先天性膽管囊狀擴(kuò)張

1、先天性膽管囊狀擴(kuò)張一概述先天性膽管囊狀擴(kuò)張是一種伴有膽汁淤積的外科膽道疾病。1723年Vater報(bào)告了首例膽總管囊腫，此后被相繼報(bào)告。先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥可發(fā)生于除膽囊外的肝內(nèi)，外膽管的任何部位。Caroli于1958年詳細(xì)描述了肝內(nèi)膽管的囊狀改變，所以先天性膽總管囊腫等名稱已經(jīng)不能包括此類病的全部，學(xué)者們認(rèn)為統(tǒng)稱為囊狀擴(kuò)張或膽管囊腫為宜。二病因1.先天性因素（1）膽管上皮異常增殖學(xué)說(shuō)1936年Yotsuyanagi提出的先天因素學(xué)說(shuō)為

2、多數(shù)人接受。他認(rèn)為胚胎時(shí)期膽管發(fā)生過(guò)程中其上皮增殖異常，導(dǎo)致膽管各處的上皮增生速度不均勻，下部入十二指腸段狹窄，使膽管壓力增高，上部膽管發(fā)育不良處擴(kuò)張。（2）胰、膽管合流異常學(xué)說(shuō)人們已通過(guò)各種手段發(fā)現(xiàn)該病幾乎都存在著胰膽管合流異?，F(xiàn)象。本病的典型臨床表現(xiàn)為腹痛、黃疸和腹部包塊，部分患者無(wú)特異性臨床表現(xiàn)。1.腹痛一般多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的上腹、右上腹部或臍周圍陣發(fā)性鈍痛、脹痛或絞痛，發(fā)作時(shí)患兒非常痛苦，過(guò)后又如正常兒。有時(shí)高脂肪或多量飲食可誘

3、發(fā)腹痛發(fā)生。幼小病兒因不會(huì)訴說(shuō)，常易誤診。有的腹痛反復(fù)發(fā)作，持續(xù)數(shù)月乃至數(shù)年，疼痛發(fā)作時(shí)常伴有黃疸，并可同時(shí)有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。如腹痛變?yōu)槌掷m(xù)性，同時(shí)伴有發(fā)熱、黃疸，提示膽管炎的表現(xiàn)；如突發(fā)急性腹痛并有腹膜刺激癥狀，常見(jiàn)膽總管穿孔，繼發(fā)腹膜炎。2.腹部包塊多于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性包塊，上界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一。有時(shí)因膽總管下端炎癥水腫的消退或膽總管末端瓣?duì)畎欞诺幕畎曜饔?，膽汁排出則囊腫變小，黃疸亦漸消退，因此造成