惡性高熱 ppt課件

1、Case Report,,,,CASE,An 8-day-old boy was scheduled bilateral nasopharyngeal tube application under general anesthesia,Preoperative examination: Laboratory tests √ X-ray √ b-scan ultras

2、ound √ ECG √ Medical history ：scheduled for choanal atresia evaluation under general anesthesia one week ago body examination ： syndromic facial appearance， micrognathia, low-set e

3、ars, popeyed appearance, hypertelorism, palpebral fissures, cryptrochidism, clinodactyly, and bilateral hearing loss,小頜畸形,低位耳,雙眼突出,眼距過寬, 瞼裂,隱睪,小指內(nèi)彎, 雙邊聽力損失,CASE,sevoflurane 7-8%remifentanil 2 𝜇g IntubationAnes

4、thesia lasted 35 minutes without muscle relaxantExtubationThe procedure ended without any problem,Followup : temperature increased to 42.5°C,heart rate increased to 250/min, and respiratory distress developed. Cre

5、atinine phosphokinase levels reached929 IU/L, and hyperpotassemia developed. Blood gas analysisrevealed hypoxemia (SO2 60 mm Hg) and metabolic acidosis (base deficit >10 mEq/L),CASE,Treatment,Dantrolene sodium was

6、 given orally,body temperature minimally decreasedrespiratory distress continued,Intubated and mechanical ventilation,Dantrolen sodium 2.5 mg/kg was givenintravenously with 6-hours intervals for 2 days,temperature

7、decreased,Extubated and CPAP was done,10-hours period of intubation,,,,,,,,Spo2 PACO2,,,Case ReportDelayed Onset Malignant Hyperthermia after Sevoflurane,,,,Malignant Hyperthermia,Malignant Hyperthermia,,,,,,,,

8、Malignant Hyperthermia,H,H,HOW,Malignant Hyperthermia ?Epidemiology?High risk？Clinical features？Laboratory tests？Pathophysiology?,Malignant Hyperthermia,惡性高熱（Malignant Hyperthermia，MH）是目前所知的唯一可由常規(guī)麻醉用藥引起圍手術(shù)期死亡的遺傳性疾病。

9、它是一種亞臨床肌肉病，即患者平時(shí)無異常表現(xiàn)，在全麻過程中接觸揮發(fā)性吸入麻醉藥（如氟烷、安氟醚、異氟醚等）和去極化肌松藥（琥珀膽堿）后出現(xiàn)骨骼肌強(qiáng)直性收縮，產(chǎn)生大量能量，導(dǎo)致體溫持續(xù)快速增高，在沒有特異性治療藥物的情況下，一般的臨床降溫措施難以控制體溫的增高，最終可導(dǎo)致患者死亡。,Epidemiology,,,,,,,,Epidemiology,Audlt,Female,Foreign,Child,Male,China,Age,Gende

10、r,Mortality,,2012,2006,2002,High risk,惡性高熱家族病史中央軸空病特發(fā)性脊柱側(cè)彎多小核疾病King綜合征（表現(xiàn)為侏儒癥, 智力發(fā)育遲緩,肌肉骨骼異常）斜視、上瞼下垂臍疝腹股溝疝在其它外科疾病中也有散在報(bào)道,Clinical features,突然發(fā)生的高碳酸血癥；體溫急劇升高，可達(dá)45℃～46℃；骨骼肌僵直；咬肌強(qiáng)直（masseter muscle rigidity ，MMR）

11、心動(dòng)過速心律失常血壓異常呼吸急促皮膚花斑,特異性表現(xiàn),（極高特異性）,,（貫穿始終，無特異性）,兒童接受七氟烷和琥珀膽堿誘導(dǎo)后發(fā)生MMR的概率為1%，發(fā)生MMR后利用血?dú)飧淖兇_定MH的發(fā)生率為15%，而利用組織活檢證實(shí)50%的MMR患者M(jìn)H易感。,（最早出現(xiàn)）,Laboratory tests,血鉀升高外周白細(xì)胞增高；酶學(xué)改變：磷酸肌酸激酶、肌紅蛋白、等可上升。,血?dú)?PH值 Pco2

12、 Po2 K Ca / Mg 乳酸 丙酮酸 肌酸激酶 乳酸脫氫酶 醛縮酶 肌紅

13、蛋白PT/PTT,,,,,,,,,,,,,,,,,,,均反映了機(jī)體高代謝狀態(tài)和肌肉組織破壞的改變,Diagram,,,,,排除下列可能導(dǎo)致高代謝狀態(tài)的原因：甲亢、嗜鉻細(xì)胞瘤、感染、輸血反應(yīng)、和某些非特異性誘發(fā)藥物反應(yīng)如神經(jīng)安定綜合癥等,2.結(jié)合相關(guān)的化驗(yàn)檢查（主要是磷酸肌酸激酶和肌紅蛋白）,1.根據(jù)典型的臨床表現(xiàn),神經(jīng)安定綜合征（NMS）也是一種以高溫、強(qiáng)直、橫紋肌溶解、酸中毒和心動(dòng)過速等表現(xiàn)為特征的高代謝綜合征，臨床表現(xiàn)和MH很

14、相似。但是NMS的歸因是因?yàn)橹袠卸喟桶返乃ソ?，由多種神經(jīng)安定藥物引起的，包括氟哌啶醇、吩噻嗪類藥物等，治療以苯二氮卓類藥物和溴隱亭為主（多巴胺激動(dòng)劑）,Gold standard,,咖啡因氟烷離體骨骼肌收縮試驗(yàn)是目前篩查及診斷惡性高熱的金標(biāo)準(zhǔn)。對有（懷疑有）惡性高熱家族史的患者，應(yīng)盡可能地通過肌肉活檢進(jìn)行咖啡因氟烷收縮試驗(yàn)明確診斷，一邊指導(dǎo)麻醉用藥及麻醉方案的制定。接受檢查的對象包括臨床上高度懷疑惡性高熱的患者、惡性高熱患者的一級親

15、屬、麻醉中出現(xiàn)咬肌痙攣者。北京協(xié)和醫(yī)院麻醉科現(xiàn)在已經(jīng)可以進(jìn)行該項(xiàng)檢查。,Pathophysiology,肌膜去極化→肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣釋放→斯里蘭卡肉桂堿（RYR)受體鈣通道→鈣釋放→肌肉收縮→導(dǎo)致ATP的分解和熱量產(chǎn)生鈣泵依賴ATP酶重?cái)z取鈣，使得細(xì)胞質(zhì)中的鈣濃度恢復(fù)正常水平→肌肉松弛,,,,,,鎖定在開放位置,,,,,無法重新攝取鈣離子,ATP水平不足以維持肌膜的完整性，因此鉀從細(xì)胞內(nèi)漏出，從而導(dǎo)致高鉀血癥，心律失常。基于同樣的原因，

16、也出現(xiàn)肌紅蛋白血癥，特別是酶水平（包括肌酸激酶）上升的時(shí)候,Handle,預(yù)防/預(yù)判（Prevention）麻醉準(zhǔn)備（ Prepare）急性MH危象處理（Treatment ）,Prevention,詳細(xì)的詢問麻醉史以及明確患者及家族成員是否有過MH發(fā)作史患者出現(xiàn)任何形式的頸強(qiáng)直時(shí)，不可使用琥珀膽堿所有接受非短小手術(shù)的全麻患者應(yīng)當(dāng) 監(jiān)測體溫年幼患者（年齡＜12歲）盡量不選用琥珀膽堿實(shí)驗(yàn)室檢查（基礎(chǔ)水平的磷酸激酶升高

17、有重大意義）,Prepare,區(qū)域麻醉或神經(jīng)阻滯對MH易感者無不良影響 設(shè)備：1.關(guān)閉或移除揮發(fā)罐 2. 更新回路，儲(chǔ)存袋和鈉石灰 3.以10L/min的氧氣沖洗呼吸機(jī)和麻醉劑10min 4.常規(guī)檢測項(xiàng)目：SPO2、Pco2、中心體溫、ECG、BP、動(dòng)靜脈穿刺降溫設(shè)施：低溫毯、碎冰、沖洗和靜脈輸注用冷鹽水、鼻胃管和導(dǎo)尿管用于腔內(nèi)降溫藥

18、物：碳酸氫鈉、甘露醇、呋塞米、丹曲林、蒸餾水、抗心律失常常規(guī)藥、胰島素、50%葡萄糖、氯化鈣等禁用鈣離子拮抗劑，可與丹曲林相互作用，導(dǎo)致停搏。,Treatment,手術(shù)進(jìn)行20min后，患者出現(xiàn)進(jìn)行性加重的心動(dòng)過速，并出現(xiàn)室性期前收縮、皮膚花斑。該如何處置措施？？,判斷：1.非麻醉過淺或血容量不足而引起的心動(dòng)過速 2.體溫是否升高 3.過度通氣能否逆轉(zhuǎn)呼末CO2升高

19、 4.是否肌強(qiáng)直,Treatment,緊急處理原則：停止所有麻醉藥物，停止手術(shù)純氧過度通氣盡早使用丹曲林，在肌肉灌注存在的情況下最佳，起始劑量為：2.5mg/kg靜脈注射，然后根據(jù)患者反映給予1-2mg/kg重復(fù)注射，直到總量達(dá)到10mg/kg。體溫高達(dá)40°C患者，立即降溫，冰敷、冰鹽水胃直腸、腹腔沖洗等，但當(dāng)體溫降至38°C以下應(yīng)停止降溫碳酸氫鈉治療酸中毒，起始劑量為1-2mmol/kg碳酸氫鈉、胰

20、島素和50%葡萄糖治療高鉀血癥常規(guī)藥物治療心律失常（鈣拮抗劑禁用）甘露醇或呋塞米保證足夠的尿量腎上腺皮質(zhì)激素的使用每12h檢測一次肌酸激酶檢查電解質(zhì)和凝血各項(xiàng)指標(biāo),Treatment,丹曲林：特異性治療MH藥物，不影響神經(jīng)肌肉傳遞或肌肉的電性質(zhì)，能抑制RYR通道的鈣離子釋放，應(yīng)盡早使用，當(dāng)發(fā)生循環(huán)衰竭時(shí)，或肌肉血流灌注不佳時(shí)，丹曲林則不能發(fā)揮其作用。如缺乏丹曲林可用普魯卡因胺15mg/kg緩慢靜滴。該藥具有哦乏力、惡心及血栓