1例介入治療卡梅綜合癥嬰兒的護(hù)理張美英修改后

1、1例介入治療卡-梅綜合征嬰兒的護(hù)理,安徽省兒童醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科 張美英,,概 述,卡-梅綜合征(Kasabach-Merritt Syndrome)是以巨大血管瘤伴血小板減少和全身出血傾向?yàn)樘卣鞯囊环N綜合征，多見于嬰幼兒（1）。由于嚴(yán)重的血小板進(jìn)行性消耗，可表現(xiàn)為全身出血傾向，發(fā)病急，短期內(nèi)出血進(jìn)行性加重，病死率高達(dá)10%～37%（2）。我科2016年1月收治1例卡-梅綜合征的患兒，經(jīng)介入治療和有效護(hù)理后康復(fù)出院，護(hù)理報(bào)道如下。,,病史

2、介紹,患兒，男，1月，因“咳嗽2天”入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，予以抗生素等治療，咳嗽無明顯變化，醫(yī)生體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)面頰腫塊，遂轉(zhuǎn)入我院。,,體檢：神志清楚，精神反應(yīng)欠佳。右面頰部可及3.0cm×3.0cm包塊，質(zhì)軟，有波動(dòng)感。頰黏膜及上顎可見連續(xù)性紫紅色囊性突起，面積7.0cm×3.0cm。咽部充血，右側(cè)咽腭弓結(jié)構(gòu)不清。張口呼吸，吸氣時(shí)胸骨上窩凹陷，雙側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)對(duì)稱，可聞及喉鳴音及干啰音律齊。針眼處出血，需按壓10 min后血凝。

3、,病史介紹,,外院門診血常規(guī)示：WBC 7.47×109/L，N 17.2%，L 70.4%，HB 154g/L，PLT 109×109/L，CRP 0.4mg/L；我院血常規(guī)示：WBC 6.26×109/L，N 15.8%，L 72.8%，HB 99 g/L，PLT 15×109/L；凝血功能：凝血酶原時(shí)間>120 s。,實(shí)驗(yàn)室檢查,影像學(xué)表現(xiàn),口腔頂壁、右側(cè)壁、口咽周圍，右咽旁間隙周

4、圍軟組織內(nèi)可見強(qiáng)化，提示血管瘤，壓迫氣管。 氣道受壓氣道左移。,,卡—梅綜合征Kasabach-Merritt Syndrome,診 斷,治療方案（保守治療）,無創(chuàng)CPAP,抗感染,普萘洛爾潑尼松,止血凝血因子丙種球蛋白,,效果差（瘤體增大，氣道壓迫癥狀加重）,,在全麻下行經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管硬化栓塞術(shù)：全麻下，取右股動(dòng)脈入路，用Seldinger法穿刺成功后，置入4F小兒鞘，用Cobra2導(dǎo)管選擇性插入右側(cè)頸外動(dòng)脈，造影示腫塊染

5、色明顯，由右側(cè)頸外動(dòng)脈分支供血，再用微導(dǎo)管超選擇性插入供血?jiǎng)用}，向內(nèi)注入硬化劑+碘油 2 ml+地塞米松 1 mg，再用PVA（聚乙烯醇）栓塞供血?jiǎng)用}后造影示腫物染色體基本消失，患兒生命體征無明顯波動(dòng)，緩慢撤除導(dǎo)管，按壓穿刺點(diǎn)，返回PICU監(jiān)護(hù)。,治療方案（介入治療）,,血管瘤巨大，部位在咽喉要道，壓迫氣管，隨時(shí)有窒息的危險(xiǎn)；因疾病導(dǎo)致血小板低，不易糾正，隨時(shí)有出血的危險(xiǎn)，特別是擔(dān)心顱內(nèi)出血，一旦發(fā)生，危及生命；氣管插管通過血管瘤的

6、部位，導(dǎo)致插管以及后期帶管風(fēng)險(xiǎn)極大，很可能引起血管瘤破裂出血，止血困難。,護(hù)理評(píng)估——護(hù)理難點(diǎn),,防止上氣道梗阻：高坡右側(cè)臥位；心電監(jiān)護(hù)；CPAP吸氧護(hù)理：CPAP供氧，高流量的氧氣（6升/分）導(dǎo)致口鼻腔極易干燥，患兒多以張口呼吸為主，護(hù)士每2小時(shí)用生理鹽水棉簽濕潤(rùn)口唇；減少口鼻腔深部吸痰。,護(hù)理措施——術(shù)前護(hù)理（1）,,鼻飼的護(hù)理：血管瘤巨大，對(duì)氣管和食管均形成壓迫癥狀，影響吞咽功能，經(jīng)口喂養(yǎng)時(shí)患兒無力吸吮，煩躁不安，且嗆咳

7、、極易導(dǎo)致誤吸。給予留置胃管；胃管選擇：選擇柔軟的硅膠胃管，置管前胃管前端給予石蠟油潤(rùn)滑，操作時(shí)緩慢、輕柔，防止動(dòng)作粗暴導(dǎo)致血管瘤破裂；,護(hù)理措施——術(shù)前護(hù)理（2a）,,,護(hù)理措施——術(shù)前護(hù)理（2b）,胃管應(yīng)用加強(qiáng)型膠布在鼻翼處固定，外露的胃管用1/2 張3M敷貼在面頰部高舉平抬固定，防止患兒手無意識(shí)地拉拽導(dǎo)致胃管在咽部來回移動(dòng)鼻飼母乳，2h∕次，每次50 mL，觀察患兒呼吸以及有無奶液返流,,體位、安撫及適當(dāng)鎮(zhèn)靜：該患兒介入治療

8、前，頻繁出現(xiàn)呼吸急促、煩躁癥狀，立即抱起患兒，斜臥于護(hù)士胸前，抬高頭部，起到減少血管瘤對(duì)氣道壓迫的作用，并遵醫(yī)囑肌注苯巴比妥等措施后，癥狀緩解。,護(hù)理措施——術(shù)前護(hù)理（3）,,病情觀察：精神狀態(tài)，皮膚黏膜以及口腔內(nèi)瘤體大小、表面顏色的變化，穿刺點(diǎn)有無出血不止；嚴(yán)密監(jiān)測(cè)凝血機(jī)制：入院后第1周，每天，情況穩(wěn)定后每2天復(fù)查一次。應(yīng)用血小板、血漿、懸浮紅細(xì)胞、冷沉淀、凝血因子，改善貧血。為保證血小板的治療效果，從血庫取回的血小板第一時(shí)間輸入，

9、保證每個(gè)治療量30 min內(nèi)輸注完畢。,護(hù)理措施——防止血管瘤出血,,謹(jǐn)慎操作，口腔護(hù)理時(shí)，兩人協(xié)助，用棉簽蘸制霉菌素（1萬單位/ml）溶液輕輕擦拭面頰部、牙齦以及舌面，避開血管瘤部位。,護(hù)理措施——口腔護(hù)理,,患兒環(huán)繞口咽周圍血管瘤，加強(qiáng)CT顯示口咽受壓向左前方移位，喉部以及氣管明顯受壓，氣管最狹窄處直徑約2.9 mm，插管稍有不慎即導(dǎo)致血管瘤破裂出血引起窒息，給氣管插管術(shù)帶來極大風(fēng)險(xiǎn)，為順利進(jìn)行手術(shù)，在術(shù)前必須進(jìn)行氣管插管，插管前搶

10、救物品、藥品準(zhǔn)備充分，介入科、PICU、麻醉科醫(yī)生均到場(chǎng)，在全麻下順利完成氣管插管,護(hù)理措施——高風(fēng)險(xiǎn)的氣管插管,,穿刺點(diǎn)的護(hù)理：該病合并血小板反復(fù)減少，應(yīng)警惕術(shù)后動(dòng)脈穿刺部位出血不止。正確壓迫穿刺點(diǎn)，防止過度壓迫影響下肢血供：壓迫穿刺點(diǎn)時(shí)用3塊紗布折疊，右手食指、中指、無名指在紗布上方施力，力量均衡，持續(xù)1 h，禁止反復(fù)松開紗布查看局部有無出血，確定不出血后，再用彈力繃帶包扎穿刺部位觀察（術(shù)后24 h內(nèi)）：下肢皮膚顏色、足背動(dòng)脈搏動(dòng)

11、情況、穿刺血管損傷并發(fā)癥(3)：傷口有無出血、滲血、血腫，下肢皮膚的顏色、溫度、足背動(dòng)脈搏動(dòng)情況，并與健側(cè)肢體對(duì)比,護(hù)理措施——術(shù)后護(hù)理(1),,防止術(shù)后出血密切觀察全身以及局部瘀點(diǎn)、瘀斑的消退和進(jìn)展情況（4）；定期復(fù)查血常規(guī)、凝血酶原時(shí)間；護(hù)理操作操作時(shí)動(dòng)作輕柔，維護(hù)好靜脈留置針；該患兒術(shù)后第3天PLT 68×109/L，在顏面以及胸部出現(xiàn)密集的針尖大小的出血點(diǎn)。責(zé)任護(hù)士詳細(xì)交接全身皮膚情況，并用圓珠筆在出血點(diǎn)、穿刺

12、點(diǎn)的瘀斑部位做好標(biāo)記，便于前后對(duì)比。,護(hù)理措施——術(shù)后護(hù)理(2),,氣管插管的護(hù)理：該患兒年齡小，血管瘤在口咽、氣管周圍，使氣管明顯受壓，介入治療靶點(diǎn)部位在此，而介入治療早期血管瘤局部易水腫，有出血可能，更加加劇了氣管受壓的癥狀，一旦氣管插管脫管，再插管極其困難，可導(dǎo)致窒息和死亡，因此術(shù)后氣管插管的維護(hù)顯得尤為重要。,護(hù)理措施——術(shù)后護(hù)理(3a),,正確固定氣管插管：用3M加強(qiáng)型膠布固定，患兒頭部?jī)蓚?cè)放置沙袋，減少頭頸部扭動(dòng)引起插管在

13、氣管內(nèi)摩擦呼吸機(jī)管道固定妥善，嚴(yán)防牽拉遵醫(yī)囑應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑鎮(zhèn)痛劑：定時(shí)評(píng)估鎮(zhèn)靜效果，保證患兒絕對(duì)安靜狀態(tài)掌握吸痰指征：嚴(yán)密聽診兩肺呼吸音，在患兒絕對(duì)安靜狀態(tài)下吸痰，防止吸痰刺激導(dǎo)致氣道內(nèi)壓力升高引起血管瘤出血,護(hù)理措施——術(shù)后護(hù)理(3b),,撤除呼吸機(jī)：撤機(jī)時(shí)觀察和護(hù)理：術(shù)后72 h后減少鎮(zhèn)靜劑的用量，或間斷停用鎮(zhèn)靜劑，評(píng)估患兒自主呼吸情況，觀察氣道峰壓的變化，判斷喉頭水腫有無改善，如患兒自主呼吸良好、喉頭水腫、氣管受壓改善，考慮撤

14、離呼吸機(jī)。撤機(jī)前準(zhǔn)備好相應(yīng)的急救物品，拔管后仍然注意保持患兒安靜，減量應(yīng)用咪達(dá)唑侖2～3ug/kg.min，防止哭鬧躁動(dòng)。,護(hù)理措施——術(shù)后護(hù)理(4a),,順利撤機(jī)后，給予高坡側(cè)臥位，雙側(cè)鼻導(dǎo)管吸氧，嚴(yán)密觀察患兒面色、呼吸頻率、節(jié)律、口腔內(nèi)瘤體大小、表面顏色的變化。帶機(jī)過程中以及拔管后5 d均留置胃管補(bǔ)充腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)，術(shù)后第7天開始口服母乳，未發(fā)生嗆咳。,護(hù)理措施——術(shù)后護(hù)理(4b),,術(shù)后呼吸機(jī)輔助呼吸88 h，術(shù)后8 d康復(fù)出院；

15、出院時(shí)，患兒口咽部血管瘤腫塊減小，PLT 206×109/L，自行吸吮母乳有力，無嗆咳現(xiàn)象，呼吸平穩(wěn)；出院1周復(fù)查血小板正常，無氣促以及呼吸困難，目視血管瘤腫塊明顯縮?。怀鲈?周后再入院進(jìn)行第2次介入治療，右面頰部包塊1cm×1cm，介入治療過程順利，介入治療2天后出院，共住院6 d，出院時(shí)右面頰部包塊1cm×1cm。,隨 訪,,,,,,卡-梅綜合征因病變血管內(nèi)血小板聚集和激活，引起血管內(nèi)凝血，循環(huán)系

16、統(tǒng)內(nèi)血小板減少，同時(shí)消耗大量的凝血因子，導(dǎo)致凝血功能紊亂，引起臟器出血和DIC（彌漫性血管內(nèi)凝血）；該病起始部位多位于四肢、軀干體表部位，少數(shù)生長(zhǎng)在內(nèi)臟和腹膜后，臨床特征表現(xiàn)為反復(fù)周期性出血，血管瘤迅速增大（5）；該患兒血管瘤位置特殊，形成壓迫氣管的癥狀，隨時(shí)會(huì)出現(xiàn)呼吸受阻的情況，給疾病的救治帶來困難，綜合考慮選擇介入治療；,小 結(jié)(1),,患兒通過2次介入治療，面頰部的包塊明顯減小，目視血管瘤變小，血小板正常，提示介入治療對(duì)該患

17、兒效果明顯；該患兒護(hù)理過程中，應(yīng)注意術(shù)前病情觀察，解除氣道壓迫；術(shù)后應(yīng)加強(qiáng)出血的觀察和護(hù)理，防止血管瘤破裂出血，氣管插管期間，防止脫管和痰痂堵塞管道，評(píng)估撤離呼吸機(jī)的時(shí)機(jī)，減少再次插管對(duì)血管瘤的刺激。,小 結(jié)(2),,參考文獻(xiàn),[1]廖清奎.小兒血液科基礎(chǔ)與臨床[M].北京:人民衛(wèi)生出版社，2001:702-703.[2]Szlachetke DM. Kasabach-Merritt syndrome: a case review

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