59例性發(fā)育異常的臨床分析.pdf

1、目的：探討59例性發(fā)育異常的臨床特點(diǎn)、診斷、手術(shù)治療，為系統(tǒng)性規(guī)范化治療提供參考。
　　方法：回顧性分析2005年1月至2015年6月就診于廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科的59例性發(fā)育異常患者的臨床資料，總結(jié)臨床診療情況。
　　結(jié)果：59例患者中，就診時(shí)社會(huì)性別男性26例，女性33例，年齡1歲～17歲，平均年齡5.2±3.5歲。入院后經(jīng)詢(xún)問(wèn)病史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、手術(shù)性腺探查及病理檢查等確診為性發(fā)育異常并根

2、據(jù)新分類(lèi)法分三類(lèi)。46，XY性發(fā)育異常22例，46，XX性發(fā)育異常29例，染色體異常的性發(fā)育異常8例。其中45例患者行性腺切除、外生殖器整形手術(shù)，分別為13例46，XY性發(fā)育異常，25例46，XX性發(fā)育異常，7例性染色體異常的性發(fā)育異常；3例46，XY性發(fā)育異常與3例46，XX性發(fā)育異常切除睪丸，3例46，XX性發(fā)育異常與1例性染色體異常的性發(fā)育異常切除卵巢。4例46，XY性發(fā)育異常及1例46，XX性發(fā)育異常社會(huì)性別由女性改為男性，2例

3、46，XX性發(fā)育異常社會(huì)性別由男性改為女性。11例患者行性腺探查及活檢術(shù)，未進(jìn)一步行外生殖器矯正術(shù)及性腺切除術(shù)；3例患者未行手術(shù)探查、外生殖器矯正術(shù)及性腺切除術(shù)。14例患者獲得隨訪(fǎng)，表示對(duì)目前性別、生殖器外觀(guān)及排尿情況滿(mǎn)意，總隨訪(fǎng)率23％。
　　結(jié)論：1.不同類(lèi)型的性發(fā)育異常臨床表現(xiàn)差異大，個(gè)體化對(duì)待是性發(fā)育異常治療的較佳選擇；2.性別選擇應(yīng)聯(lián)合多學(xué)科專(zhuān)家商討并讓患兒父母參與其中，必要時(shí)延期至讓患兒心理年齡成熟后決定；3.早期選擇