)查中，滿意度達(dá)到98。實(shí)現(xiàn)校務(wù)公開(kāi)透明化，財(cái)務(wù)管理規(guī)范地圖）、兩文（在校園醒目位置有小學(xué)生守則、小學(xué)生日常行為規(guī)范）、兩欄（閱報(bào)欄、評(píng)比欄）、四個(gè)一一站，即紅領(lǐng)巾廣播站；一崗，即文明禮儀監(jiān)督崗；一訓(xùn)，即校訓(xùn)、校風(fēng)、校紀(jì)；一語(yǔ)，即校園墻壁上有激人奮進(jìn)的標(biāo)語(yǔ)。（5）在校園文化建設(shè)中，形成了1主體教學(xué)樓文化。根據(jù)實(shí)用、美觀、和諧等原則，我校進(jìn)行了全方位規(guī)劃設(shè)計(jì)。一走進(jìn)校園，即可看見(jiàn)教學(xué)樓左右高懸的鮮紅大字教風(fēng)敬業(yè)、修德、健體；學(xué)風(fēng)團(tuán)結(jié)、勤奮、向上；校風(fēng)樂(lè)學(xué)、善思、合作、創(chuàng)新；校訓(xùn)多讀、多寫(xiě)、多想、多做。中間高懸的是經(jīng)過(guò)我校師生共同精心設(shè)計(jì)的?；毡黄卟屎绛h(huán)繞的古觀星臺(tái)為背景，雙手托起的幼苗代表著老師用汗水和智慧培育著祖國(guó)的幼苗，使他們健康茁壯地成長(zhǎng)。2走廊文化。個(gè)性鮮明的人文景觀對(duì)學(xué)生起到的教育作用是其他教育途徑不可代替的。我校的每道走廊都掛上了精心制作的標(biāo)語(yǔ)，如唐詩(shī)宋詞、國(guó)學(xué)經(jīng)典三字經(jīng)論語(yǔ)、教師職業(yè)道德規(guī)范、小學(xué)生守則、小學(xué)生日常行為規(guī)范等內(nèi)容。圖文并茂的走廊文化實(shí)現(xiàn)了讓墻壁“說(shuō)話”，是一幅“主體的畫(huà)”，是一首“無(wú)聲的詩(shī)”，讀來(lái)都是一種心靈的洗禮，更是視覺(jué)上美的享受，既從不同方面為學(xué)生揭示人生、生活和學(xué)習(xí)的道理，讓學(xué)生樂(lè)于品味、樂(lè)于感悟，又豐富了學(xué)校德育教育的內(nèi)容和形式，對(duì)提高學(xué)生的思想境界和審美能力起著積極的促進(jìn)作用。3別具一格的教室文化學(xué)生所處的教室環(huán)境是校園文化的重要組成部分，我們努力讓教室的每個(gè)角落，每塊墻壁都能說(shuō)話，都能育人，使整個(gè)教室空間都充滿育人的氣息，營(yíng)造一定的文化氛圍，使班級(jí)成為學(xué)生表現(xiàn)才能、彰顯個(gè)性的舞臺(tái)。在教室的布置上，我校根據(jù)小學(xué)生的年齡、心理、興趣以及節(jié)日文化等特點(diǎn)不斷調(diào)整，師生合作，共同上陣，把自己的教室布置的有聲有色。低年級(jí)學(xué)生年齡小，就充分發(fā)揮老師們的巧手，融合孩子的想象，剪的剪，畫(huà)的畫(huà)，涂的涂，描的描，潔白的墻壁，在她們的精心布置下變得五彩繽紛了。而中高年級(jí)段，由于學(xué)生相對(duì)來(lái)說(shuō)年齡大些，則在老師的指導(dǎo)下分成興趣小組，由各小組成員集體謀劃、精心設(shè)計(jì)，每位班主任、美術(shù)老師則成為學(xué)生的“顧問(wèn)”，學(xué)生親自動(dòng)手，互相合作，多方收集整理，使圖書(shū)角、墻報(bào)和黑板報(bào)制作形式多樣、內(nèi)容豐富、極富創(chuàng)意，顯示出班級(jí)良好的精神面貌，形成了“人人關(guān)心個(gè)個(gè)參與”的特色校園文化建設(shè)局面。4寢室文化寢室，是寄宿學(xué)生生活的主要場(chǎng)所；是培養(yǎng)自我管理、自我教育，提高服務(wù)能力的課堂。寢室文化建設(shè)是學(xué)生管理工作的一項(xiàng)重要內(nèi)容，是一項(xiàng)常規(guī)性的工作。為創(chuàng)造健康生活空間，建設(shè)健康向上的寢室文化，創(chuàng)設(shè)一個(gè)充滿溫馨、和諧、積極向上的寢室文化氛圍，我校開(kāi)展了“彰顯個(gè)性，創(chuàng)溫馨

簡(jiǎn)介：城市綜合體運(yùn)營(yíng)與營(yíng)銷(xiāo)策劃一城市綜合體的經(jīng)營(yíng)管理基本思路二城市綜合體持續(xù)經(jīng)營(yíng)管理思路三城市綜合體從經(jīng)營(yíng)服務(wù)中創(chuàng)造收益四城市綜合體的危機(jī)公關(guān)與處理方法五城市綜合體商業(yè)地產(chǎn)營(yíng)銷(xiāo)推廣基礎(chǔ)六營(yíng)銷(xiāo)推廣活動(dòng)是商業(yè)經(jīng)營(yíng)管理戰(zhàn)略七城市綜合體營(yíng)銷(xiāo)推廣與促銷(xiāo)攻略八、城市綜合體營(yíng)銷(xiāo)推廣策劃運(yùn)營(yíng)指南九城市綜合體營(yíng)銷(xiāo)推廣保持經(jīng)營(yíng)活力十、城市綜合體形象推廣案例分析學(xué)習(xí)一城市綜合體的經(jīng)營(yíng)管理基本思路城市綜合體開(kāi)業(yè)后，營(yíng)銷(xiāo)活動(dòng)是促使城市綜合體旺場(chǎng)的最主要手段，尤其是開(kāi)業(yè)前期，營(yíng)銷(xiāo)活動(dòng)對(duì)城市綜合體的成敗影響更是重要，其實(shí)，商業(yè)推廣不僅促進(jìn)銷(xiāo)售，更重要是培養(yǎng)消費(fèi)者購(gòu)物習(xí)慣和忠誠(chéng)度。在營(yíng)銷(xiāo)形式方面，對(duì)現(xiàn)代商業(yè)管理來(lái)說(shuō)，商業(yè)推廣不僅僅是優(yōu)惠促銷(xiāo)，明星秀、產(chǎn)品發(fā)布會(huì)、產(chǎn)品展銷(xiāo)會(huì)、廣告、商業(yè)環(huán)境營(yíng)造等都是有效的營(yíng)銷(xiāo)形式，有效的商業(yè)營(yíng)銷(xiāo)是各種推廣手段的組合拳，在商業(yè)推廣活動(dòng)方面，好的經(jīng)驗(yàn)值得我們學(xué)習(xí)。1、每到節(jié)假日，商家為爭(zhēng)取更多顧客，商業(yè)活動(dòng)頻繁。2、你搞演唱現(xiàn)場(chǎng)秀，我就搞中國(guó)書(shū)畫(huà)展；你價(jià)格大優(yōu)惠，我禮物就大贈(zèng)送。3、為了吸引顧客，商家商業(yè)氛圍營(yíng)造、商業(yè)環(huán)境設(shè)計(jì)非常重視。4、幾大綜合體商城，不僅琳瑯滿目的商品讓你控制不住你的錢(qián)包，而且商業(yè)環(huán)境感覺(jué)特別舒服，店鋪裝潢、櫥窗設(shè)計(jì)非常漂亮。5、太古城通往地鐵口的裝飾畫(huà)、青衣城的船形餐廳、海港城的店鋪裝潢，這些商業(yè)環(huán)境元素，無(wú)時(shí)無(wú)刻不在吸引消費(fèi)者的眼球和刺激消費(fèi)者的購(gòu)買(mǎi)欲望。二、持續(xù)、有計(jì)劃的營(yíng)銷(xiāo)活動(dòng)是商業(yè)經(jīng)營(yíng)管理戰(zhàn)略的重要一部分。在具體經(jīng)營(yíng)實(shí)踐中，商家應(yīng)制訂年月周的營(yíng)銷(xiāo)推廣活動(dòng)計(jì)劃，并對(duì)活動(dòng)開(kāi)展的效果進(jìn)行評(píng)估和總結(jié)，以使計(jì)劃更好地執(zhí)行和完善。1、第一個(gè)是定位策略比首先會(huì)考慮到綜合體商城在本身區(qū)域的發(fā)展是怎樣的情況，方說(shuō)在不同的城市綜合體商城的發(fā)展會(huì)有快有慢，在上海、北京、廣州、深圳跟在二三線的城市都會(huì)有區(qū)別，這樣定位策略都會(huì)不一樣。另外在本身這個(gè)區(qū)域的競(jìng)爭(zhēng)環(huán)境等等在定位之前都要做分析?？错?xiàng)目本身也要看交通覆蓋的區(qū)域、人群是多少，消費(fèi)力任何等。做好SWOT分析，強(qiáng)項(xiàng)是什么、有什么弱點(diǎn)、有什么危機(jī)。這之后可以定義這個(gè)中心的目標(biāo)消費(fèi)群是什么，推廣主題是什么。這是第一個(gè)階段。2、第二個(gè)階段是項(xiàng)目定位和品牌建立我們會(huì)為項(xiàng)目做一個(gè)很好的命名，同時(shí)配合業(yè)態(tài)規(guī)劃的定位和品牌識(shí)別、視覺(jué)效果等推廣活動(dòng)把新的購(gòu)物概念帶給消費(fèi)者，同時(shí)在消費(fèi)者心目中奠定品牌的核心價(jià)值、立意點(diǎn)。另外有很好的口號(hào)把品牌的DNA帶給消費(fèi)者，另外也會(huì)做一些定位陳述，店招及室內(nèi)設(shè)計(jì)。綜合體商城的成功首先要有很好的品牌四、城市綜合體要獨(dú)特的產(chǎn)品展示這些展示將提供消費(fèi)者具體的商品資訊及視覺(jué)刺激購(gòu)買(mǎi)效果。展示的商品為事先規(guī)劃安排，展示方式也由專(zhuān)家設(shè)計(jì)，能充分發(fā)揮吸引顧客注意的功能。顧客進(jìn)入綜合體商城，由于動(dòng)線規(guī)劃周詳，每個(gè)商店盡量能擁有均等的流動(dòng)人潮與商機(jī)，但商機(jī)的掌握則需要有吸引力的商店，商店亦可自行記錄，嘗試不同的商品展示方式，評(píng)估個(gè)別效果指標(biāo)，各個(gè)商店在求新求變的過(guò)程中，逐漸獲得商店吸引力的形成要領(lǐng)，這些經(jīng)驗(yàn)可以利用商店組織的研討方式相互琢磨，力求精進(jìn)，以達(dá)到特色與吸引力的相關(guān)指標(biāo)，而實(shí)現(xiàn)整體購(gòu)買(mǎi)熱潮。五、城市綜合體獨(dú)特的形象商店特有的形象表現(xiàn)在對(duì)特定客層的吸引力上，商店特有的形象易于進(jìn)行商品區(qū)隔規(guī)劃。綜合體商城的經(jīng)營(yíng)績(jī)效必須各商店相輔相成，否則目標(biāo)無(wú)法達(dá)成。綜合體商城在招商階段，必定以具形象的商店優(yōu)先錄用，開(kāi)發(fā)商甚至全力爭(zhēng)取最具形象的各業(yè)種代表，以吸引更多具形象的商店加入經(jīng)營(yíng)行列。一般商店若發(fā)現(xiàn)列表名單中有大量具形象的商店加入經(jīng)營(yíng)，便極易造成一股熱潮，招商作業(yè)將獲得最優(yōu)良的業(yè)態(tài)經(jīng)營(yíng)組合。城市綜合體適時(shí)性變化綜合體商城不但需適時(shí)提供季節(jié)性的需要及節(jié)慶特賣(mài)，最重要的是時(shí)間區(qū)隔的業(yè)種安排策略。綜合體商城在季節(jié)性、節(jié)慶與促銷(xiāo)活動(dòng)期間均能吸引大量人潮，其中季節(jié)性與節(jié)慶均在每年度的固定時(shí)間展開(kāi)，只有促銷(xiāo)活動(dòng)的行銷(xiāo)推廣是彌補(bǔ)、調(diào)節(jié)賣(mài)場(chǎng)人潮流動(dòng)的最有效策略，顧客進(jìn)場(chǎng)人數(shù)的預(yù)測(cè)及統(tǒng)計(jì)分析作業(yè)，運(yùn)用于日后的營(yíng)運(yùn)期間，以統(tǒng)合顧客服務(wù)及調(diào)節(jié)賣(mài)場(chǎng)擁擠度?？赡懿扇r(shí)間價(jià)格差異策略、特定時(shí)間折扣策略或特定時(shí)間贈(zèng)送策略等綜合運(yùn)用，爭(zhēng)取適時(shí)性變化調(diào)整行銷(xiāo)推廣戰(zhàn)略的運(yùn)用。適時(shí)性尚可利用于營(yíng)業(yè)時(shí)間的設(shè)定，查核提供服務(wù)的開(kāi)始及結(jié)束時(shí)間。賣(mài)場(chǎng)營(yíng)運(yùn)時(shí)間的能源耗費(fèi)、工作人員薪水、不太符合經(jīng)濟(jì)原則的經(jīng)營(yíng)時(shí)間、服務(wù)人員上班時(shí)間安排及配合人潮的峰期，均需要進(jìn)行仔細(xì)調(diào)查研究，才能獲得適時(shí)性的最佳績(jī)效。節(jié)慶的需要亦可配合消費(fèi)者意見(jiàn)調(diào)查，采取特殊期間的營(yíng)業(yè)時(shí)間調(diào)整，或作部分區(qū)域業(yè)種的全天候服務(wù)，以追求更高的坪效與行銷(xiāo)推廣的目的。因此針對(duì)適時(shí)性變化，應(yīng)包含時(shí)間與商品的互動(dòng)調(diào)適，才能發(fā)揮更大效果。從客層的消費(fèi)行為中研究行為動(dòng)機(jī)綜合體商城由于包含較多業(yè)態(tài)品種，其間所產(chǎn)生的整合性銷(xiāo)售功能，不利于各種單獨(dú)商品的消費(fèi)行為動(dòng)機(jī)分析，研究策劃專(zhuān)家可從綜合體商城的外圍活動(dòng)，例如生活圈、商圈、集會(huì)結(jié)社、職業(yè)、年齡、性別結(jié)構(gòu)等深入探討，研究該綜合體商城客層消費(fèi)行為動(dòng)機(jī)的特性。執(zhí)行行銷(xiāo)推廣及行銷(xiāo)推廣計(jì)劃，由于對(duì)象以立地條件下的商圈民眾為主，因此行銷(xiāo)推廣計(jì)劃具有特定對(duì)象客層，以這些對(duì)象作消費(fèi)行為的動(dòng)機(jī)研究分析項(xiàng)目如下必須日常生活用品、休閑食物等。奢侈高級(jí)服飾、鞋帽包、裝飾品等。文化文具、圖書(shū)、、畫(huà)展、藝術(shù)品等。

簡(jiǎn)介：土地利用規(guī)劃論文完善鄉(xiāng)鎮(zhèn)土地利用規(guī)劃修編完善鄉(xiāng)鎮(zhèn)土地利用規(guī)劃修編規(guī)范農(nóng)村土地綜合利用規(guī)范農(nóng)村土地綜合利用社會(huì)主義新農(nóng)村建設(shè)是我國(guó)現(xiàn)代化進(jìn)程中的重大歷史任務(wù)，但同時(shí)也是一項(xiàng)十分復(fù)雜的系統(tǒng)工程，它不是指簡(jiǎn)單的新村建設(shè)，而是指農(nóng)業(yè)和農(nóng)村的整體發(fā)展，這需要通過(guò)鄉(xiāng)鎮(zhèn)土地利用規(guī)劃來(lái)實(shí)施。因此只有做好新一輪鄉(xiāng)鎮(zhèn)土地利用規(guī)劃修編，才能更好地服務(wù)社會(huì)主義新農(nóng)村建設(shè)。做好鄉(xiāng)鎮(zhèn)土地利用規(guī)劃修編工作，筆者認(rèn)為應(yīng)該從以下幾方面入手1嚴(yán)格保護(hù)耕地，特別是基本農(nóng)田在新一輪鄉(xiāng)鎮(zhèn)土地利用總體規(guī)劃修編時(shí)，要把確保耕地總量基本穩(wěn)定、基本農(nóng)田面積不減少作為規(guī)劃修編的前提。嚴(yán)格控制非農(nóng)建設(shè)占用耕地，對(duì)于經(jīng)批準(zhǔn)占用耕地的非農(nóng)建設(shè)也要壓縮其建設(shè)用地規(guī)模，并且與開(kāi)發(fā)復(fù)墾掛鉤，實(shí)行占一補(bǔ)一原則，由占用耕地單位負(fù)責(zé)開(kāi)墾與所占用耕地的數(shù)量和質(zhì)量相當(dāng)?shù)母?，沒(méi)有條件開(kāi)墾的，也要繳納相關(guān)稅費(fèi)，專(zhuān)項(xiàng)用于耕地整理，開(kāi)發(fā)補(bǔ)充耕地。對(duì)于劃入基本農(nóng)田的糧、棉、油生產(chǎn)基地、有良好水利與水土保持設(shè)施的耕地、正在實(shí)施改造的中低產(chǎn)田，在農(nóng)地轉(zhuǎn)用審批和土地征收等方面要繼續(xù)實(shí)行嚴(yán)格管理。在鄉(xiāng)級(jí)土地利用總體規(guī)劃中，在落實(shí)基本農(nóng)田保護(hù)任務(wù)，明確劃定基本農(nóng)田保護(hù)地塊的前提下，可結(jié)合新農(nóng)村建設(shè)和土地綜合整治項(xiàng)目的實(shí)施，劃定基本農(nóng)田整備區(qū)，加大土地綜合整治資金投入，引導(dǎo)建設(shè)用地耕地?cái)?shù)量的增加和耕地質(zhì)量的提高在很大程度上能增加農(nóng)民收入，改善生活水平。因此在新一輪鄉(xiāng)鎮(zhèn)土地利用規(guī)劃修編時(shí)，要進(jìn)一步編好土地開(kāi)發(fā)整理專(zhuān)項(xiàng)規(guī)劃，更好地適應(yīng)新農(nóng)村建設(shè)的需要。土地利用要以保護(hù)和改善生態(tài)環(huán)境、防止水土流失、土地荒漠化、次生鹽漬化為前提，要因地制宜。在一定耕地?cái)?shù)量的基礎(chǔ)上，通過(guò)耕地質(zhì)量和生態(tài)環(huán)境的不斷改善，逐步提高耕地產(chǎn)出能力，這才是完整意義上的耕地保護(hù)。土地開(kāi)發(fā)整理要本著確保耕地占補(bǔ)平衡的條件下，增加有效耕地面積，提高耕地質(zhì)量，并正確處理好開(kāi)發(fā)整理與生態(tài)環(huán)境保護(hù)的關(guān)系。主要通過(guò)退耕還林、還水、還草和鹽堿地、沙地的綜合開(kāi)發(fā)治理、改造中低產(chǎn)田，有效地增加耕地面積和改善土地生態(tài)環(huán)境，提高耕地質(zhì)量和集約化利用程度；大力進(jìn)行農(nóng)村居民點(diǎn)整理及對(duì)塌陷、挖損、壓占廢棄土地的復(fù)墾以及對(duì)溝、渠、路、坎進(jìn)行綜合整理，增加有效土地利用面積；通過(guò)規(guī)整農(nóng)田灌溉系統(tǒng)，發(fā)展節(jié)水灌溉農(nóng)業(yè)，改良土壤，提高土、水、肥的綜合利用效率；通過(guò)平田整地、歸并零星地塊，促進(jìn)土地集中程度和規(guī)模經(jīng)營(yíng)；通過(guò)改善農(nóng)業(yè)基礎(chǔ)設(shè)施，為農(nóng)業(yè)技術(shù)的大面積推廣應(yīng)用創(chuàng)造條件。4做好重點(diǎn)項(xiàng)目用地布局全面加快農(nóng)村道路交通設(shè)施和供水保障體系建設(shè)是新農(nóng)村建設(shè)的重要戰(zhàn)略任務(wù)，所以在編制鄉(xiāng)鎮(zhèn)土地利用規(guī)劃時(shí)，

簡(jiǎn)介：2018年度年度青年干部能力提升培訓(xùn)班的心得體會(huì)青年干部能力提升培訓(xùn)班的心得體會(huì)精選精選匯編綜合版綜合版篇一根據(jù)組織科的統(tǒng)一安排，7月27日至7月30日，我有幸參加為期4天的青年干部能力提升培訓(xùn)班。此次培訓(xùn)教學(xué)內(nèi)容上的精心編排，現(xiàn)場(chǎng)實(shí)地教學(xué)的周密部署，授課教師們的言傳身教，無(wú)一不體現(xiàn)出組織上對(duì)我鎮(zhèn)年輕干部的高度重視和培養(yǎng)我們的良苦用心。通過(guò)參加本次培訓(xùn)學(xué)習(xí)，我在思想上和認(rèn)識(shí)上都有較大的收獲，下面談一下具體的幾點(diǎn)體會(huì)1、從被動(dòng)學(xué)習(xí)向主動(dòng)學(xué)習(xí)轉(zhuǎn)變，克服學(xué)習(xí)上的懶惰性。由于平常工作事務(wù)繁雜，自己老是借口忙而放松學(xué)習(xí)，即使學(xué)習(xí)了，也只是面上的學(xué)習(xí)，這實(shí)際上是學(xué)習(xí)上懶惰的表現(xiàn)，是學(xué)習(xí)主觀能動(dòng)性不夠的問(wèn)題。通過(guò)此次培訓(xùn)，使我感受到了在新形勢(shì)和任務(wù)面前加強(qiáng)學(xué)習(xí)的重要性、必要性和緊迫性。我們必須廣學(xué)博覽，盡可能地獲得各方面的知識(shí)和信息，以適應(yīng)工作的需要，特別是要積極主動(dòng)地接受新理念、學(xué)習(xí)新知識(shí)、掌握新技能，這樣才能不斷提高自身的綜合能力和素質(zhì)，更好地完成各項(xiàng)工作。2、從零碎學(xué)習(xí)向系統(tǒng)學(xué)習(xí)轉(zhuǎn)變，克服學(xué)習(xí)上的隨意性。當(dāng)今社會(huì)發(fā)展日新月異，新知識(shí)和新信息層出不窮，需要學(xué)習(xí)的方面和內(nèi)容很多，涉及面很廣，如果在學(xué)習(xí)上心血來(lái)潮，雜亂無(wú)章的話，就很可能導(dǎo)致什么都想學(xué)，什么都學(xué)省聯(lián)社縣第三期中青年干部培訓(xùn)班，從20XX年6月22日至7月6日，歷時(shí)XX天時(shí)間。在XX天的學(xué)習(xí)中，我受益匪淺，感受頗深，不僅在理論上使自己得到了進(jìn)一步的充實(shí)，開(kāi)闊了視野，同時(shí)在思想上也有了質(zhì)的飛躍，在認(rèn)識(shí)上得到了更大的提高，特別是女子監(jiān)獄之行，我們得到了極大的，讓大家的人生觀、世界觀得到了一次升華?，F(xiàn)把我的幾點(diǎn)心得體會(huì)總結(jié)如下一、提高政治覺(jué)悟，完善知識(shí)架構(gòu)。通過(guò)這次培訓(xùn)，我更加深刻地意識(shí)到當(dāng)今社會(huì)的發(fā)展、時(shí)代的進(jìn)步日趨快速，形勢(shì)的變化也越加復(fù)雜。這就要求我們必須不斷加強(qiáng)政治理論和業(yè)務(wù)知識(shí)的學(xué)習(xí)，更好的適應(yīng)社會(huì)前進(jìn)的步伐。只有不斷更新知識(shí)，不斷完善自我，才能更好地做好本職工作。新的時(shí)代、新的形勢(shì)對(duì)我們提出了新的、更高的要求。一方面要為自己定好位，做好承上啟下的工作，進(jìn)一步發(fā)揮紐帶作用。另一方面要從大局出發(fā)，根據(jù)鄉(xiāng)鎮(zhèn)的實(shí)際情況，拓寬思路。這就要求我們的思維、知識(shí)要符合時(shí)代的要求，要符合人民的需要。我們必須不斷地通過(guò)學(xué)習(xí)或培訓(xùn)等各種方法來(lái)提高自己，才能更好地完成各項(xiàng)工作任務(wù)，進(jìn)一步提高工作質(zhì)量和效率。二、提升綜合素質(zhì)，拓展業(yè)務(wù)能力。通過(guò)此次學(xué)習(xí)培訓(xùn)，我對(duì)自己的職責(zé)和任務(wù)有了更進(jìn)一步的認(rèn)識(shí)。作為政府的基層工作人員，必須不斷提高自己的綜合素質(zhì)和業(yè)務(wù)能力，才

簡(jiǎn)介：二年級(jí)綜合實(shí)踐活二年級(jí)綜合實(shí)踐活一、教材分析一、教材分析綜合實(shí)踐活動(dòng)是正在探索中的一類(lèi)新型課程。課程內(nèi)容主要包括信息技術(shù)教育、研究性學(xué)習(xí)、社區(qū)服務(wù)與社會(huì)實(shí)踐以及勞動(dòng)技術(shù)教育。課程的選擇是從學(xué)生身邊事物開(kāi)始，涉及到生活教育、心理教育、環(huán)境教育、安全教育、國(guó)防教育、科技教育。其主要思路是圍繞“我與家家庭、我與學(xué)校、我與社會(huì)、我與自然”等綜合性實(shí)踐活動(dòng)，以研究性學(xué)習(xí)為主要學(xué)習(xí)形式，以“實(shí)踐、創(chuàng)新、發(fā)展”為主線展開(kāi)。二、學(xué)生分析二、學(xué)生分析1、通過(guò)一學(xué)年多綜合實(shí)踐活動(dòng)課的學(xué)習(xí)，學(xué)生們對(duì)綜合實(shí)踐活動(dòng)課這門(mén)課已經(jīng)有所了解，知道本科學(xué)是由一個(gè)一個(gè)的活動(dòng)組成，這是令他們喜愛(ài)的。但是他們卻常常不能自覺(jué)作好課前準(zhǔn)備。2、雖然經(jīng)過(guò)一學(xué)年多的學(xué)習(xí)，學(xué)生們已具備一定的觀察能力，但是他們的觀察力、思維力有待提高，學(xué)生往往只看事物表面，而不知事物的內(nèi)在，難以把握事物之間的相互聯(lián)系。3、對(duì)活動(dòng)感興趣，但容易停留在表面，而不去研究?jī)?nèi)在。4、本年級(jí)4個(gè)班，每班都有38人左右。大部分學(xué)生的都具有一定的基礎(chǔ)知識(shí)，而且喜歡綜合實(shí)踐活動(dòng)，愛(ài)動(dòng)腦、愛(ài)動(dòng)手。但也有相當(dāng)一部分學(xué)生，平時(shí)的學(xué)習(xí)習(xí)慣較差，以往的基礎(chǔ)知識(shí)不是很扎實(shí)，再加自己不嚴(yán)格要求，所以教師平時(shí)的教學(xué)帶來(lái)了一定的困難。三、教學(xué)活動(dòng)目標(biāo)三、教學(xué)活動(dòng)目標(biāo)4讓學(xué)生在實(shí)踐活動(dòng)中積累感性經(jīng)驗(yàn)，運(yùn)用和驗(yàn)證益友的學(xué)科知識(shí)經(jīng)驗(yàn)和技能，多思路、多角度地尋求解決問(wèn)題的方法。5采用獨(dú)立活動(dòng)和合作活動(dòng)的緊密結(jié)合，讓學(xué)生學(xué)會(huì)與人共處，學(xué)會(huì)溝通合作，學(xué)會(huì)互相交流，學(xué)會(huì)與大家分享研究成果。6、充分運(yùn)用教具、掛圖、音像教材進(jìn)行直觀教學(xué)，尤其要組織好每一個(gè)觀察認(rèn)識(shí)活動(dòng)，讓學(xué)生去親身經(jīng)歷、體驗(yàn)每一個(gè)活動(dòng)。7、發(fā)揮學(xué)科知識(shí)與生活實(shí)際有著廣泛而又密切聯(lián)系的特點(diǎn)。注意引導(dǎo)學(xué)生運(yùn)用知識(shí)解決問(wèn)題，尤其重視解決那些與學(xué)生關(guān)系密切的實(shí)際問(wèn)題，從中讓學(xué)生體會(huì)學(xué)習(xí)綜合實(shí)踐活動(dòng)課的價(jià)值。

簡(jiǎn)介：三年級(jí)綜合實(shí)踐活動(dòng)教案（全冊(cè)）（20182019學(xué)年度第一學(xué)期）教材分析教材分析教材主要內(nèi)容修訂后的本冊(cè)教材由“班級(jí)小主人”“危險(xiǎn)我知曉”“探訪昆蟲(chóng)世界”“快樂(lè)游戲”“爭(zhēng)做健康小標(biāo)兵”“過(guò)年了”六個(gè)主題組成。教材的知識(shí)結(jié)構(gòu)及系統(tǒng)分析本冊(cè)修訂后的教材，共設(shè)6個(gè)主題，每個(gè)主題下有3個(gè)建議活動(dòng)，既有活動(dòng)的過(guò)程內(nèi)容，又有需要思考的問(wèn)題和實(shí)踐記錄表，在“活動(dòng)無(wú)限”中還有56個(gè)形式多樣的活動(dòng)?？梢愿鶕?jù)學(xué)生的興趣、教師的專(zhuān)長(zhǎng)以及當(dāng)?shù)氐馁Y源等情況自由選擇幾個(gè)主題來(lái)開(kāi)展活動(dòng)。書(shū)中的“學(xué)習(xí)單”可以幫助學(xué)生形成隨時(shí)記錄和主動(dòng)反思的習(xí)慣，提高開(kāi)展活動(dòng)的有效性。本冊(cè)教材作為起始年級(jí)用書(shū)，在開(kāi)篇特別設(shè)計(jì)了“走進(jìn)綜合實(shí)踐活動(dòng)”單元，以師生對(duì)話的場(chǎng)景、同齡人的活動(dòng)故事，對(duì)綜合實(shí)踐活動(dòng)課程的內(nèi)容、開(kāi)展方式及要求、評(píng)價(jià)內(nèi)容及依據(jù)進(jìn)行簡(jiǎn)明扼要的說(shuō)明，幫助學(xué)生盡快熟悉這門(mén)課程，并對(duì)課程的實(shí)施產(chǎn)生興趣和期待，順利過(guò)渡到對(duì)后續(xù)主題活動(dòng)的學(xué)習(xí)。本冊(cè)教材教學(xué)重點(diǎn)及難點(diǎn)通過(guò)實(shí)踐，增強(qiáng)學(xué)生的探究和創(chuàng)新意識(shí)，學(xué)習(xí)科學(xué)研究的方法，發(fā)展綜合運(yùn)用知識(shí)的能力，培養(yǎng)學(xué)生的社會(huì)責(zé)任感。學(xué)生情況分析由于三年級(jí)學(xué)生剛接觸綜合實(shí)踐活動(dòng)課，一切對(duì)學(xué)生來(lái)說(shuō)都非常新鮮，因此對(duì)此門(mén)學(xué)科具有較濃厚的興趣，但也正是初次接觸，其學(xué)習(xí)習(xí)慣和學(xué)習(xí)方法都需要教師的悉心培養(yǎng)。

簡(jiǎn)介：小學(xué)二年級(jí)數(shù)學(xué)下冊(cè)口算復(fù)習(xí)題第1頁(yè)共23頁(yè)244763943669756828675364305639648381645571252312352771463340821153622591872244129449721643323585678275656712642217738832480963042735628784821364182637969946106540819552094693995832802833605464084206113155934215189180607240478148561271702059777316603001058329564317212732830636464851153168426400503826938497695630355272527953849823288199847804418009004208050060898648349147558648639972878158320433091小學(xué)二年級(jí)數(shù)學(xué)下冊(cè)口算復(fù)習(xí)題第3頁(yè)共23頁(yè)24634852736567349974326378436537124181648844825536684228489936639964276968076440840420758147251558898122093806537108178734384761072864824071730488770598921546335102007181308046885793830636445441140824476394366975682867536430563964838164557125231235277146334082115362259187224412944972164332358567827565671264221773883248096304273562878482133641826379699461065408195520946939958328028336054640842061131559342151891806072404781485

簡(jiǎn)介：九年級(jí)上冊(cè)科學(xué)第一章綜合九年級(jí)上冊(cè)科學(xué)第一章綜合（滿分（滿分200200分）分）試卷第1頁(yè)，總6頁(yè)一、選擇題（一、選擇題（每題每題4分，分，15題，共題，共60分）1下列物質(zhì)的用途中，利用其化學(xué)性質(zhì)的是A液氮用作冷凍劑B干冰用于人工降雨C氧氣用于氣焊D濃硫酸用作干燥劑2下列各組離子在水中一定能大量共存，并形成無(wú)色透明溶液的是ANH4＋、H＋、NO3－BH＋、NA＋、HCO3－CFE2＋、OH－、SO42－DK＋、H＋、MNO4－3下列關(guān)于酸、堿、鹽的用途不合理的是A鹽酸除鐵銹B氫氧化鈉改良酸性土壤C硫酸銅與氫氧化鈣混合配制農(nóng)藥波爾多液D純堿除油污4為了檢驗(yàn)長(zhǎng)期暴露在空氣中的氫氧化鈉固體是否變質(zhì)，下列方法正確的是（）A放入水中看是否全部溶解B滴加稀鹽酸，看是否有氣泡產(chǎn)生C滴加酚酞，看是否變色D用于接觸，看是否有滑膩感5課外小組測(cè)得檸檬汁的PH約為2，則該檸檬汁A呈酸性B呈堿性C呈中性D無(wú)法判斷6在化學(xué)實(shí)驗(yàn)中關(guān)注“氣泡”情況很重要，下列說(shuō)法中錯(cuò)誤的是A復(fù)分解反應(yīng)條件之一生成物中有氣體（氣泡）產(chǎn)生B排水集氣法當(dāng)導(dǎo)管口剛有氣泡冒出時(shí)，還不能收集氣體C有氣體產(chǎn)生的化學(xué)反應(yīng)反應(yīng)后質(zhì)量減少，不符合質(zhì)量守恒定律D檢查裝置氣密性導(dǎo)氣管伸入水中，手握容器外壁，有氣泡冒出，則氣密性好7下列圖像能正確反映所對(duì)應(yīng)敘述關(guān)系的是A向PH3的溶液中不斷加水B一定量的稀硫酸與鋅粒反應(yīng)C向H2SO4和CUSO4混合液中滴加NAOH溶液D煅燒一定質(zhì)量的石灰石8某粗鹽固體樣品中含有少量CACL2、MGCL2、NA2SO4、MGSO4和泥沙，進(jìn)行以下操作可得到純凈的NACL晶體①加過(guò)量的NAOH溶液；②加H2O溶解；③加過(guò)量的BACL2溶液；④過(guò)濾；⑤蒸發(fā)；⑥加過(guò)量的NA2CO3溶液；⑦加適量的稀鹽酸，則正確的操作順序是A②③①⑥④⑦⑤B②①⑥③④⑦⑤C①⑥②③④⑤⑦D②①③⑥⑦④⑤9向一定質(zhì)量的稀鹽酸中，加入足量的表面已經(jīng)生銹的鐵片，產(chǎn)生氫氣的質(zhì)量Y和時(shí)間T的關(guān)系圖像正確的是10有四瓶失去標(biāo)簽的溶液①CUCL2溶液、②稀鹽酸、③硫酸鈉溶液、④氫氧化鈉溶液，不用其他試劑就可以鑒別出來(lái)的順序是A①②④③B④①②③C①④②③D②③①④11小圖是NAOH溶液與稀鹽酸恰好完全反應(yīng)的微觀示意圖，由此得出結(jié)論正確的是A反應(yīng)后溶液的PH大于7B反應(yīng)前溶液均可導(dǎo)電，反應(yīng)后溶液不導(dǎo)電C反應(yīng)后溶液中存在的粒子只有NA和CLD反應(yīng)前后所有所有元素的化合價(jià)均無(wú)變化12鹽的水溶液不一定都呈中性，如NAHCO3溶液呈堿性。下列有關(guān)實(shí)驗(yàn)中，能夠證明NAHCO3溶液呈堿性的實(shí)驗(yàn)事實(shí)是（）A觀察NAHCO3溶液的顏色，呈無(wú)色九年級(jí)上冊(cè)科學(xué)第一章綜合九年級(jí)上冊(cè)科學(xué)第一章綜合（滿分（滿分200200分）分）試卷第3頁(yè)，總6頁(yè)（1）使用裝置A進(jìn)行實(shí)驗(yàn)時(shí)，將滴管中的物質(zhì)加入到錐形瓶中，發(fā)現(xiàn)氣球鼓起來(lái)。你推測(cè)錐形瓶中的物質(zhì)的化學(xué)式可能為（寫(xiě)出一種即可，下同），滴管中的物質(zhì)可能為。（2）使用裝置B進(jìn)行實(shí)驗(yàn)時(shí)，將滴管中的物質(zhì)加入到錐形瓶中，發(fā)現(xiàn)氣球也鼓起來(lái)。你推測(cè)發(fā)生反應(yīng)的化學(xué)方程式為；（3）請(qǐng)你說(shuō)出裝置A、B中氣球都能鼓起來(lái)的共同原理是。20沐溪學(xué)校的環(huán)保小組準(zhǔn)備調(diào)查研究紙廠附近的水源污染狀況，進(jìn)行下列實(shí)驗(yàn)（1）你認(rèn)為在設(shè)計(jì)方案時(shí)擬定的水樣采集點(diǎn)應(yīng)為。A上游居民區(qū)用水處B下游居民區(qū)用水處C造紙廠排污處D三處都選（2）如果測(cè)得紙廠向沐溪河中排放廢液的PH為8，則廢液呈性，該污水中不可能含有大量的離子是。AHBOHCNADCO32（3）如果用下列方法判斷廢液的酸堿性，得出的結(jié)論中錯(cuò)誤的是。A滴入無(wú)色酚酞溶液，溶液變紅色，則該廢液顯堿性B滴入紫色石蕊溶液，溶液變藍(lán)色，則該廢液顯堿性C通入二氧化碳?xì)怏w，溶液無(wú)明顯變化，則該廢液顯堿性D用試管取廢液少許，滴入硫酸銅溶液，有藍(lán)色沉淀生成，則該廢液顯堿性21從C、H、O、NA、CA五種元素中選擇合適的元素組成物質(zhì)的化學(xué)式填空（1）最輕的氣體（2）最簡(jiǎn)單的有機(jī)物（3）改良酸性土壤的堿（4）最常見(jiàn)的溶劑（5）汽水中含有的酸22U形管中是滴有酚酞溶液的蒸餾水，向左、右兩管中同時(shí)逐滴滴加一定量的氫氧化鈉稀溶液和稀鹽酸如圖所示。（1）開(kāi)始時(shí)管溶液呈紅色。（2）充分反應(yīng)后U形管中溶液全部呈無(wú)色，寫(xiě)出上述反應(yīng)的化學(xué)方程式。除酚酞外，此時(shí)溶液中一定含有的溶質(zhì)的名稱為，可能含有的溶質(zhì)的化學(xué)式為，為證明是否有該物質(zhì)，可在U形管中加入固體。23在學(xué)習(xí)NAOH的性質(zhì)時(shí)，老師將CO2通入盛有NAOH溶液的試管中，同學(xué)們沒(méi)有觀察到明顯現(xiàn)象。CO2和NAOH發(fā)生反應(yīng)了嗎探究活動(dòng)從這個(gè)疑問(wèn)開(kāi)始。（1）明明同學(xué)認(rèn)為兩者發(fā)生了反應(yīng)，他設(shè)計(jì)了一種方案，如圖所示，加入適量NAOH溶液后，他可觀察到的小氣球的變化是_________，產(chǎn)生這種現(xiàn)象的原因__________________________，反應(yīng)的化學(xué)方程式是________________________________。（2）另一位同學(xué)認(rèn)為這個(gè)方案還不足以證明CO2和NAOH確實(shí)發(fā)生了反應(yīng)，因?yàn)镹AOH溶液中有水，二氧化碳又能溶于水。為使實(shí)驗(yàn)方案更完善，你認(rèn)為還需要做什么實(shí)驗(yàn)來(lái)探究這個(gè)問(wèn)題______________________________________________24如圖所示，把試管小心放入盛有（20℃）碳酸飲料的燒杯中，試管中先放入適量飽和硫酸銅溶液，再用滴管滴加5ML濃硫酸于試管中，試回答下列問(wèn)題（1）實(shí)驗(yàn)中可觀察到的現(xiàn)象是①，②，燒杯中現(xiàn)象產(chǎn)生的原因是。（2）實(shí)驗(yàn)中表現(xiàn)出濃硫酸的性，燒杯中所發(fā)生反應(yīng)的化學(xué)方程式為。三、探究題（、探究題（每空每空2分，共分，共34分）25小思同學(xué)在實(shí)驗(yàn)室用大理石和稀鹽酸反應(yīng)制取二氧化碳完畢后，對(duì)廢液中溶質(zhì)的成分產(chǎn)生了興趣。請(qǐng)你一同參與探究并回答下列問(wèn)題【提出問(wèn)題】廢液中的溶質(zhì)是什么物質(zhì)

簡(jiǎn)介：小小導(dǎo)游小小導(dǎo)游認(rèn)識(shí)一百以內(nèi)的數(shù)認(rèn)識(shí)一百以內(nèi)的數(shù)一、設(shè)計(jì)意圖1、通過(guò)活動(dòng)，使學(xué)生進(jìn)一步認(rèn)識(shí)數(shù)學(xué)與現(xiàn)實(shí)生活的密切聯(lián)系，能運(yùn)用數(shù)表示日常生活中的一些事物并進(jìn)行交流。2、結(jié)合猜年齡和物體粒數(shù)等現(xiàn)實(shí)素材，感受大數(shù)的意義，培養(yǎng)學(xué)生的數(shù)感，并獲得綜合應(yīng)用數(shù)學(xué)知識(shí)的方法和解決問(wèn)題的能力。3、通過(guò)實(shí)踐活動(dòng)過(guò)程中的合作交流，讓學(xué)生體會(huì)數(shù)學(xué)轟動(dòng)的樂(lè)趣，并養(yǎng)成獨(dú)立思考與合作交流的能力。二、活動(dòng)準(zhǔn)備1、學(xué)生收集家里成員的年齡的情況2、收集有關(guān)的天氣溫度的情況3、收集家鄉(xiāng)的旅游景點(diǎn)的有關(guān)方面三、活動(dòng)預(yù)設(shè)（一）創(chuàng)設(shè)情境，激發(fā)興趣1、師（胸前佩帶導(dǎo)游證自我介紹）我是泉州第三實(shí)驗(yàn)小學(xué)的教師導(dǎo)游，今天旅行社派我到班上招聘一批小導(dǎo)游，你們有沒(méi)有信心招聘方法是這樣的（把全班分成六個(gè)小組）每個(gè)小組內(nèi)必須合作交流，回答對(duì)一題得10分，最后算總分，小組內(nèi)互相競(jìng)爭(zhēng)，總分高的小組內(nèi)成員都可以獲得導(dǎo)游的資格，頒發(fā)導(dǎo)游證。我們招聘的主題是我們認(rèn)識(shí)的數(shù)。2、說(shuō)到我們認(rèn)識(shí)的數(shù)，你想說(shuō)些什么呢（學(xué)生交流）3、討論（1）我們可以從哪些方面來(lái)說(shuō)說(shuō)我們認(rèn)識(shí)的數(shù)。（用100以內(nèi)的數(shù)說(shuō)一句話，說(shuō)家里每個(gè)成員的年齡，看年齡猜他們是什么人，買(mǎi)一斤花生數(shù)數(shù)它們的粒數(shù)，找家鄉(xiāng)的旅游景點(diǎn)的一些數(shù)據(jù)等）（2）怎樣能獲得這些資料呢（訪問(wèn)你身邊的家長(zhǎng)，自己動(dòng)手去實(shí)踐。查閱書(shū)籍。上網(wǎng)找資料）（3）如何整理這些資料如何向大家展示你的調(diào)查心得將你收集的資料制成圖片，向大家進(jìn)行解說(shuō)活動(dòng)目標(biāo)活動(dòng)目標(biāo)1通過(guò)觀察實(shí)物，能辨別從正面，側(cè)面，上面觀察到的物體的形狀。2培養(yǎng)學(xué)生仔細(xì)觀察、比較、概括和動(dòng)手操作的能力，初步地提出問(wèn)題解決問(wèn)題的能力，培養(yǎng)學(xué)生的創(chuàng)新意識(shí)。教學(xué)重難點(diǎn)教學(xué)重難點(diǎn)1、辨認(rèn)簡(jiǎn)單物體從不同位置觀察到的形狀。2、從上面觀察物體的形狀。教學(xué)準(zhǔn)備教學(xué)準(zhǔn)備玩具車(chē)、實(shí)物教學(xué)過(guò)程教學(xué)過(guò)程一、創(chuàng)設(shè)情境用電腦出示課本第全景圖，你從圖上看到了什么1、交流，同桌說(shuō)一說(shuō)。2、全班匯報(bào)。小明看到了車(chē)的警燈，小華在車(chē)的側(cè)面、小亮在車(chē)的后面?！驹O(shè)計(jì)意圖引起興趣從學(xué)生熟悉的生活情境入手，進(jìn)而調(diào)動(dòng)學(xué)生的積極性?！慷⑻剿餍轮?、出示20頁(yè)例題，他們分別看到的是下面哪幅圖拿出玩具車(chē)，三人一組觀察車(chē)的三個(gè)方向抽學(xué)生說(shuō)自己從哪個(gè)方向看到了什么思考分別從車(chē)的上面，側(cè)面，后面觀察生1我從上面看到了警燈和車(chē)頂蓋生2我從側(cè)面看到了車(chē)門(mén)和輪胎生3我從后面看到了車(chē)牌和尾燈2、剛才，我們?cè)诓煌奈恢蒙蠈?duì)小汽車(chē)進(jìn)行了觀察，（課件顯示課本主題圖）小明小華小亮也在觀察小汽車(chē)。根據(jù)你的經(jīng)驗(yàn)，判斷下面這些圖分別是誰(shuí)看到的。3、解決問(wèn)題完成例題4、通過(guò)剛才的學(xué)習(xí)，你發(fā)現(xiàn)了什么同一物體，從不同角度觀察，看到的形狀可能是不一樣的。三、鞏固新知

簡(jiǎn)介：1數(shù)據(jù)通信原理綜合練習(xí)題與答案一、填空題1、白噪聲是（指其功率譜密度在整個(gè)頻率范圍內(nèi)都是均勻分布的）。2、高斯噪聲是其任意N維概率密度分布都服從高斯分布。3、散粒噪聲和熱噪聲均是0均值的高斯白噪聲。4、數(shù)據(jù)通信中常用的二進(jìn)制代碼有國(guó)際5號(hào)碼、國(guó)際電報(bào)2號(hào)碼、EBCDIC碼和信息交換用漢字代碼。5、國(guó)際電報(bào)2號(hào)碼是5單位代碼。6、數(shù)據(jù)通信系統(tǒng)主要由中央計(jì)算機(jī)系統(tǒng)、數(shù)據(jù)終端設(shè)備和數(shù)據(jù)電路三部分組成。7、數(shù)據(jù)電路由DCE和傳輸信道組成。8、數(shù)據(jù)鏈路由數(shù)據(jù)電路和傳輸控制器組成。9、主機(jī)的主要功能是數(shù)據(jù)處理。10、若每秒傳送N個(gè)M進(jìn)制的碼元，則碼元傳輸速率為，信息傳輸速率NBD為。MN2LOGSBIT11、數(shù)據(jù)信號(hào)的基本傳輸方式有基帶傳輸、頻帶傳輸和數(shù)字?jǐn)?shù)據(jù)傳輸。12、根據(jù)數(shù)據(jù)電路的傳輸能力可以有單工傳輸、半雙工傳輸和全雙工傳輸三種傳輸方式。13、數(shù)據(jù)傳輸中差錯(cuò)率一般用誤碼（比特）率、誤字符率和誤碼組率來(lái)定義。14、信道容量是指信道在單位時(shí)間內(nèi)所能傳送的最大信息量，其單位為BIT／S。15、基帶傳輸是不搬移基帶信號(hào)頻譜的傳輸方式。16、基帶數(shù)據(jù)傳輸系統(tǒng)中發(fā)送濾波器的作用是限制信號(hào)頻帶并起波形形成作用，接收濾波器的作用是濾除噪聲和干擾并起波形形成作用。17、基帶傳輸最佳化的條件是18、頻帶傳輸系統(tǒng)中接收帶通的作用是除去信道中的帶外噪聲。21FHFRFT342、路由選擇算法分為非自適應(yīng)型路由選擇算法和自適應(yīng)型路由選擇算法兩大類(lèi)。43、流量控制的類(lèi)型有段級(jí)控制、網(wǎng)端級(jí)控制、源目的級(jí)控制和端端級(jí)控制四種。44、用戶終端接入分組網(wǎng)的方式有經(jīng)租用專(zhuān)線直接接入分組網(wǎng)和經(jīng)電話網(wǎng)再入分組網(wǎng)兩種。45、幀中繼發(fā)展的必要條件有光纖傳輸線路的使用和用戶終端的智能化。46、幀中繼的典型應(yīng)用有局域網(wǎng)互連、虛擬專(zhuān)用網(wǎng)、作為分組交換網(wǎng)節(jié)點(diǎn)之間的中繼傳輸和其他應(yīng)用。47、幀中繼的高效性體現(xiàn)在有效的帶寬利用率、傳輸效率高和網(wǎng)絡(luò)時(shí)延小_三個(gè)方面。48、DDN的網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)可分為一級(jí)干線網(wǎng)、二級(jí)干線網(wǎng)和本地網(wǎng)三級(jí)。二、單項(xiàng)選擇題在備選答案中只有一個(gè)是正確的，將其選出并把它的標(biāo)號(hào)寫(xiě)在題后括號(hào)內(nèi)。1、頻帶傳輸時(shí)DCE具體為（A）A、MODEMB、DSUC、濾波器D、傳輸控制器2、數(shù)據(jù)傳信速率與碼元傳輸速率間的關(guān)系為（C）RBDNA、B、BDNRBDNRC、D、以上都不對(duì)BDNR3、半雙工數(shù)據(jù)傳輸是（B）A、雙向同時(shí)傳輸B、可雙向傳輸，但不能同時(shí)進(jìn)行C、單向傳輸D、A和B均可以4、假設(shè)數(shù)字信道的帶寬為3100HZ，采用十六進(jìn)制傳輸，無(wú)噪聲時(shí)該數(shù)字信道的容量C為（D）A、6200BIT／SB、12400BIT／S

簡(jiǎn)介：龍灣子小學(xué)“開(kāi)心農(nóng)場(chǎng)”綜合實(shí)踐活動(dòng)方案龍灣子小學(xué)“開(kāi)心農(nóng)場(chǎng)”綜合實(shí)踐活動(dòng)方案一、指導(dǎo)思想以“健康成長(zhǎng)、快樂(lè)生活、全面發(fā)展”為根本指導(dǎo)思想，踐行“種植陽(yáng)光”理念精髓，打造“陽(yáng)光學(xué)?！薄瓣?yáng)光班級(jí)”“陽(yáng)光教師”和“陽(yáng)光學(xué)生”，切實(shí)推進(jìn)我校綜合實(shí)踐活動(dòng)的正規(guī)化、系列化、常態(tài)化健康發(fā)展，全面提高學(xué)生的綜合素質(zhì)。二、活動(dòng)目標(biāo)1梳理勞動(dòng)基地建設(shè)經(jīng)驗(yàn)，打造“開(kāi)心農(nóng)場(chǎng)”綜合實(shí)踐活動(dòng)布局，讓學(xué)生體驗(yàn)勞動(dòng)生活，了解農(nóng)業(yè)基本常識(shí)，增強(qiáng)學(xué)生生活樂(lè)趣，豐富成長(zhǎng)和生活經(jīng)歷，一生不忘快樂(lè)的龍小校園生活。2踐行學(xué)校理念行動(dòng)系統(tǒng)，吸引每個(gè)孩子參與到“開(kāi)心農(nóng)場(chǎng)”種植快樂(lè)中來(lái)，體驗(yàn)勞動(dòng)的艱辛和快樂(lè)，以勞動(dòng)帶動(dòng)五育，促進(jìn)學(xué)生全面、陽(yáng)光、健康發(fā)展。三、實(shí)踐目標(biāo)1重點(diǎn)年級(jí)以3至6年級(jí)為重點(diǎn)，1、2年級(jí)也可分得一些較小地塊兒作為實(shí)踐樂(lè)園。2綜合實(shí)踐活動(dòng)的輔導(dǎo)教師由各班班主任擔(dān)任。每班評(píng)選1名“種植經(jīng)理”，2名“種植副經(jīng)理”和小組長(zhǎng)若干名。（職責(zé)、分組建議見(jiàn)附件）3種植品種以蔬菜為主，每種蔬菜不少于5㎡。各個(gè)基地各班級(jí)地塊種植的品種不少于2種，各班不允許重復(fù)種植。種植。第六步種管小組制定值班安排（見(jiàn)附件），開(kāi)始進(jìn)行日常管理；輔導(dǎo)教師對(duì)各小組的課題進(jìn)行匯總，填報(bào)班級(jí)綜合實(shí)踐活動(dòng)計(jì)劃表（見(jiàn)附頁(yè)）第七步按時(shí)令開(kāi)展賞花節(jié)活動(dòng)，將照片、種子畫(huà)、手抄報(bào)等（各班自主開(kāi)發(fā)更多的內(nèi)容和形式）布置班級(jí)展板，展評(píng)出優(yōu)勝班級(jí)，頒獎(jiǎng)。小記者組對(duì)展評(píng)活動(dòng)進(jìn)行文字和其他形式報(bào)道。第八步成立采摘小組，采摘成熟的蔬菜、果實(shí)，填寫(xiě)產(chǎn)品登記（見(jiàn)附件）。第九步成立市場(chǎng)小組，聯(lián)系零售地點(diǎn)或攤位，變賣(mài)產(chǎn)品，填寫(xiě)銷(xiāo)售記錄（見(jiàn)附件）。第十步評(píng)選“種植陽(yáng)光先進(jìn)小組”和“種植陽(yáng)光小能手”，上報(bào)學(xué)校（審批表見(jiàn)附件）。市場(chǎng)小組在輔導(dǎo)教師的指導(dǎo)下為班級(jí)同學(xué)購(gòu)買(mǎi)學(xué)習(xí)及生活用品，平均發(fā)放到學(xué)生手中。

簡(jiǎn)介：入學(xué)測(cè)試總分100分時(shí)間60分0秒答題中一、單選題共20題，100分15分下列設(shè)備中不是微型計(jì)算機(jī)的輸出設(shè)備。A打印機(jī)B顯示器C繪圖儀D掃描儀25分下列各項(xiàng)中不屬于多媒體硬件的是。A光盤(pán)驅(qū)動(dòng)器B視頻卡C音頻卡D加密卡35分運(yùn)算器的組成部分不包括。A控制線路B譯碼器C加法器D寄存器45分把內(nèi)存中的數(shù)據(jù)傳送到計(jì)算機(jī)的硬盤(pán)稱為。A顯示B讀盤(pán)C輸入D寫(xiě)盤(pán)55分微機(jī)中主機(jī)主要包括以下之外的設(shè)備。A顯示器B顯卡CCPUD聲卡5分下列標(biāo)簽可以展現(xiàn)下拉菜單功能的是。ATEXTAREABFMCINPUTD135分下列用作為URL地址的參數(shù)進(jìn)行傳遞的方式是。AGETBPOSTCSENDDOPEN145分彈窗移動(dòng)過(guò)程中使彈框移動(dòng)停止會(huì)觸發(fā)什么事件。AMOUSEMOVEBMOUSELEAVECMOUSEDOWNDMOUSEUP155分HTML5是W3C與合作的結(jié)果。AWHATWGBWHAGWGCWHAIWGDWHATIG165分HTML5新增網(wǎng)址類(lèi)型是。AEMAILBSEARCHCURLDNUMBER175分設(shè)定元素的Z軸排序應(yīng)使用屬性。AZINDEXBPOSITIONCFLOATDVERTICALALIGN185分盒子模型中層級(jí)最高的是。

簡(jiǎn)介：心外科護(hù)理單元在綜合服務(wù)中尋求特色心外科護(hù)理單元在綜合服務(wù)中尋求特色像我院其他的綜合護(hù)理單元一樣，心外科護(hù)理單元在日常工作中同時(shí)要承擔(dān)兩個(gè)不同專(zhuān)科的護(hù)理工作。在這里收治的患者大多數(shù)病情復(fù)雜，病種跨度大，對(duì)護(hù)理人員的綜合素質(zhì)要求較高。針對(duì)這一特點(diǎn)，心外科護(hù)理單位從加強(qiáng)人員培訓(xùn)入手，通過(guò)針對(duì)性地提高個(gè)性化護(hù)理服務(wù)水平，打造特色優(yōu)質(zhì)護(hù)理品牌。心外科收治的主要是心臟病患者，對(duì)于剛做完心臟手術(shù)的患者來(lái)說(shuō)，心臟受到重創(chuàng)，一般會(huì)處于4872小時(shí)的水腫期，并且由于血液循環(huán)不暢等原因，更會(huì)引發(fā)各類(lèi)并發(fā)癥，因此患者術(shù)后的監(jiān)護(hù)至關(guān)重要。為提高護(hù)理人員的護(hù)理技能，科室通過(guò)每周組織一次培訓(xùn)、每月進(jìn)行一次摸底考試和組織經(jīng)常性的現(xiàn)場(chǎng)模擬演練等方式，不斷提高護(hù)理人員對(duì)心臟病術(shù)后患者的護(hù)理技術(shù)，掌握不同情況下的處置技能。如對(duì)心律失常的患者，護(hù)士能通過(guò)心電監(jiān)測(cè)，觀察患者是否出現(xiàn)房顫、室性早搏等情況，以便及時(shí)告知醫(yī)生，采取相應(yīng)措施；對(duì)呼吸不暢的患者，護(hù)士能根據(jù)呼吸頻率的變化，判斷患者是否有痰，及時(shí)幫助患者咳出痰液。同時(shí)，在培訓(xùn)中還強(qiáng)化護(hù)理人員對(duì)患者的健康宣教。如對(duì)處于心臟水腫期的患者，責(zé)任護(hù)士會(huì)在手術(shù)前一天，告誡患者要嚴(yán)格控制水的攝入量等知識(shí)。而科科大多收住的是脊柱病變患者。對(duì)這類(lèi)患者來(lái)說(shuō)，如果長(zhǎng)期不活動(dòng)，會(huì)促使病變部位發(fā)生畸形，不利于手術(shù)治療。為此，科室以脊柱病患者圍手術(shù)期的功能鍛煉為重點(diǎn)，加強(qiáng)護(hù)理人員在實(shí)踐工作中的探索、總結(jié)和交流，逐漸形成了一系列針對(duì)不同病種不同時(shí)期的功能鍛煉辦法，幫助引導(dǎo)患者加強(qiáng)功能鍛煉。如對(duì)頸椎前路的患者，她們引導(dǎo)其術(shù)前采取氣管推移的鍛煉方法；對(duì)于頸椎后路的患者，她們則引導(dǎo)患者在術(shù)前采取俯臥位鍛煉堅(jiān)持不懈的崗位培訓(xùn)，提高了護(hù)理人員的綜合素質(zhì)。針對(duì)不同患者，大家不僅能“應(yīng)付自如”，而且還努力提高優(yōu)質(zhì)護(hù)理水平，展現(xiàn)科室的護(hù)理特色。

簡(jiǎn)介：1衛(wèi)生計(jì)生系統(tǒng)社會(huì)治安綜合治理與平安建設(shè)工作要點(diǎn)為認(rèn)真貫徹落實(shí)市委市政府關(guān)于深化平安建設(shè)的決策部署，緊緊圍繞“平安奪鼎”目標(biāo)，更好地動(dòng)員和引導(dǎo)全體干部職工參與平安XX建設(shè)，全面提升“平安三率”（群眾安全感、知曉率、參與度）水平，切實(shí)做好衛(wèi)生計(jì)生系統(tǒng)平安建設(shè)和維護(hù)穩(wěn)定工作特制定以下工作要點(diǎn)一、強(qiáng)化組織領(lǐng)導(dǎo)，嚴(yán)格落實(shí)工作責(zé)任制各單位要高度重視社會(huì)治安綜合治理及平安建設(shè)工作，把綜治與平安建設(shè)納入本單位重要議事日程，切實(shí)加強(qiáng)組織領(lǐng)導(dǎo)，制定工作方案和目標(biāo)責(zé)任書(shū)，與單位中心工作同計(jì)劃、同部署、同落實(shí)、同考核。按照“誰(shuí)主管誰(shuí)負(fù)責(zé)”“黨政同責(zé)”和“一崗雙責(zé)”的原則，建立完善主要領(lǐng)導(dǎo)為第一責(zé)任人、分管領(lǐng)導(dǎo)為直接責(zé)任人、其他領(lǐng)導(dǎo)和有關(guān)科室為相關(guān)責(zé)任人的責(zé)任體系。健全管理機(jī)構(gòu)，配備專(zhuān)（兼）職人員、負(fù)責(zé)日常工作，從科室到個(gè)人，責(zé)權(quán)明確，層層建立責(zé)任制，逐級(jí)簽訂目標(biāo)責(zé)任書(shū)，納入單位綜合目標(biāo)考核體系。認(rèn)真落實(shí)市委、市政府平安暗訪機(jī)制，為國(guó)家重大活動(dòng)及重要會(huì)議的順利召開(kāi)提供安全保障。嚴(yán)格執(zhí)行責(zé)任追究制，對(duì)綜治和平安建設(shè)工作中出現(xiàn)重大過(guò)失的單位，實(shí)行“一票否決”。二、加強(qiáng)治安保衛(wèi)，提高安保防范能力3事件的能力。切實(shí)加強(qiáng)電梯、鍋爐房、配電室、高壓氧艙等特種設(shè)施設(shè)備的檢查和管理，預(yù)防各種安全事故。強(qiáng)化精神麻醉藥品和有毒有害物品、生物制品和實(shí)驗(yàn)室安全管理，加強(qiáng)醫(yī)用放射源的管理，嚴(yán)防被盜和蓄意破壞。有基本建設(shè)項(xiàng)目的單位要加強(qiáng)與施工單位的配合與協(xié)調(diào)，督促施工企業(yè)嚴(yán)格落實(shí)安全生產(chǎn)各項(xiàng)規(guī)章制度，保證施工安全。要高度重視消防安全管理，重點(diǎn)做好用火、用氣、用電等部位管理，加強(qiáng)職工安全培訓(xùn)，增強(qiáng)員工安全意識(shí)，提高員工排查隱患、應(yīng)急處置、組織疏散的能力。四、加強(qiáng)矛盾糾紛排查、預(yù)防與化解，維護(hù)衛(wèi)生計(jì)生系統(tǒng)穩(wěn)定按照上級(jí)有關(guān)維穩(wěn)安保工作的規(guī)定和要求，落實(shí)醫(yī)療糾紛預(yù)防措施，做好醫(yī)療糾紛防范工作。有條件的單位要健全和設(shè)立接待室、調(diào)解室，完善調(diào)解組織，做到隨時(shí)派員接待管理，規(guī)范登記、調(diào)解、建檔。維護(hù)正常醫(yī)療秩序，確保不發(fā)生嚴(yán)重刑事案件。圍繞中心工作每月開(kāi)展一次矛盾糾紛和不穩(wěn)定因素的排查分析，對(duì)梳理出來(lái)的不穩(wěn)定因素和矛盾糾紛，明確化解責(zé)任，落實(shí)化解措施，及時(shí)加以解決。認(rèn)真傾聽(tīng)群眾意見(jiàn)建議，真心實(shí)意為群眾排憂解難。落實(shí)重大決策社會(huì)穩(wěn)定風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估制度。五、切實(shí)加強(qiáng)傳染病防控和重性精神病人救治，促進(jìn)社會(huì)

簡(jiǎn)介：I型遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)彎曲綜合征,DISTALARTHROGRYPOSISSYNDROME,TYPE1吳永鶴,1932年，LUNDBLOM描述了一對(duì)患有先天性手尺側(cè)傾斜并伴有手指屈曲的母子。此外，兒子還患有跟骨外翻。1982年，HALL在對(duì)37例患有先天性遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)攣縮患者的研究中確認(rèn)了本病。根據(jù)伴發(fā)的其他特異性畸形，患者被分為兩類(lèi)，1型（經(jīng)典型）和2型（非經(jīng)典型），BAMSHAD等對(duì)其修正并擴(kuò)展了此分類(lèi)系統(tǒng)包括1型（以前的DA1型）至9型。,病因?qū)W,本病是常染色體顯性遺傳病，并有廣泛的家族內(nèi)和家族間變異?；純旱碾p親很可能只表現(xiàn)為手部攣縮。根據(jù)系譜中9號(hào)染色體上本病的等位基因DAIA是否分離，而將本病分為遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)攣縮?（DAIA）和DAIB?；虿辉?號(hào)染色體上的DAI家族被稱為DAIB。,常見(jiàn)異常,1。手新生兒雙手緊握成拳，拇指內(nèi)收且各指向內(nèi)側(cè)交錯(cuò)；屈側(cè)褶紋發(fā)育不全或缺如；手指尺側(cè)偏斜和屈曲2足位置畸形（88）雙側(cè)跟骨外翻（33），雙側(cè)馬蹄內(nèi)翻足（25），復(fù)合畸形（30）。3髖髖部受累（38），先天性脫位，外展受限，輕度屈曲，攣縮畸形。4膝輕度屈曲攣縮（305肩出生時(shí)僵硬強(qiáng)直（17）,,,,,,,,,,,偶發(fā)異常,牙關(guān)活緊閉，輕度脊柱側(cè)凸，近端關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，腓腸肌小，皮膚有淺凹，隱睪，疝氣。,自然病史,絕大多數(shù)患者出生時(shí)有“18三體樣握拳姿勢(shì)”；各種畸形足；手部最終不能握緊，并可能殘留屈曲指和尺側(cè)偏斜；20的成年人手指能伸直且功能完備；神經(jīng)功能檢查和智力正常；所有關(guān)節(jié)治療效果都非常好。,注釋,其他8種遠(yuǎn)側(cè)關(guān)節(jié)攣縮（DA）綜合征包括DA2AFREEMANSHELDON綜合征。DA2B病情較DA2A輕，但比DA1嚴(yán)重。患者距骨垂直并向尺側(cè)偏斜，嚴(yán)重的先天性指屈曲，特征性面容包括三角臉、鼻唇褶凸起、瞼裂下垂、小嘴和下頦突出。此病是常染色體顯性遺傳病，DA2B基因定位于染色體11P155。,DA3GORDON綜合征遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)攣縮縮合并身材矮小，腭裂。黏膜下腭裂或懸雍垂裂，上瞼下垂，內(nèi)眥贅皮、輕度的面部不對(duì)稱，短頸（見(jiàn)HALL等，1982）。DA4遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)攣縮合并脊柱側(cè)凸（見(jiàn)HALL等，1982）。,DA5遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)攣縮合并身材矮小，短頸，上瞼下垂，面容呆板伴或不伴圓錐角膜及眼球運(yùn)動(dòng)范圍減小，光滑發(fā)亮，細(xì)指尖并輕微指屈曲（見(jiàn)HALL等，1982）。DA6遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)攣縮合并神經(jīng)性耳聾（見(jiàn)STEWART和BERGSTROM，1971）。DA7HECHT綜合征。DA8常染色體顯性多發(fā)性翼狀胬肉綜合征（見(jiàn)MCKOWEN和HARRIS，1982）。DA9BEALS先天性攣縮蜘蛛指（趾）綜合征。,一個(gè)罕見(jiàn)的遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)彎曲大家系的調(diào)查,發(fā)現(xiàn)一個(gè)連續(xù)遺傳7代的手足畸型大家系，共計(jì)175人，有32人發(fā)病，男性18人，女性14人,可疑男性1人,患者表型復(fù)雜輕重不一,但雙手均對(duì)稱屈曲畸形,垂直踞骨導(dǎo)致足內(nèi)翻或外翻,對(duì)該病家系成員的生活環(huán)境、飲食習(xí)慣、婚育史、身體狀況、壽命、細(xì)胞遺傳學(xué)等進(jìn)行調(diào)查研究，確定這是一種罕見(jiàn)的遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)彎曲遺傳性疾病。,先證者簡(jiǎn)介,先證者女，25歲，農(nóng)民，初中文化，已婚，因妊娠70余天先兆流產(chǎn)來(lái)我單位就診，B超下檢查胚胎已經(jīng)死亡，進(jìn)行人工流產(chǎn)術(shù)。主述由于其家族有先天手足畸形史，且自身受累，因此，1年前第一胎妊娠7個(gè)月時(shí)經(jīng)B超產(chǎn)前診斷，引產(chǎn)一與母親表型相似的手足畸形男嬰，該患者不能持重物、跑步、行遠(yuǎn)路，可以干一些稍輕的體力活，無(wú)其他病史，母親妊娠期間無(wú)不良環(huán)境、藥物接觸史。,查體身高153CM，坐高79CM,體重46KG,后發(fā)際稍低,肌反射稍弱,直線行走不穩(wěn)。雙手屈曲攣縮畸形（圖1A），雙足扁平外翻（圖1B），脊柱側(cè)彎，雙髖雙膝均有畸形，腕關(guān)節(jié)最大曲伸140°各掌指關(guān)節(jié)呈90°彎曲，食指、無(wú)名指、小指指關(guān)節(jié)可伸展160°、160°、180°；大拇指指關(guān)節(jié)不能伸展，外力可伸展110°，中指關(guān)節(jié)、末指關(guān)節(jié)呈90°和180°；各手指、腳趾長(zhǎng)度未見(jiàn)異常未見(jiàn)并指存在。,,身體各關(guān)節(jié)無(wú)紅腫，無(wú)壓痛。面部、智力正常，眼球活動(dòng)自如，對(duì)光反射無(wú)異常。T36°,R１８次／分，Ｐ７２次／分。Ｘ線攝片檢查各指掌曲，以拇指、中指為明（圖2A），諸骨形態(tài)及密度未見(jiàn)明顯異常，脛骨織增厚（圖2B,腰椎側(cè)彎L3L5椎體邊緣明顯增生。B超檢測(cè)各臟器未見(jiàn)異常。查肝、腎功能及尿酸、CA、Ｐ水平指標(biāo)均在正常范圍內(nèi)。肌電圖檢查無(wú)病理性異常反射。外周血染色體檢查為４６，ＸＸ,圖１受累個(gè)體臨床特征及分類(lèi)A先證者雙手指對(duì)稱屈曲攣縮畸型三級(jí)；B先證者雙足對(duì)稱外翻二級(jí)）；C右足內(nèi)翻,左足正常（三級(jí)）；D雙手握拳樣對(duì)稱畸形四級(jí)雙足外翻（二級(jí)）畸型；E手指對(duì)稱輕微彎曲畸形一級(jí)）；F對(duì)稱垂直踞骨平足（一級(jí)）。,圖2先證者右手正位及右足側(cè)位X光照片A右手各指掌曲,以拇指、中指為明顯；B右脛骨髁間隆起變尖。,家系調(diào)查,據(jù)調(diào)查該家系來(lái)自于一個(gè)叫東窯在此地取妻生子，同時(shí)也將該病遺傳下來(lái)。由于交通閉塞，該家族的居住較集中，世代靠海而居，多以海洋捕撈和種地為生，1995年以后，隨當(dāng)?shù)芈糜螛I(yè)發(fā)展，生活條件有所改善。調(diào)查顯示，當(dāng)?shù)鼐用裰形窗l(fā)現(xiàn)有此類(lèi)疾病的個(gè)體，周?chē)辔匆?jiàn)工廠、藥廠、發(fā)電廠等污染源，飲用井水或自來(lái)水。家族否認(rèn)有近親婚配發(fā)生，除受累個(gè)體手足畸型外；未有其他不良孕產(chǎn)現(xiàn)象發(fā)生；飲食口重，食用蔬菜、水果量少。家族未見(jiàn)其他遺傳病史，智力正常，心、肺、腎、脾均正常，視力、色覺(jué)、味覺(jué)、聽(tīng)力等除老年因素影響外未見(jiàn)異常?；颊呷旧w檢查均正常。,目前為止，共調(diào)查該家系7代175人（圖3,年齡185歲；患者32人，其中男18人，女14人，一男童高度近視斜視聾啞但手部癥狀不明顯，暫定疑似病例；現(xiàn)存活17人，年齡1082歲，調(diào)查到部分直系血親，成年男性與女性平均身高分別為161CM和151CM；成年后死亡11人，平均壽,72歲，出生后15天內(nèi)原因不明夭折5人；直系血親正常成年男性與女性平均身高明顯高于患病成年男性與女性（統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)未顯示）。,,為進(jìn)一步深入研究，依照家系患者表型分別將手足畸型由輕到重分4個(gè)級(jí)別，見(jiàn)表及圖1少數(shù)患者不配合,未能獲得其照片）。逝者通過(guò)家譜、照片等多方詢問(wèn)進(jìn)行考證。雖然患者表型輕重不一，但手部畸型均對(duì)稱發(fā)生，腳部除三級(jí)外也對(duì)稱發(fā)生，癥狀嚴(yán)重程度不隨年齡增長(zhǎng)而加重，遺傳現(xiàn)象與表型輕重?zé)o關(guān)。,,,表手足嚴(yán)重級(jí)別分類(lèi),DA和其他關(guān)節(jié)彎曲的不同之處在于9型DA都共同表現(xiàn)出不同程度的手、足以及多個(gè)關(guān)節(jié)的攣縮畸形。典型的臨床特點(diǎn)包括手部關(guān)節(jié)彎曲畸形,手指重疊以及手指向尺側(cè)斜馬蹄內(nèi)翻足,仰指外翻足,垂直距骨腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)等先天性彎曲伴活動(dòng)受限,髖關(guān)節(jié)脫位。除了以上共有的臨床表現(xiàn)以外,9型DAS及其亞型又具有各自的臨床特點(diǎn),HALL和BAMSHAD以此作為基礎(chǔ)對(duì)DA進(jìn)行了分型。,遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)彎曲的分子遺傳學(xué)研究進(jìn)展,當(dāng)前對(duì)于DAS的遺傳學(xué)研究主要集中在與肌肉和肌腱形成相關(guān)的基因上,如原肌球蛋白基TROPOMYOSIN2,TPM2、快反應(yīng)骨骼肌肌鈣蛋白2基因FASKELETALMUSCLETROPONINI2,TNNI2和快反應(yīng)骨骼肌肌蛋白T3基因FASTSKELETALMUSCTROPONINT3,TNNT3,以及纖維蛋白2基因FIBRILLIN2,FBN2等,謝謝,