病例討論血管周

1、病 例 討 論,龍曉宙 大家早上好！,,病史：5歲兒童，頭痛，嘔吐，左側(cè)肢體乏力1月余，左側(cè)肢體肌力3級(jí),CT,,,,,,,,,,,,,,,病例特點(diǎn),1、兒童5歲，病程1個(gè)月；2、主要表現(xiàn)：顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)及左側(cè)肢體無(wú)力；3、查體：左側(cè)肢體肌力3級(jí)；4、影像學(xué)：CT：右側(cè)頂葉等、高混雜密度，似有囊變，周圍明顯水腫，占位效應(yīng)明顯；MR：T1等或稍低信號(hào)，側(cè)腦室水平層面混雜高信號(hào)，周圍似有假包膜征，T2等高混雜信號(hào)，周圍明顯水腫

2、。增強(qiáng)見(jiàn)較均勻強(qiáng)化，邊界清楚。診斷：？定位：？定性：？,病理結(jié)果,血管周細(xì)胞瘤（血管外皮細(xì)胞瘤）,顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤,概述,血管外皮細(xì)胞瘤（hemangipericytoma,HPC）：是一種不常見(jiàn)的軟組織腫瘤，可發(fā)生于身體各部位軟組織中，以肺、骨骼最多見(jiàn)，其次可見(jiàn)于腎、肝臟和皮膚，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)是一種少見(jiàn)的富血管性腫瘤.,HPC的起源及WHO分類,1942年Stout和Marry首先報(bào)道并命名HPC。目前認(rèn)為HPC起源于毛細(xì)血

3、管的Zimmerman細(xì)胞，又稱血管周細(xì)胞，它是緊貼毛細(xì)血管網(wǎng)狀纖維斷續(xù)排列的梭形細(xì)胞，具有多分化潛能。1954年Begg和Garret首次報(bào)道原發(fā)于顱內(nèi)的HPC。Kawashima認(rèn)為顱內(nèi)HPC與外周HPC存在不同的分子表型，并且其起源可能與蛛網(wǎng)膜細(xì)胞存在密切關(guān)系。這尚有待于進(jìn)一步的研究證實(shí)。,臨床表現(xiàn),HPC患者的病程一般較短，從發(fā)病到確診多在12個(gè)月以內(nèi)，多見(jiàn)于男性，男女比例可達(dá)2:1左右。可發(fā)生于任何年齡，以成年人多見(jiàn)，且年

4、齡多在45歲以下。癥狀無(wú)特殊性，主要為局灶壓迫和顱內(nèi)壓增高癥狀為主，也有以自發(fā)性顱內(nèi)出血起病者。顱內(nèi)HPC除了容易原位復(fù)發(fā)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移外，還可以出現(xiàn)顱外轉(zhuǎn)移，最常見(jiàn)的部位是骨、肝、肺。,影像學(xué)診斷,CT：平掃多表現(xiàn)為類圓形或分葉狀等、略高或混雜密度顱內(nèi)占位，邊界清晰，周邊顱骨多有侵蝕，瘤內(nèi)多無(wú)鈣化。增強(qiáng)后腫瘤明顯強(qiáng)化。MRI：T1WI等或稍低信號(hào)，T2WI等或稍高信號(hào)，且隨回波時(shí)間的延長(zhǎng)信號(hào)有所衰減。腫瘤多有明顯邊界，形態(tài)呈

5、分葉狀或瘤周有“蘑菇樣”小結(jié)節(jié)，瘤組織內(nèi)可見(jiàn)豐富血管流空信號(hào)和血竇樣結(jié)構(gòu)。增強(qiáng)后病灶呈明顯持續(xù)強(qiáng)化，強(qiáng)化效應(yīng)類似于動(dòng)脈瘤的強(qiáng)化征象。DSA：典型的表現(xiàn)為靜脈期延長(zhǎng)的螺旋狀血管性結(jié)構(gòu)。PET：蛋氨酸攝取量增加5倍，腫瘤呈高灌注，且高灌注區(qū)葡萄糖利用率降低。,影像學(xué)診斷,病理學(xué)特點(diǎn),肉眼觀：呈分葉團(tuán)塊狀，灰紅或紅色，質(zhì)地堅(jiān)韌。光鏡下：瘤內(nèi)有許多內(nèi)襯扁平細(xì)胞的毛細(xì)血管，壁菲薄，或擴(kuò)張成血竇，或受壓呈裂隙狀，相互吻合似“鹿茸”狀。短梭形、

6、圓形或卵圓形腫瘤細(xì)胞圍繞毛細(xì)血管呈“洋蔥皮”樣或片狀排列。瘤細(xì)胞胞漿中等，胞質(zhì)染色普遍較淡，細(xì)胞邊界欠清，胞核圓形或卵圓形，核膜明顯，核仁明顯1-2個(gè)，染色質(zhì)較細(xì)多靠近核膜。,病理學(xué)特點(diǎn),免疫組化：發(fā)現(xiàn)瘤細(xì)胞間富有CD34和血管平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）陽(yáng)性的血管及裂隙，且波形蛋白（Vim）陽(yáng)性，上皮膜抗原（EMA）陰性。電鏡下：腫瘤細(xì)胞散在分布于毛細(xì)血管周邊，細(xì)胞間無(wú)橋粒和縫隙連接，細(xì)胞漿相對(duì)豐富，細(xì)胞膜表面可見(jiàn)一層清晰的基板，胞漿內(nèi)

7、可見(jiàn)線粒體粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)輕度擴(kuò)張，細(xì)胞核形態(tài)不甚規(guī)則，可見(jiàn)核膜凹陷及異常形態(tài)的胞核，核仁較大。,病理學(xué)特點(diǎn),HPC與腦膜瘤的鑒別診斷,HPC病程較短，多不超過(guò)1年；而腦膜瘤的病程相對(duì)較長(zhǎng)。HPC多見(jiàn)于男性，男女發(fā)病比例可達(dá)2:1；而腦膜瘤則多見(jiàn)于女性。HPC的CT掃描以毗鄰骨質(zhì)破壞多見(jiàn)，少見(jiàn)骨質(zhì)增生及瘤內(nèi)鈣化；而腦膜瘤則多見(jiàn)骨質(zhì)增生及鈣化，少有骨質(zhì)破壞。MRI掃描可見(jiàn)HPC瘤體多分葉，周邊水腫少見(jiàn)，基底多窄，信號(hào)可混雜，瘤內(nèi)?？梢?jiàn)壞死

8、囊變，時(shí)有血管流空現(xiàn)象及血管竇；而腦膜瘤無(wú)上述表現(xiàn)。,HPC與腦膜瘤的鑒別診斷,DSA可見(jiàn)HPC可有頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈及椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)供血，并可見(jiàn)靜脈期延長(zhǎng)及特征性的螺旋狀血管結(jié)果；腦膜瘤則無(wú)上述表現(xiàn)。病理檢查光鏡下HPC多見(jiàn)毛細(xì)血管，可形成“鹿茸狀”的血管竇；而腦膜瘤則多為沙礫樣或纖維團(tuán)結(jié)構(gòu)。免疫組化：HPC的Vim陽(yáng)性，而EMA陰性；腦膜瘤則兩者均為陽(yáng)性。,治療方法及預(yù)后,手術(shù)全切或擴(kuò)大切除是目前最佳的治療方法。因腫瘤血供豐富，

9、術(shù)中可見(jiàn)腫瘤表面及周邊硬膜密布增生的叢狀血管，手術(shù)的關(guān)鍵在于控制和減少出血。有學(xué)者提出對(duì)于術(shù)前懷疑HPC的患者應(yīng)行DSA，栓塞其主要供血血管后再行手術(shù)切除以減少術(shù)中出血。Soyuer等研究結(jié)果：全切除的無(wú)復(fù)發(fā)率為84%，部分切除的為38%，組間差異明顯。,治療方法及預(yù)后,對(duì)于術(shù)后放療，很多研究認(rèn)為有必要。Kim等報(bào)道單純的全切腫瘤與全切腫瘤并術(shù)后常規(guī)放療的5年無(wú)復(fù)發(fā)生存率分別為70%和100%，且差異顯著。Dufour等報(bào)道9例

10、未行術(shù)后放療的患者有88%的復(fù)發(fā)率，而術(shù)后常規(guī)放療的患者復(fù)發(fā)率僅為12%。因此對(duì)于HPC，目前的治療觀點(diǎn)認(rèn)為首次手術(shù)爭(zhēng)取全切，隨后的術(shù)后放療能延緩原位復(fù)發(fā)，延長(zhǎng)生存期。,治療方法及預(yù)后,立體定向放射治療也是一種選擇Someya等報(bào)道腫瘤直徑小于2cm，50%等劑量線的照射劑量大于15Gy時(shí)，9例患者均反應(yīng)良好。Galanis等對(duì)復(fù)發(fā)的直徑小于25mm的腫瘤，邊緣照射劑量在12-18Gy，10例患者的20枚腫瘤均反應(yīng)良好，中位隨訪時(shí)