輸尿管腫瘤

1、輸尿管腫瘤盛化飛利辛縣人民醫(yī)院泌尿外科2017.08.12【疾病名】輸尿管腫瘤【英文名】tumourofureter【概述】輸尿管腫瘤臨床較為少見(jiàn)。1841年，法國(guó)病理學(xué)家Rayer首先描述輸尿管腫瘤。1902年，Albarran報(bào)道第1例在術(shù)前明確診斷的原發(fā)性輸尿管腫瘤。截至1976年，世界文獻(xiàn)報(bào)道僅為2200例，而國(guó)內(nèi)主要文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)原發(fā)性輸尿管惡性腫瘤，至1996年8月共報(bào)道280余例。近年來(lái)，隨著人類壽命的延長(zhǎng)和診斷技術(shù)的提高，以及

2、人們對(duì)腫瘤有了更多的認(rèn)識(shí)和警惕，輸尿管腫瘤的發(fā)病率呈增多趨勢(shì)。目前來(lái)說(shuō)，輸尿管腫瘤并非少見(jiàn)病，而且越來(lái)越多地引起臨床醫(yī)師的重視，其重要性在于：①明確診斷比較困難。據(jù)統(tǒng)計(jì)，手術(shù)前其診斷率為50%～90%；②輸尿管壁薄，其血供與淋巴豐富，較易早期發(fā)生轉(zhuǎn)移和擴(kuò)散，給臨床治療帶來(lái)困難；③術(shù)前估計(jì)腫瘤的分化程度與浸潤(rùn)深度較為困難；而這兩者與輸尿管腫瘤的預(yù)后密切相關(guān)；④輸尿管腫瘤5年生存率為40%～67%，總的來(lái)說(shuō)其預(yù)后是較差的。因此，必須強(qiáng)調(diào)應(yīng)用

3、綜合診斷措施。使輸尿管腫瘤患者獲得早期診斷和治療，努力提高其5年生存率。【疾病名】輸尿管腫瘤【流行病學(xué)】輸尿管腫瘤較少見(jiàn)，發(fā)病率約占腎盂腫瘤的14，而事實(shí)上腎盂腫瘤僅占尿路上皮腫瘤的5%。1987年的癌癥統(tǒng)計(jì)資料顯示：輸尿管腫瘤和性別有一定的關(guān)系，發(fā)病率在男性比女性高2～3倍。在人種上，白人和黑人發(fā)病率之比為2∶1，而在白人75～79歲這一年齡段中，每年發(fā)病率達(dá)1010萬(wàn)。上尿路移行細(xì)胞腫瘤一般很少發(fā)生在40歲以前，年輕患者多為良性息肉

4、病變，40～70歲為發(fā)病率的高峰年齡。輸尿管腫瘤的發(fā)病率較膀胱腫瘤低得多的原因主要是因?yàn)榍罢咧皇桥拍虻耐ǖ溃螂讋t是貯尿器官，與尿接觸的時(shí)間較長(zhǎng)有關(guān)。巴爾干腎病為流行于巴爾干地區(qū)的地方性疾病，表現(xiàn)為腎間質(zhì)的退行性變，其癌變一般只限于腎盂，輸尿管腫瘤與該病之間無(wú)必然聯(lián)系?！炯膊∶枯斈蚬苣[瘤【病因】輸尿管腫瘤的病因尚未完全明了。與腎盂及膀胱腫瘤相似，吸煙、飲用咖啡、濫用鎮(zhèn)痛藥、某些特殊職業(yè)、慢性炎癥、積水、結(jié)石、使用環(huán)磷酰胺化療、遺傳等

5、多種因素與輸尿管腫瘤的發(fā)生、發(fā)展有關(guān)。有研究發(fā)現(xiàn)吸煙者發(fā)生輸尿管腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)比腎盂腫瘤和膀胱腫瘤都高，且吸煙量與發(fā)生腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)存在劑量效應(yīng)關(guān)系；而大量飲用咖啡也會(huì)增加發(fā)生輸尿管腫瘤的可能；長(zhǎng)期服用鎮(zhèn)痛藥如非那西汀則會(huì)使輸尿管腫瘤的發(fā)生率增加許多；那些從事化學(xué)、石油化學(xué)、塑料工業(yè)，長(zhǎng)期接觸煤、瀝青、可卡因、焦油的人患有輸尿管腫瘤的可能性大為增加；慢性細(xì)菌性感染、尿道結(jié)石、梗阻易于產(chǎn)生鱗狀上皮癌，發(fā)生腺癌的可能性則要少得多；環(huán)磷酰胺作為化療藥

6、物也被認(rèn)為不只是會(huì)增加發(fā)生膀胱腫瘤的可能性，發(fā)生輸尿管腫瘤的可能性也會(huì)增加?！炯膊∶枯斈蚬苣[瘤【發(fā)病機(jī)制】雙側(cè)輸尿管發(fā)生腫瘤(同時(shí)或者異時(shí))占輸尿管腫瘤總數(shù)的0.9%～1.6%，約73%的輸尿管腫瘤位于輸尿管下段，約24%位于輸尿管中段，發(fā)生于輸尿管上段只占3%左右。輸尿管腫瘤大多為移行細(xì)胞癌，約占93%，組織病理特性與膀胱移行細(xì)胞癌相似；鱗狀上皮癌、腺癌較少。在占少數(shù)的良性腫瘤中以上皮性乳頭狀瘤最常見(jiàn)，約占75%，其中內(nèi)翻性乳頭狀瘤

7、常與惡性腫瘤并發(fā)，文獻(xiàn)報(bào)道約18%的惡性腫瘤發(fā)生(同時(shí)或異時(shí))輸尿管內(nèi)翻性乳頭狀瘤，因此對(duì)于診斷為內(nèi)翻性乳頭狀瘤的患者有必要排除輸尿管惡性腫瘤，另一良性腫瘤為纖維上皮息肉。TNM分期同腎盂腫瘤。輸尿管移行上皮癌可以通過(guò)上皮擴(kuò)展(直接浸潤(rùn)或種植)及淋巴、血行擴(kuò)散?！炯膊∶枯斈蚬苣[瘤【發(fā)病機(jī)制】1.根據(jù)腫瘤來(lái)源，輸尿管腫瘤可分為3類。(1)輸尿管上皮來(lái)源：惡性的有移行細(xì)胞癌、鱗狀細(xì)胞癌、腺癌、未分化癌；良性的有移行細(xì)胞乳頭狀瘤。(2)輸尿

8、管上皮以外的輸尿管及周圍組織來(lái)源：惡性的有纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤、類癌性肉瘤；良性的有纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、平滑肌瘤、血管瘤、纖維性息肉。(3)輸尿管以外的器官或組織來(lái)源：均為惡性腫瘤，如轉(zhuǎn)移性癌、轉(zhuǎn)移性肉瘤等。2.臨床分期主要有國(guó)際抗癌協(xié)會(huì)和Jewett兩種分期法?！炯膊∶枯斈蚬苣[瘤【臨床表現(xiàn)】1.血尿最常見(jiàn)，約占75%。常是間歇性、無(wú)痛性、肉眼全程血尿，并可出現(xiàn)條索樣血塊，活動(dòng)和勞累后加重。2.疼痛60%左右的病例有

9、患側(cè)腹部疼痛，血塊堵塞可發(fā)生劇烈絞痛。3.腫塊癌腫阻塞輸尿管引起腎盂積水，可在腹部捫及腫大的腎臟。【疾病名】輸尿管腫瘤【并發(fā)癥】40%的患者可出現(xiàn)泌尿系其他部位的腫瘤，其中合并膀胱腫瘤者約占21%。【疾病名】輸尿管腫瘤【實(shí)驗(yàn)室檢查】1.尿常規(guī)檢查可查見(jiàn)紅細(xì)胞。2.尿脫落細(xì)胞檢查診斷正確率60%～70%，應(yīng)用流式細(xì)胞儀(FCM)可以更敏感地發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞?！炯膊∶枯斈蚬苣[瘤【其他輔助檢查】1.影像學(xué)檢查(1)靜脈尿路造影：輸尿管有偏心性或

10、中心性充盈缺損，表面毛糙不齊、凹凸不平，形狀不整或呈長(zhǎng)圓形；病灶處輸尿管輪廓消失；梗阻上方有不同程度積水，腎功能減退；腫瘤下方呈杯口狀擴(kuò)張。(2)逆行造影：如阻塞完全，逆行造影表現(xiàn)與靜脈尿路造影相仿，阻塞端尖削，邊緣不齊或呈杯口狀，杯口邊緣毛糙、不對(duì)稱。逆行造影顯示癌腫下方輸尿管擴(kuò)大呈“高腳杯”狀，對(duì)確診有重要意義。(3)CT檢查：早期小腫瘤＜1cm時(shí)難以發(fā)現(xiàn)，但可觀察到腎盂積水及周圍組織浸潤(rùn)和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況。(4)MRI：在腫瘤分期上

11、較CT準(zhǔn)確。對(duì)診斷不清的梗阻性腫瘤診斷有幫助?！炯膊∶枯斈蚬苣[瘤(5)腎動(dòng)脈造影：上段輸尿管的癌腫，偶可見(jiàn)腎盂、輸尿管動(dòng)脈增粗，伸向腫瘤區(qū)，有時(shí)還可見(jiàn)纖細(xì)的腫瘤血管。并發(fā)腎盂積水時(shí)，腎內(nèi)動(dòng)脈拉直且分開(kāi)。(6)B超：一般只能發(fā)現(xiàn)腎盂積水和較大的轉(zhuǎn)移灶。有時(shí)可見(jiàn)腫瘤為中等回聲或稍低回聲，其上方輸尿管擴(kuò)張。2.器械檢查(1)膀胱鏡：可見(jiàn)患側(cè)輸尿管口噴血尿，因?yàn)?0%的患者合并膀胱癌，故必須觀察膀胱內(nèi)有無(wú)腫瘤。并可做逆行造影檢查，也可用帶刷輸

12、尿管導(dǎo)管取組織做病理學(xué)檢查，診斷陽(yáng)性率達(dá)90%。(2)輸尿管鏡：可直接到達(dá)腫瘤部位，觀察腫瘤形態(tài)、大小并取活檢，86%～92%的患者可以確診。【疾病名】輸尿管腫瘤【診斷】間歇性肉眼血尿伴長(zhǎng)條狀血塊；影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)輸尿管充盈缺損；尿脫落細(xì)胞檢查陽(yáng)性或病理證實(shí)為腫瘤即可診斷?！炯膊∶枯斈蚬苣[瘤【鑒別診斷】1.輸尿管陰性結(jié)石多見(jiàn)于40歲以下青壯年，以絞痛為特點(diǎn)。肉眼血尿少見(jiàn)，多數(shù)為鏡下血尿，常與絞痛并存。輸尿管陰性結(jié)石可以引起結(jié)石部位以上尿

13、路梗阻，造影發(fā)現(xiàn)輸尿管內(nèi)有負(fù)影。如用造影劑后仍不能確診，可作輸尿管充氣作雙重對(duì)比造影。此時(shí)陰性結(jié)石多能顯影。CT平掃檢查于梗阻段輸尿管發(fā)現(xiàn)高密度的結(jié)石陰影。2.輸尿管息肉多見(jiàn)于40歲以下青壯年。病史長(zhǎng)，造影見(jiàn)充盈缺損，其表面光滑，范圍較輸尿管腫瘤大，多在2cm以上，甚至可達(dá)10cm。部位多在近腎盂輸尿管連接處。反復(fù)從尿液中找癌細(xì)胞陰性，可資鑒別。3.膀胱癌位于壁段輸尿管周圍的膀胱癌可將輸尿管口遮蓋。需與下段輸尿管癌突入膀胱相鑒別。輸尿管

14、癌突入膀胱有兩種情況，一是腫瘤有蒂，瘤體在膀胱，蒂在輸尿管；二是腫瘤沒(méi)有蒂，瘤體在輸尿管和膀胱各一部分。鑒別主要靠膀胱鏡檢查?？捎苗R鞘前端推開(kāi)膀胱腫瘤觀察與輸尿管口的關(guān)系。如有蒂與輸尿管內(nèi)相連，則可明確輸尿管腫瘤?！炯膊∶枯斈蚬苣[瘤治療治療原則：?jiǎn)蝹?cè)應(yīng)做包括患側(cè)腎、全長(zhǎng)輸尿管及膀胱袖套狀切除，雙側(cè)時(shí)可保留一側(cè)功能較好的腎。由于輸尿管癌復(fù)發(fā)率較高，且有腫瘤種植及多中心生長(zhǎng)的特點(diǎn)，術(shù)后應(yīng)按照膀胱癌治療原則做全身化療、膀胱灌注化療及定期膀胱

15、鏡復(fù)查。1.對(duì)側(cè)腎功能良好者對(duì)良性乳頭狀瘤有惡變傾向者及惡性腫瘤應(yīng)采用根治性手術(shù)，切除范圍包括：患腎、腎脂肪囊、輸尿管全長(zhǎng)及膀胱袖套狀切除。局限性輸尿管腫瘤也可經(jīng)輸尿管鏡做電灼或用摻釹釔鋁石榴石(Nd：YAG)激光治療或輸尿管節(jié)段性切除。2.雙側(cè)輸尿管腫瘤(1)雙側(cè)上13段腫瘤：僅切除病變組織，腸代輸尿管或自體腎移植。(2)雙側(cè)下13段腫瘤：雙輸尿管中下段切除，輸尿管膀胱再植或用腸襻與膀胱相連。(3)一側(cè)上段，一側(cè)下段：一側(cè)根治術(shù)，一側(cè)

16、腸代輸尿管、自體腎移植、輸尿管或腎皮膚造口。3.對(duì)孤立腎或有腎功能衰竭者可行保守性手術(shù)治療。4.術(shù)后輔助化療，可應(yīng)用MVAC方案(甲氨蝶呤、長(zhǎng)春堿、順鉑和多柔比星)，有效率40%～50%，但不良反應(yīng)重，放療不敏感。按照膀胱癌治療原則做膀胱灌注化療及定期膀胱鏡復(fù)查【疾病名】輸尿管腫瘤【預(yù)后】分化良好Ⅰ、Ⅱ級(jí)癌5年存活率56%～67%，分化不佳的約16%；非浸潤(rùn)性的5年存活率約60%，而浸潤(rùn)性的約占25%；有轉(zhuǎn)移者生存期低于3年?！绢A(yù)防】輸