脫髓鞘假瘤

1、,從幾個病例開始討論,病史 男性，43歲，左顳部搏動性頭痛起病，后逐漸出現(xiàn)精神癥狀，伴寒戰(zhàn)、發(fā)熱，經(jīng)當?shù)蒯t(yī)院抗癆、抗病毒治療未見明顯好轉(zhuǎn)。,,入院查體 昏睡，深刺激有反應(yīng)，左眼上瞼下垂，眼球外展位，右眼球居中，左側(cè)瞳孔4mm,光反應(yīng)消失，右側(cè)瞳孔2mm ,光反應(yīng)靈敏。四肢刺激可動，肌張力增高，四肢腱反射亢進，雙側(cè)巴氏征（+），頸抵抗，頦胸四橫指，克氏征 （+）。眼底：左側(cè)眼底視乳頭鼻側(cè)不清，A：V為1：

2、2。,,實驗室檢查腰穿：CSF壓力高，細胞數(shù)320×109/L，WBC210個，Pr47mg/ml，cl111mmol/l，結(jié)核全項、病毒全項陰性。CSF病理回報：涂片可見大量紅細胞，多量淋巴細胞和異型性細胞，核染色質(zhì)粗，可見核分裂，考慮為腫瘤細胞，建議組織學檢查。,影像學改變,CT左側(cè)顳葉高密度病灶，左側(cè)腦室受壓，中線受壓移位。,T2W,T1W,增強后,T1W,T1W,增強后,MRI表現(xiàn),左側(cè)顳葉明顯增大，T1W為低信號

3、和高信號，T2W為高、低混雜信號增強后，病變周邊強化中腦受壓變形,MRI診斷,左側(cè)顳葉占位性病變合并出血，原發(fā)性腫瘤可能性大。,手術(shù)中所見,擴大翼點開顱硬腦膜張力極高打開硬膜后有蛛網(wǎng)膜下腔出血切除腫瘤，瘤體以血腫為主切除顳極內(nèi)減壓,手術(shù)后病理所見,血管周圍淋巴細胞和漿細胞“套袖”樣浸潤；泡沫狀胞漿內(nèi)含類脂或髓鞘殘片的巨嗜細胞浸潤；反應(yīng)性單核和多核星形細胞增生；出現(xiàn)creutzfeldt細胞(異常有絲分裂的膠質(zhì)細胞)：大

4、型原漿膠質(zhì)細胞，染色質(zhì)片斷化；髓鞘脫失，軸索相對保留。,格子細胞,,病理性核分裂,,,病理性核分裂,新鮮出血,,,Creutzfeldt’s Cells,,,Creutzfeldt’s Cells,,手術(shù)后病理診斷出現(xiàn)格子細胞(foamy macrophages);反應(yīng)性星形細胞(reactive astrocytes);炎性細胞浸潤(inflammatory infiltrates);髓鞘脫失(Loss of myelin

5、);無血管增殖(Absence of vascular proliferation);反應(yīng)性多形星形細胞深染染色質(zhì)胞核(hyperchromatic nuclei)。腫瘤樣脫髓鞘病變，伴有大片出血。,其他病例,病例一,揚× 男性 55歲 患者因反復(fù)發(fā)作左側(cè)肢體無力6個月于1998年9月收入院 。6個月前患者出現(xiàn)頭痛，呈持續(xù)性鈍痛，不伴嘔吐。約15天后感到左側(cè)上下肢體無力，神經(jīng)系統(tǒng)體檢為左側(cè)中樞性偏癱，肌力為Ⅳ級。,,頭顱

6、MRI顯示右顳葉小片狀異常信號，周圍水腫區(qū)不明顯，按血管病治療病情穩(wěn)定，肢體活動恢復(fù)正常。半年后患者再次出現(xiàn)左側(cè)肢體無力，神經(jīng)系統(tǒng)體檢為左側(cè)中樞性偏癱，肌力為Ⅲ級。頭顱MRI顯示右顳葉病變較前加重。,,,,立體定向活檢，病理證實為脫鞘病,病例二,文× 男性 20歲，患者因右側(cè)偏癱，視力下降1個月于2000年4月住院，神經(jīng)系統(tǒng)檢查為右側(cè)中樞性偏癱，肌力為Ⅲ級，Babinski（+）。,,,頭顱MRI顯示多發(fā)病灶，以左側(cè)基底核旁為

7、主，病灶為長T1長T2信號，病灶周圍有明顯水腫區(qū)，占位效應(yīng)不明顯，呈不規(guī)則強化。考慮腦腫瘤。,,經(jīng)立體定向手術(shù)，病理檢查證實為脫髓鞘病。用激素治療病情好轉(zhuǎn),病例三,宋×× 男性 29歲，頭暈，視物不清，左側(cè)肢體無力3個月于2000年4月住院，患者于3個月前感到頭暈，視物不清，1周后左側(cè)肢體無力隨到醫(yī)院就診。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神情，語利，計算力、記憶力減退。左側(cè)視野缺損，左側(cè)面紋變淺，伸舌偏向左側(cè)，左側(cè)肢體肌力Ⅳ，腱反射增

8、高，Hoffmann（+），Babinski（+）。左側(cè)半身感覺減退。囊蟲抗體（-）。,,,頭顱CT、MRI顯示右側(cè)半球以枕顳葉為主的片狀異常信號，病灶周圍有明顯水腫區(qū)，占位效應(yīng)不明顯，呈不規(guī)則強化。,神經(jīng)外科立體定向腦組織活檢，病理證實為脫髓鞘病,病例四,黃×× 女性 33歲，患者因頭暈，左側(cè)肢體無力一年，于2000年3月收入院。神經(jīng)系統(tǒng)檢查除左上肢肌力Ⅳ，腱反射增高，Hoffmann（+）外其他均正常。患者曾被診

9、斷為腦膿腫及腦囊蟲病。囊蟲抗體（-）。,,,頭顱MRI顯示左側(cè)大腦半球皮質(zhì)下多發(fā)圓形異常信號病灶，周圍有水腫區(qū)，占位效應(yīng)不明顯，呈環(huán)狀強化。,神經(jīng)外科立體定向腦組織活檢，病理證實為脫髓鞘病,,脫髓鞘病是因各種原因所致的髓鞘脫失性疾病，病變發(fā)生在白質(zhì)，頭顱CT、MRI能清晰顯示出病灶，多不規(guī)則呈團快狀，病灶周圍沒有明顯水腫，占位效應(yīng)不明顯，發(fā)作期可有輕度強化。以上幾例病例影象學改變與常見脫髓鞘病有不同之處，有似腫瘤的地方，因此出現(xiàn)假性腫

10、瘤之稱。,疾病概述,疾病名稱探討Demyelinating monofocal pseudotumor lesion脫髓鞘假瘤病變Large focal tumor-like demyelinating lesions of the brain腦內(nèi)瘤樣脫髓鞘病變Tumor-like masses of demyelination 瘤樣脫髓鞘病變Pseudotumor forms of demyelinating diseases

11、假瘤樣脫髓鞘病具有獨特臨床和病理特點的中樞神經(jīng)系統(tǒng)獨立病變,,假瘤樣脫髓鞘病（Pseudotumor forms of demyelinating diseases）又稱腫瘤樣炎性脫髓鞘病，是炎性脫髓鞘病的一種特殊類型，表現(xiàn)為貌似膠質(zhì)瘤的單個病灶，不易與膠質(zhì)瘤鑒別。假瘤樣脫髓鞘病是在20世紀70年代末80年代初才被人們所認識的一類中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病，Vander Velden 1979年首次報道之后不斷有文獻報道。Medline

12、檢索:1974-2001年共發(fā)表相關(guān)文獻227篇，直接闡述本病文獻36篇，可統(tǒng)計的病例數(shù)76人。,,假瘤樣脫髓鞘病臨床表現(xiàn)往往以腦實質(zhì)占位及嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損為主，加之臨床醫(yī)生對此病認識尚不足而經(jīng)常將其誤診為腦原發(fā)或繼發(fā)腫瘤。假瘤樣脫髓鞘病具有獨特的臨床病理特點，大多經(jīng)激素治療有效，預(yù)后良好。因此正確認識這一疾病十分必要。,病理改變,肉眼可見病灶常位于一側(cè)或兩側(cè)大腦半球，呈圓形、類圓形或不規(guī)則形，病灶大小不等，灰白色，質(zhì)中等，境界

13、不清。急性期光鏡下可見大量密集的淋巴細胞在血管周圍呈套袖狀侵潤（HE染色），LCA呈彌漫陽性，CD45RO大部分陽性，CD20少數(shù)散在陽性，而白質(zhì)髓鞘破壞區(qū)內(nèi)有大量單核及巨噬細胞彌漫侵潤，其胞質(zhì)內(nèi)為被吞噬的髓鞘組織（LFB染色），同時伴有較多的肥胖型星形細胞增生，病變區(qū)髓鞘脫失而軸索相對保留，此時易被誤診為肥胖型星形細胞瘤。,,隨病程延長，巨噬細胞及肥胖型星形細胞均明顯減少，纖維型星形細胞明顯增生，巨噬細胞內(nèi)髓鞘殘屑多已降解為中性脂肪

14、，故胞漿多為泡沫狀或顆粒狀，α1-AT、溶菌酶及CD68均為彌漫陽性， LBF染色已難找見藍染的髓鞘殘屑，但增生的星形細胞中仍不乏增生活躍，核大深染欠規(guī)則，還偶見核分裂相，GFAP呈彌漫陽性，此時可能誤診為纖維型星形細胞瘤。,臨床特點,發(fā)病年齡10-80歲，20-50歲為多發(fā)，女性多于男性。急性或亞急性起病，逐漸進展無緩解復(fù)發(fā)史，發(fā)病前多無明確誘因。有頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫等顱壓高癥狀，同時伴有單癱、偏癱、截癱，尿失禁，語言障

15、礙，感覺障礙，局灶癲癇等癥狀體征。,,大部分為腦或脊髓的單發(fā)病灶，，病變多位于大腦半球皮層下白質(zhì)，發(fā)生于典型多發(fā)硬化常發(fā)部位（視神經(jīng)、室旁白質(zhì)、腦干）之外。,影像學特點,中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變的典型CT和MRI表現(xiàn)多為腦室旁皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)多發(fā)彌散的異常密度/信號，通常無占位效應(yīng)。而假瘤樣脫髓鞘病CT和MRI可有腫瘤樣占位效應(yīng)，環(huán)形強化水腫，病灶多為單發(fā)。CT表現(xiàn)為單發(fā)圓形或片狀影，多呈低密度，少數(shù)呈等、低混雜密度或高密度，周圍有低密度水

16、腫帶，輕至中度占位效應(yīng)。,,MRI表現(xiàn)為局灶性腫物邊界不清或較清，T1加權(quán)像多為均勻長T1信號，少為短、長T1混雜信號，T2加權(quán)像多為均勻長T2信號。增強掃描大多明顯強化，急性或亞急性起病的早期病灶多為均勻強化，慢性起病的晚期病灶多呈周邊花環(huán)狀強化，少部分病灶內(nèi)可見更低信號區(qū)（囊變）。,,多數(shù)脫髓鞘假瘤環(huán)形強化為非閉合性環(huán)形增強（半月征），而腫瘤炎癥強化較少出現(xiàn)半月征。脫髓鞘假瘤病灶的水腫帶會隨病程的推移而減輕或消失，膠質(zhì)瘤則無此改變。

17、脊髓膠質(zhì)瘤通常明顯強化且邊界較清，但多位于脊髓中央?yún)^(qū)域且易合并脊髓空洞，而脫髓鞘假瘤多位于脊髓周邊白質(zhì)區(qū)，鄰近無繼發(fā)空洞。,腦脊液檢驗,脫髓鞘假瘤患者如病變較大，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高情況較常見，蛋白輕、中度升高，其他檢驗基本同脫髓鞘病,,主要鑒別診斷高級別的星形細胞瘤或多形性膠母細胞瘤；腦膿腫；慢性或機會感染：結(jié)核、弓形體感染；進行性多灶性白質(zhì)腦?。荒X白質(zhì)營養(yǎng)不良：異染性白質(zhì)腦病原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤。腦血管病,治療,主要應(yīng)

18、用皮質(zhì)類固醇激素治療，大多預(yù)后良好，很少復(fù)發(fā)。,,介紹一個網(wǎng)址：http://www.thedoctorsdoctor.com/diseases/demyelinating_pseudotumor.htm,,,看看象什么??？,32 year old man withmental status changes and a severe occipitalheadache,腫瘤樣脫髓鞘病變,腫瘤樣脫髓鞘病變,腫瘤樣脫髓鞘病變,,,,